唐洪玉，鄭 軍

臨床資料

患者，女，36歲，工人。因反復(fù)上唇彌漫性腫脹7個(gè)月，于2016年1月入院治療。7個(gè)月前，無明顯誘因患者上唇出現(xiàn)水腫性紅斑，伴腫脹、麻木感。曾于多家醫(yī)院多次按血管性水腫給予依巴斯汀片等治療，腫脹可減輕，但不能完全消退。此后病情反復(fù)發(fā)作，癥狀時(shí)輕時(shí)重。既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等內(nèi)科疾病史，否認(rèn)手術(shù)及外傷史，否認(rèn)藥物過敏史。無特殊遺傳病史。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：上唇可見彌漫性水腫性紅斑，邊界不清，呈膚色或淡紅色，觸之有彈性感，無水皰及糜爛、滲出及結(jié)痂（圖1）。組織病理學(xué)檢查示：表皮輕微角化過度伴角化不全，真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞呈片狀浸潤，可見上皮樣細(xì)胞，可見擴(kuò)張的淋巴管管腔（圖2）。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及組織病理檢查結(jié)果，診斷為肉芽腫性唇炎。治療：硫酸羥氯喹0.2 g 每日1次口服，連服15 d后改為沙利度胺片 50 mg每日2次口服，連服15 d（此后每15 d二藥交換口服）、白芍總苷膠囊 0.6 g 每日3次口服，外用0.1%他克莫司軟膏。2個(gè)月后，皮損腫脹明顯減輕；3個(gè)月后隨訪，患者因出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，已自行停用口服藥，改服中藥（雙解通圣散加減）、間斷外用0.1%他克莫司軟膏治療，6個(gè)月后隨訪，皮損較治療2個(gè)月后變化不明顯。

討論

圖1 肉芽腫性唇炎患者唇部皮損

圖2 肉芽腫性唇炎患者皮損組織病理（HE染色）

肉芽腫性唇炎（cheilitis granulomatosa，CG）臨床特點(diǎn)為唇部突發(fā)性彌漫性腫脹，腫脹無法完全消退或持久不退。組織病理特點(diǎn)主要為慢性肉芽腫性炎細(xì)胞浸潤，浸潤細(xì)胞常為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為CG為Melkersson-Rosenthal Svndrome（梅羅綜合征）的單癥狀型[1]，因其組織病理表現(xiàn)與梅羅綜合征相同，而后者臨床還可出現(xiàn)面癱及皺襞舌等。CG的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，環(huán)境暴露和遺傳易感性的多重作用可能導(dǎo)致該病發(fā)生[2]，另有文獻(xiàn)報(bào)道，該病可能與自身免疫相關(guān)[3]。本病臨床表現(xiàn)與血管性水腫極為相似，其鑒別主要依據(jù)病史、組織病理學(xué)檢查及治療效果來判斷。CG目前無特效治療方法，口服糖皮質(zhì)激素常為有效治療手段，但停藥后易復(fù)發(fā)。本例患者使用具有免疫抑制作用的硫酸羥氯喹片、沙利度胺片，和具有免疫調(diào)節(jié)作用的白芍總苷膠囊、他克莫司軟膏，治療有效，進(jìn)一步證實(shí)了肉芽腫性唇炎的發(fā)病與自身免疫有關(guān)。有報(bào)道，皮損內(nèi)注射曲安西龍有效[4]。英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗[5]近年來成為治療肉芽腫性唇炎的新手段。本例患者因拒絕應(yīng)用糖皮質(zhì)激素且經(jīng)濟(jì)條件限制，未能嘗試以上治療方法。中醫(yī)中藥治療目前缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)，治療效果暫不明確。

【參 考 文 獻(xiàn)】

[1]Vibhute NA, Vibhute AH, Daule NR. Cheilitis granulomatosa: a case report with review of literature [J]. Indian J Dermatol, 2013,58(3):242.

[2]王蓮, 徐飛, 李萌萌, 等. 肉芽腫性唇炎1例 [J]. 中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志, 2016, 15(5):315.

[3]Nazzaro G, Muratori S, Carrera CG, et a1. Cheilitis granulomatosa associated with lupus erythematosus discoid and treated with methotrexate: report of a case [J]. An Bras Dermatol, 2015, 90 (3 Suppl 1):200-202.

[4]范文葛, 王玲, 宋琳毅, 等. 肉芽腫性唇炎一例 [J]. 國際皮膚性病學(xué)雜志, 2013, 39(2):88.

[5]Villaverde RR, Cano DS. Successful treatment of granulomatous cheilitis with adalimumab [J]. Int J Dermatol, 2012, 51(1):118-120.