劉明珠 (長江大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院兒科，湖北 荊州 434020)

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是指頸內(nèi)動(dòng)脈末端和/或大腦中、前動(dòng)脈近端進(jìn)行性狹窄至閉塞并伴有顱底異常血管網(wǎng)形成的一類腦血管疾病，是導(dǎo)致兒童腦卒中的主要原因[1]。其主要的臨床表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作、急性腦梗死或腦出血，從而出現(xiàn)偏癱、失語和癲癇發(fā)作等癥狀。煙霧病往往伴有長期的慢性腦供血不足[2]，可能會(huì)影響患兒的智力發(fā)育。筆者采用全套的智力量表橫斷面地檢測(cè)了煙霧病患兒的智力發(fā)育情況，以期為臨床治療及護(hù)理提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2007年1月至2017年6月我院收治的煙霧病患兒10例作為觀察組，選取同期正常體檢患兒10例作為對(duì)照組。觀察組男4 例，女6例，年齡4～12歲，患者均以腦缺血或腦出血事件為首發(fā)癥狀。入院詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行體格檢查，行全腦血管造影明確診斷。對(duì)照組男4例，女6例，年齡4～12歲，對(duì)照組生活社會(huì)功能正常。兩組一般資料比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

病例納入標(biāo)準(zhǔn)：行數(shù)字血管造影(DSA)檢查，提示患兒存在大腦中前動(dòng)脈以及雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄；可見病灶周邊存在諸多異常的新生血管網(wǎng)；年齡≤12歲；可配合調(diào)查者。排除標(biāo)準(zhǔn)：患兒同時(shí)患有腦膜炎、顱內(nèi)腫瘤、自身免疫學(xué)疾病、放射性腦病等引起腦血管病變的疾??；存在語言功能障礙，構(gòu)音障礙，不能很好地進(jìn)行相關(guān)量表評(píng)分者不齊全。

1.2 神經(jīng)心理檢測(cè)

采用第4版韋氏兒童智力量表(Wechsler intelligence Scale for Children，WISC)對(duì)所有患兒的智力發(fā)育情況進(jìn)行詳細(xì)的量表檢測(cè)。韋氏智力量表進(jìn)行智力評(píng)估時(shí)，最終分?jǐn)?shù)概括為全量表智商(full scale intelligence quotient，F(xiàn)SIQ)，F(xiàn)SIQ包括兩部分：語言智商(verbal intelligence quotient，VIQ)和操作智商(performance intelligence quotient，PIQ)。VIQ主要測(cè)量語言理解力以及記憶力，而PIQ則注重測(cè)量行為配合能力。

2 結(jié)果

煙霧病組與對(duì)照組兒童韋氏智力量表總智商及各主要分支測(cè)試之間的評(píng)分比較見表1。煙霧病組患兒在總智商、言語理解、操作智商、分類、背數(shù)方面均低于對(duì)照組，且差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；煙霧病組積木測(cè)試和編碼測(cè)試亦低于對(duì)照組，但兩組間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。

表1兩組韋氏智力量表測(cè)試結(jié)果比較分

組別總智商言語理解/言語智商知覺推理/操作智商積木/木塊圖類同/分類譯碼/編譯背數(shù)/數(shù)字廣度煙霧病組100.52±14.73100.33±15.13102.81±3.979.60±3.329.67±3.209.67±2.9210.19±1.86對(duì)照組112.50±9.90111.90±13.05108.75±7.6810.40±2.0411.45±1.9910.20±2.5311.45±2.76

3 討論

煙霧病是一種慢性腦血管病，主要表現(xiàn)為大腦中前動(dòng)脈近端以及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端發(fā)生狹窄、堵塞，伴相應(yīng)動(dòng)脈供血區(qū)域的腦底部以及腦膜出現(xiàn)的代償性血管網(wǎng)形成，至今發(fā)病原因仍未完全明確。MMD最初在1957年由日本學(xué)者Takeuchi和Shimizui報(bào)道其血管造影。經(jīng)流行病學(xué)調(diào)查，MMD發(fā)病年齡以5歲左右兒童以及40歲成人高發(fā)，因此有成人型MMD及兒童MMD之分。與成人不同，兒童型MMD認(rèn)知功能障礙主要在于智商的受損，MMD對(duì)成人智力的影響明顯小于兒童患者[3]。本觀察結(jié)果顯示，MMD患兒存在顯著的智力損害，主要表現(xiàn)為言語理解和推理性的智力損害為主。

認(rèn)知功能是人類高級(jí)神經(jīng)系統(tǒng)的重要組成部分，包括注意、警覺、執(zhí)行能力等神經(jīng)行為功能以及學(xué)習(xí)、記憶、語言、理解、判斷、邏輯推理等智力、語言功能。本研究采用韋氏兒童智力量表第4版(中文版)(WISC-Ⅳ)對(duì)正常兒童和MMD兒童智力進(jìn)行全面的評(píng)估，結(jié)果顯示MMD患兒存在顯著的智力發(fā)育偏低。韋氏兒童智力量表是世界上應(yīng)用最廣泛的個(gè)人智力量表之一。韋氏智力測(cè)試所得的結(jié)果能夠從多個(gè)方面反映兒童的認(rèn)知水平?？傊巧逃靡悦枋鰞和目傮w認(rèn)知能力，是對(duì)兒童智力活動(dòng)水平的綜合評(píng)估。與以往韋氏兒童智力量表相比，第四版本不再使用單一的言語量表得分和操作量表得分來籠統(tǒng)概括兒童的智力水平，而是提供了言語理解(Verbal Comprehension)、知覺推理(Perceptual Reasoning)、工作記憶(workingMemory)和加工速度(Processing Speed)四大分量表的索引得分以及一個(gè)全量表得分。這種更加細(xì)化的分類使得這一測(cè)驗(yàn)的結(jié)果有助于更精確地做臨床診斷。可以更直觀、更具體地判斷出被試是否在某一特定的認(rèn)知功能方面有障礙或缺陷。

MMD患兒智力發(fā)育減退的機(jī)制目前尚未闡明，可能與以下兩種機(jī)制有關(guān)[4]：血流動(dòng)力學(xué)因素，即長期慢性低灌注；出血或缺血事件導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)直接或間接損害。然而，這2種機(jī)制是協(xié)同作用還是有主次之分，或是否存在其他損害機(jī)制，都是目前研究者試圖解決的問題。由于某些認(rèn)知活動(dòng)和智力發(fā)育涉及多個(gè)腦功能區(qū)域，且現(xiàn)代功能成像技術(shù)并未完全普及應(yīng)用，直接證據(jù)不足，相關(guān)研究結(jié)果也不盡一致。

綜上，本研究提示煙霧病患兒的智力發(fā)育低于正常兒童，臨床實(shí)踐中應(yīng)加強(qiáng)促進(jìn)煙霧病患兒智力發(fā)育的治療和護(hù)理。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Takahashi J C, Miyamoto S.Moyamoya disease:recentprogress and outlook[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2010, 50:824～832.

[2]Williams T S, Westmacott R, Dlamini N, et al.Intellectual abilityand executive function in pediatric moyamoya vasculopathy [J].Dev Med Child Neurol, 2012, 54：30～37.

[3]雷宇，倪偉，江漢強(qiáng)，等.煙霧病與認(rèn)知損害[J].國際腦血管病雜志, 2013,21：69～73.

[4]Calviere L, Catalaa I, Marlats F, et al.Correlation between cognitive impairment and cerebral hemodynamic disturbances on perfusion magnetic resonance imaging in European adults with Moyamoya disease[J].J Neurosurg, 2010, 113:753～759.