尹海蓮 安昌善*

（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院，吉林 延吉133000）

1 病例資料

患者男性，55歲，因咳嗽、咳痰2年，呼吸困難1年，加重13 d入住呼吸內(nèi)科，既往“高血壓”病史3年，血壓最高達(dá)180/120 mm Hg，“腦梗死”病史1年余，后留有言語不流利，記憶力、定向力、判斷力減退等后遺癥。入院時(shí)查體：嗜睡，言語欠清，記憶力、定向力、判斷力較差，查體不合作，雙肺呼吸運(yùn)動減弱，雙側(cè)觸覺語顫減弱，雙肺叩診呈過清音，雙肺呼吸音弱，雙肺布滿濕啰音。心腹無著變，雙下肢無水腫。入院時(shí)輔助檢查：血常規(guī)：WBC 9.47×109/L，N%71.6%。血?dú)夥治觯篎iO233%時(shí)，pH 7.38，PO260 mm Hg，PCO267 mmol/L，SO293%，HCO3- 39.6 mmol/L，K+3.8 mmol/L，A-aDO292 mm Hg。心肌酶LDH 235 IU/L，CK-MB 356 IU/L。胸部CT（圖1）示左肺上葉、右肺中葉及兩肺下葉可見斑片狀及索條狀致密影，各支氣管通常。兩肺實(shí)變影，考慮炎癥；右側(cè)胸膜增厚、粘連、鈣化。入院后診斷為：①慢性阻塞性肺疾病急性加重期、呼吸衰竭；②肺炎；③酸堿平衡紊亂；④高血壓3級，很高危；⑤低蛋白血癥，給予消炎、平喘（具體不詳）治療，因呼吸衰竭加重，轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科行消炎、糾正呼吸衰竭、對癥、支持治療（具體不詳），病情有所改善，患者自動出院。出院后患者呼吸困難反復(fù)，再次入呼吸內(nèi)科。入院后診斷為：①慢性阻塞性肺疾病急性加重期、呼吸衰竭；②肺炎；③高血壓3級，很高危，給予消炎、平喘、對癥治療后該患無明顯咳嗽、咳痰，呼吸困難較前減輕，復(fù)查血常規(guī)WBC 5.59×109/L，N% 49.3%，鑒于患者癥狀較前好轉(zhuǎn)，化驗(yàn)指標(biāo)較前改善，出院。出院當(dāng)日發(fā)現(xiàn)雙眼瞼下垂，眼裂變小，到外院給予新斯的明后癥狀緩解，服用溴吡斯的明片，呼吸困難緩解，診斷為“重癥肌無力”。而后呼吸困難反復(fù)，雙眼瞼下垂，眼裂變小，入我院神經(jīng)內(nèi)科診斷為：①.重癥肌無力，肌無力危象；②腦梗死；③高血壓3級，很高危，給予激素沖擊，膽堿酯酶抑制劑，抗栓，神經(jīng)營養(yǎng)，控制血壓，監(jiān)護(hù)，吸氧，對癥治療住院期間患者雙手出現(xiàn)骨間肌萎縮，雙上肢可見肌顫，肌電圖：胸鎖乳突肌單純相，肱二頭肌可見單混響（未配合檢查，未明確結(jié)果），故補(bǔ)充診斷“運(yùn)動神經(jīng)元病待查”，經(jīng)討論：以患者當(dāng)時(shí)病情變化不能否定重癥肌無力 肌無力危象診斷，也不能排除同時(shí)合并運(yùn)動神經(jīng)元病的可能性。經(jīng)治療，患者仍有輕度呼吸困難，但生命體征平穩(wěn)，監(jiān)測血氧飽和度正常，出院。

圖1

2 討 論

呼吸困難是各科醫(yī)師從事臨床工作時(shí)面對的最普遍的癥狀之一。當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，根據(jù)起病急緩程度不同，所造成的后果亦不同，給予的救治措施亦不盡相同，嚴(yán)重者可危及生命，造成死亡。臨床上引起呼吸困難的原因有很多，主要是呼吸系統(tǒng)疾病，其次為心臟疾病，此外，中毒及代謝性異常疾病、血液系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等也會誘發(fā)呼吸困難[1]。以呼吸困難為突出癥狀的神經(jīng)系統(tǒng)疾病在臨床上比較少見，因此作為臨床醫(yī)師，我們不應(yīng)忽視這方面疾病，以降低以呼吸困難為主的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病死率，同時(shí)避免不良預(yù)后。

重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的一種獲得性自身免疫性疾病，主要是由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的疾病，累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體。其發(fā)病原因有自身免疫、被動免疫及藥源性（D-青霉胺等）因素等[2]。重癥肌無力是以眼瞼下垂和骨骼肌無力為主要特性的疾病。好發(fā)于年輕女性和中老年男性[3]。肌無力危象是重癥肌無力更危急的現(xiàn)象，常由感染引起，當(dāng)累及呼吸肌時(shí)，可危及生命，后果非常嚴(yán)重。

該患者為55歲中年男性，既往否認(rèn)家族史及長期免疫病史，起先無明顯重癥肌無力癥狀，卻以呼吸困難為突出癥狀，故首先考慮呼吸系統(tǒng)疾病，影像學(xué)表現(xiàn)支持肺部炎癥，經(jīng)呼吸內(nèi)科治療癥狀好轉(zhuǎn)，但呼吸困難反復(fù)，單純呼吸系統(tǒng)疾病難以解釋臨床癥狀，通過新斯的明實(shí)驗(yàn)明確合并重癥肌無力診斷，考慮該患者有明顯的肺部感染，肌無力危象可由此導(dǎo)致。因患者不排除合并運(yùn)動神經(jīng)元疾病，且長期耐受呼吸困難癥狀，自身機(jī)體對藥物敏感性不同，經(jīng)治療僅得到部分效果，產(chǎn)生不良預(yù)后可以理解。因此，當(dāng)臨床遇見呼吸困難患者，需警惕神經(jīng)系統(tǒng)疾病，及時(shí)行胸部CT等各種檢查，以免有重癥肌無力發(fā)生可能，出現(xiàn)誤診或漏診。

[1] 孫雪蓮,劉鳳奎.呼吸困難的臨床診斷思路[J].中國臨床醫(yī)生雜志,2016,44(12):17-19.

[2] 中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會,中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組.重癥肌無力診斷和治療中國專家共識[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2012,19(6):401-408.

[3] Brumback RA.The neuromuscular junction.Part Ⅱ:myasthenia gravis[J].Am Fam Phys,1981,23(2):126-133.