徐艷麗，何春峰，杜 華，楊桂蘭

臨床資料

患者，女，18歲，藏族。因軀干部褐色斑丘疹伴癢痛3個(gè)月，于2016年9月就診。3個(gè)月前，無(wú)明顯誘因患者腰背部出現(xiàn)大量粟米大小的褐色斑丘疹，伴癢痛感，皮損逐漸蔓延至腹部，自行外用復(fù)方醋酸地塞米松乳膏治療，效欠佳。我科初診為“苔蘚性皮膚淀粉樣變”并收入院?；颊呒韧w健，無(wú)家族病史及其他傳染病史。系統(tǒng)查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹查體未見(jiàn)明顯異常；皮膚科情況：腹部及腰背部密集粟粒大小褐色角化性斑丘疹，皮損角化明顯、突出皮面，觸之較粗糙，相互融合成網(wǎng)狀（圖1a，1b）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能，HIV抗體及腫瘤標(biāo)志物等均無(wú)異常；腹部多譜勒超聲、心電圖、胸部X線檢查均無(wú)異常。皮損真菌鏡檢（-）。左下腹部皮損組織病理示：表皮角化過(guò)度、乳頭瘤樣增生，真皮血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。最后診斷：融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病。治療：阿維A膠囊 10 mg每日1次、復(fù)方甘草酸苷片50 mg每日3次口服；0.1%維A酸乳膏 每日2次外用；311 nm窄譜中波紫外線 0.4 J/cm2，每次42 s， 隔日1次照射。治療10 d后，皮損角化變薄，顏色變淡，部分皮損完全消退。出院后繼續(xù)上述療法，治療24 d后，皮損已大部分消退，雙乳下尚有少量未完全消退的褐色丘疹，皮膚輕度干燥、糠秕狀脫屑（圖1c，1d）。1個(gè)月后停服口服藥，局部外用凡士林乳膏 1g每日2次保濕護(hù)理。半年后電話隨訪，患者自述皮損完全消退，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病患者胸背部皮損治療前后臨床表現(xiàn)

圖2 融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病患者下腹部皮損組織病理（HE染色×100）

討論

融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病（confluent and reticulate papillomatosis，CRP）于1927年由Gougerol和Carteaud首先報(bào)告，是一種病因不明的角化異常疾病，好發(fā)于青少年，女性多見(jiàn)，常在青春期后發(fā)病。皮損多位于雙乳之間及背中部，逐漸累及上腹部，表現(xiàn)為米粒至黃豆大小不等的褐色丘疹，相互融合呈網(wǎng)狀，表面粗糙[1]。由于本病皮損表現(xiàn)與多種疾病類(lèi)似，需要與包括黑棘皮病、蕈樣肉芽腫、持久性色素異常性紅斑、色素性癢疹、色素性扁平苔蘚、網(wǎng)狀色素性皮病、先天性角化不良、毛囊角化病、遺傳性泛發(fā)性色素異常癥、脂溢性角化病、X-連鎖網(wǎng)狀色素性疾病、Dowling-Degos病和木村網(wǎng)狀肢端色素沉著等相鑒別[2,3]。國(guó)內(nèi)有學(xué)者通過(guò)對(duì)20例CRP進(jìn)行回顧分析，發(fā)現(xiàn)被誤診為花斑癬4例，誤診為黑棘皮病、色素性癢疹、疣狀痣、疣狀表皮發(fā)育不良各1例[4]。原發(fā)性皮膚淀粉樣變（primary cutaneous amyloidosis）分為斑狀淀粉樣變（macular amyloidosis）、苔蘚性淀粉樣變（lichen amyloidosus）及結(jié)節(jié)性淀粉樣變（nodular amyloidosis），呈全球性分布，但在東南亞國(guó)家較常見(jiàn)。其中苔蘚性淀粉樣變更多見(jiàn)于中國(guó)人后裔[5]，是三型中最常見(jiàn)的一型，皮損為持久性、瘙癢性斑塊，早期孤立、質(zhì)硬、鱗屑性、膚色或色素沉著性丘疹，呈波紋狀，此時(shí)與CRP臨床表現(xiàn)接近，容易出現(xiàn)臨床誤診。但苔蘚性淀粉樣發(fā)病部位多為四肢伸側(cè)，開(kāi)始常為單側(cè)發(fā)病，以后發(fā)展至雙側(cè)，對(duì)稱(chēng)分布。組織病理表現(xiàn)為棘層肥厚，顆粒層角化過(guò)度，特殊染色顯示真皮乳頭層有淀粉樣蛋白沉積，為大小不一的團(tuán)塊，伊紅-蘇木精（HE）染色呈嗜伊紅性無(wú)結(jié)構(gòu)的玻璃樣物質(zhì)，沉積物與表皮間有裂隙，基底層液化變性和色素失禁。對(duì)照以上疾病特點(diǎn)、發(fā)病部位及組織病理改變，該例患者以腹部、腰背部褐色斑丘疹，聚合成網(wǎng)狀，結(jié)合組織病理提示，可與苔蘚樣淀粉樣變鑒別。

本病在治療上尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)方案，有報(bào)道給予維A酸類(lèi)、抗生素均有一定療效，而抗真菌類(lèi)藥物治療效果不好。雖然有報(bào)道考慮本病可能與真菌感染有關(guān)，但許多文獻(xiàn)[4,6,7]及本例患者的真菌鏡檢均呈陰性，因此，抗真菌治療在臨床上已被摒棄[8]。維A酸類(lèi)藥物可以調(diào)節(jié)和抑制角質(zhì)形成細(xì)胞的有絲分裂以及增生和變性，還可抑制角蛋白的產(chǎn)生，從而使病變部位皮膚的增生和分化恢復(fù)正常[9]。而311 nm窄譜中波紫外線可減輕局部皮膚炎癥反應(yīng)，還可以降低真皮淺層微血管增生狀態(tài)，從而加強(qiáng)了維A酸類(lèi)藥物作用。本例使用口服及外用維A酸類(lèi)制劑，同時(shí)配合窄譜中波紫外線照射治療，目前療效尚可，其復(fù)發(fā)情況需進(jìn)一步觀察。

【參 考 文 獻(xiàn)】

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