齊寶全 王麗娜 車付彬 張文生

臨床資料患兒，男，2個(gè)月。因全身水腫1周住我院腎內(nèi)科。入院時(shí)情況：體溫37.6℃，脈搏120次/分，呼吸18次/分，血壓78/58 mmHg，身高58 cm，體重6.5 kg?；純壕裎?，雙眼瞼輕度水腫，雙肺呼吸音稍粗，可聞及少許濕啰音，心率120次/分。腹膨隆，移動(dòng)性濁音陽性，陰囊水腫，雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：HGB 77(110～170)g/L，RBC 2.7(3.5～5.5)×1012/L，WBC 8.39(4～10)×109/L， PLT 173(100～300)×109/L；尿常規(guī)：ERY(+++)，PRO(+++)；血沉：94 mm/h；血生化：TP 31.3(60～80)g/L,ALB 16.6(35～55)g/L，GLB 14.7(20～30)g/L； CHOL 9.97(2.33～5.69)mmol/L， TG 2.12(0.57～1.7)mmol/L；GLU 8.55(3.89～6.11)mmol/L；BUN 1.4(2.1～7.1)mmol/L，Cr 22(44～115)μmol/L，UA 148(150～440)μmol/L； K+3.37(3.5～5.5)mmol/L，Na+120.6(132～145)mmol/L，Cl-83.4(95～108)mmol/L，Ca2+2.2(2.2～2.7)mmol/L，P3+0.71(0.81～1.55)mmol/L；乙肝檢測(cè)、巨細(xì)胞病毒及自身抗體檢測(cè)均陰性。根據(jù)臨床表現(xiàn)初步診斷為“腎病綜合征”，給予糖皮質(zhì)激素(地塞米松1.8 mg/d入壺)及抗感染、糾正低蛋白、電解質(zhì)紊亂等治療,水腫減輕。為明確診斷擬行腎穿術(shù)，術(shù)前查梅毒，結(jié)果TPPA陽性，RPR 1∶128陽性。遂請(qǐng)我科會(huì)診，皮膚科查體：患兒頸部、腹股溝及掌跖部可見綠豆至花生米大膿皰，有融合(圖1、2)。囑患兒父母行梅毒檢查，結(jié)果患兒母親TPPA陽性，RPR 1∶32陽性，父親均陰性。根據(jù)患兒皮膚損害、實(shí)驗(yàn)室檢查及其母親梅毒檢查綜合考慮患兒為胎傳梅毒。入院后第五天患兒行腎穿術(shù)，光鏡下顯示：系膜細(xì)胞及基質(zhì)彌漫性輕至中度增生，局灶、節(jié)段加重伴內(nèi)皮細(xì)胞增生，足細(xì)胞增生，基底膜空泡變性，節(jié)段性增厚，上皮下、系膜區(qū)嗜復(fù)紅蛋白沉積，腎小管上皮細(xì)胞顆粒、空泡變性，小灶狀萎縮，腎間質(zhì)輕度水腫，小灶狀淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化，小動(dòng)脈管壁增厚；病理診斷：不典型膜性腎病。根據(jù)臨床表現(xiàn)及腎穿病理結(jié)果考慮腎病綜合征是繼發(fā)于胎傳梅毒，遂停用糖皮質(zhì)激素，給予水劑青霉素治療，10萬u/kg·d,分2次靜滴，治療15天好轉(zhuǎn)出院。

討論胎傳梅毒又稱先天性梅毒，是梅毒螺旋體由母體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中所致的感染。胎傳梅毒不發(fā)生硬下疳，相當(dāng)于后天二期梅毒，常有較嚴(yán)重的內(nèi)臟損害[1]。診斷先天梅毒主要靠生后梅毒血清學(xué)試驗(yàn)，其中包括非梅毒螺旋體抗原試驗(yàn)(RPR)和梅毒螺旋體特異性抗體試驗(yàn)(TPPA)。本患兒以上兩項(xiàng)結(jié)果均陽性，且RPR滴度高于其母親抗體滴度4倍，結(jié)合皮膚表現(xiàn)胎傳梅毒診斷成立?；純河写罅康鞍啄?、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥，符合先天性腎病綜合征(CNS)的診斷。先天性腎病綜合征分為兩類：①原發(fā)性；②繼發(fā)性，可繼發(fā)于感染(先天性梅毒、先天性弓形蟲病、巨細(xì)胞病毒感染等)、溶血尿毒綜合征、嬰兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。在嬰兒期起病的NS除先天性外，尚可有早發(fā)性腎病綜合征(微小病變、局灶節(jié)段硬化和增生硬化)。該病例經(jīng)腎穿刺活檢，證實(shí)為膜性腎病，與胎傳梅毒引起的先天性腎病綜合征病理改變相符合[2]，故診斷為胎傳梅毒繼發(fā)先天性腎病綜合征。本病治療原則上以驅(qū)梅為主，但在單純青霉素治療效果欠佳的情況下，可加用糖皮質(zhì)激素[3]。本患兒在梅毒確診前給予糖皮質(zhì)激素治療取得一定療效，水腫明顯消退，診斷明確后及時(shí)停用糖皮質(zhì)激素改用青霉素，梅毒亦取得較好療效。

圖1、2 患兒腹股溝、手掌部見花生米大膿皰，部分融合

[1] 趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001.520.

[2] 林瑞霞，楊青，楊宇真.先天性梅毒致先天性腎病綜合征臨床分析[J].中國(guó)婦幼保健，2005，20(2)：202-203.

[3] 肖丹夏，傅萬海，游楚明,等.新生兒先天梅毒伴先天性腎病綜合征1例[J].中國(guó)當(dāng)代兒科雜志，2008,10(4):556.