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        嗜酸性膿皰性毛囊炎一例

        2018-05-09 07:20:46王向熙王愛平李若瑜
        實用皮膚病學雜志 2018年2期
        關(guān)鍵詞:毛囊炎美辛膿皰

        王向熙,王愛平,李若瑜,余 進

        臨床資料

        患者,女,41歲。因反復右側(cè)面頰部皮損8年余,于2016年12月30日就診。8年來,患者右側(cè)面頰部反復出現(xiàn)紅色丘疹伴瘙癢,每年發(fā)作2~3次,不伴發(fā)熱,皮損多于15 天左右自行消退。7 d前皮損再次復發(fā)。體格檢查:一般情況可,心肺腹查體未見異常。皮膚科情況:右側(cè)面頰部可見4 cm×3 cm大小、形狀不規(guī)則的紅色腫脹性斑塊,表面有針尖大小膿性丘皰疹,界限不清,局部皮溫高,無明顯浸潤感,無壓痛(圖1)。實驗室檢查:白細胞計數(shù)、嗜酸粒細胞計數(shù)及嗜酸粒細胞百分比均未見異常。紅斑處皮損組織病理示:毛囊上皮海綿水腫,大量嗜酸粒細胞浸潤(圖2)。診斷:嗜酸性膿皰性毛囊炎。治療:因等待組織病理檢查結(jié)果,故暫未予治療;患者9 d后復診時皮損已基本自行消退(圖3);為預(yù)防復發(fā),予沙利度胺50 mg每日3次口服;1個月后于右側(cè)面頰部再次出現(xiàn)類似皮損,改為吲哚美辛25 mg 每日3次口服、0.1%他克莫司軟膏每日2次外用;治療2個月后,吲哚美辛逐漸減至25 mg每日1次口服,繼續(xù)治療3個月后停藥。共隨訪6個月,期間患者皮損控制滿意,未復發(fā),后患者失訪。

        圖1 嗜酸性膿皰性毛囊炎患者面部皮損

        圖2 嗜酸性膿皰性毛囊炎患者皮損組織病理(HE染色)

        討論

        嗜酸性膿皰性毛囊炎(eosinophilicpustular folliculitis,EPF) 也 稱 為 Ofuji病, 由 Ofuji等 在1970年首先描述。此病日本報道較多,多發(fā)生于30~40歲的青中年,男性好發(fā),但也有研究報道此病無明顯的性別差異[1]。EPF皮損好發(fā)于面部、軀干等皮脂分泌旺盛區(qū),也可有頭皮、掌跖的受累,少數(shù)患者僅在掌跖部位出現(xiàn)皮損[2]。臨床表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的毛囊性丘疹及無菌性膿皰,紅斑中心逐漸減退周圍不斷擴大,逐漸呈環(huán)形,伴瘙癢,常于7~10 d自行消退,3~4周后復發(fā),長期反復發(fā)作[3]。此病發(fā)病誘因包括過敏反應(yīng)、螨蟲寄生、真菌感染及免疫缺陷性疾病等。組織病理可見毛囊皮脂腺區(qū)嗜酸粒細胞及淋巴細胞浸潤,嗜酸粒細胞微膿腫[4]。EPF可分為3型:①典型EPF:多累及脂溢出處,大多數(shù)患者以面部為首發(fā);②免疫抑制相關(guān)的EPF:EPF患者中有10%~16%為HIV感染者,多發(fā)生于HIV感染晚期、CD4+T淋巴細胞計數(shù)<300個/mm3時,此型有劇烈持續(xù)的瘙癢,當免疫功能恢復后皮損可自發(fā)消退。③嬰兒相關(guān)型EPF:常發(fā)生于出生后2~10個月,80%以上的患兒在3歲后不再復發(fā),臨床和組織病理表現(xiàn)與典型EPF相近,但皮損多發(fā)于頭皮[5]。EPF的臨床表現(xiàn)需要與體癬、痤瘡、玫瑰痤瘡、濕疹、藥疹、面部肉芽腫、環(huán)狀紅斑、蕈樣肉芽腫、毛囊皮脂腺黏蛋白沉積癥、疥瘡、顏面散播性粟粒狼瘡、掌跖膿皰病、皰疹樣皮炎、角層下膿皰病等疾病相鑒別。組織病理表現(xiàn)需要與蕈樣肉芽腫、毛囊皮脂腺黏蛋白沉積癥、嗜酸性蜂窩織炎、木村病等鑒別[6,7]。

        本例患者皮損表現(xiàn)為紅色腫脹性斑塊,表面有針尖大小膿皰性丘疹及膿皰,局部皮溫高,組織病理見毛囊上皮嗜酸粒細胞浸潤,嗜酸性膿皰性毛囊炎診斷明確。給予吲哚美辛口服及0.1%他克莫司軟膏外用后皮損明顯好轉(zhuǎn)。嗜酸性膿皰性毛囊炎臨床不常見,根據(jù)患者皮損表現(xiàn),在組織病理結(jié)果尚不明確時,接診醫(yī)師曾初步診斷為“急性發(fā)熱性嗜中性皮病”,嘗試給予沙利度胺治療后,皮損仍有復發(fā)。經(jīng)組織病理確診為嗜酸性膿皰性毛囊炎后調(diào)整用藥,皮損消退,在隨訪期內(nèi)未復發(fā)。

        典型EPF的一線治療包括外用糖皮質(zhì)激素軟膏及系統(tǒng)使用吲哚美辛(25~75 mg/d)。一項針對145名EPF患者的研究表明,90%患者口服吲哚美辛可獲得中等到完全的好轉(zhuǎn),女性較男性的療效更好,但仍有部分治療抵抗患者[2]。二線治療包括:環(huán)孢素[3~5 mg/(kg·d)]、米諾環(huán)素(100~200 mg/d)多西環(huán)素(100 mg/d)、氨苯砜(50 ~ 100 mg/d)、甲硝唑(500 mg/d),以及復方新諾明、紅霉素、秋水仙堿、氯苯吩嗪和光療等。反復發(fā)作者可以進行聯(lián)合治療,即系統(tǒng)使用吲哚美辛或氨苯砜,聯(lián)合外用他克莫司等。但需要注意的是,為了避免腎毒性,不應(yīng)系統(tǒng)使用吲哚美辛聯(lián)合環(huán)孢素。還有一些雖有報道但未被普遍使用的治療,如萘普生、其他非甾體抗炎藥、煙酰胺、阿維A等[8-10]。人免疫缺陷病毒(HIV)相關(guān)的EPF治療首先推薦應(yīng)用HAART針對性治療HIV,聯(lián)合外用他克莫司、中波紫外線(UVB)光療,二線治療包括外用抗真菌藥、系統(tǒng)使用吲哚美辛等。非HIV感染的與免疫抑制相關(guān)的EPF治療通常為外用糖皮質(zhì)激素,也可進行UVB光療,二線治療包括外用他克莫司,口服吲哚美辛及糖皮質(zhì)激素等[8,10]。嬰兒相關(guān)型EPF通常為自限型,而且嬰兒期需要避免使用吲哚美辛之類的非甾體抗炎藥,外用糖皮質(zhì)激素有較高的療效[8,10]。本例患者臨床及組織病理表現(xiàn)有一定的借鑒意義,雖然治療有效,但仍需要繼續(xù)隨訪復發(fā)情況及病情變化。

        【參 考 文 獻】

        [1]Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, et al. Eosinophilic pustular folliculitis: The transition in sex differences and interracial characteristics between 1965 and 2013 [J]. J Dermatol, 2015,42(4):343-52.

        [2]Yamamoto Y, Nomura T, Kabashima K, et al. Clinical epidemiology of eosinophilic pustular folliculitis: results from a nationwide survey in Japan [J]. Dermatol, 2015, 230(1):87-92.

        [3]Katoh M, Nomura T, Miyachi Y, et al. Eosinophilic pustular folliculitis: A review of the Japanese published works [J]. J Dermatol,2013, 40(1):15-20.

        [4]Fujiyama T, Tokura Y. Clinical and histopathological differential diagnosis of eosinophilic pustular folliculitis [J]. J Dermatol, 2013,40(6):419-423.

        [5]Fernanda Freitas de Brito, Antonio Carlos Ceribelli Martelli, Maria Lopes Lamenha Lins Cavalcante, et al. Ofuji disease: a rare dermatosis and its challenging therapeutic approach [J]. An Bras Dermatol, 2016,91(5):646-648.

        [6]Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M. Eosinophilic pustular folliculitis: a 40 year retrospect [J]. J Am Acad Dermatol, 2006,55(2):285-289.

        [7]Takamura S, Teraki Y. Eosinophilic pustular folliculitis associated with hematological disorders: A report of two cases and review of Japanese literature [J]. J Dermatol, 2016, 43(4):432.

        [8]Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, et al. Eosinophilic pustular folliculitis: A published work‐based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness [J]. J Dermatol, 2016, 43(8):919-927.

        [9]Long h, Zhang GY, Wang L, et al. Eosinophilic skin diseases: a comprehensive review [J]. Clin Rev Allergy Immunol, 2016,50(2):189-213.

        [10]Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, et al. Eosinophili cpustular folliculitis: A proposal of diagnostic and therapeutic algorithms [J]. J Dermatol, 2016, 43(11):1301-1306.

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