王建偉，賀立娟，郭蓉娟

臨床上單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主運動較為常見，但單純由高血糖引起錐體外系癥狀者少見，在神經(jīng)科容易誤診。現(xiàn)分析一例中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病偏側(cè)肢體不自主運動病人臨床資料如下。

1 資 料

病人，女，80歲?，F(xiàn)病史：主因 “右側(cè)肢體不自主運動14 d”于2016年4月6日入住我院。于2016年3月23日無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主運動，未明顯重視，病情呈進行性加重，入院時見右側(cè)側(cè)肢體自主運動，持續(xù)不解，表現(xiàn)為不規(guī)則、快速的不自主運動，不能下地行走?？人蕴刀?，大便干，小便多，夜尿頻。舌暗淡，苔白膩，脈弦滑。查頭CT示多發(fā)性腦梗死，未見出血。頭MRI+DWI：左側(cè)基底節(jié)異常信號，T2WI等信號(見圖1B)，T1WI 稍高信號(見圖1C)。既往史：未見糖尿病病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，精神可，右側(cè)肢體不自主運動，不能下地行走。雙下肢肌力Ⅴ-級，雙上肢肌力正常，右側(cè)肢體肌張力增高，雙側(cè)腱反射減弱，右側(cè)Chaddock(+)。實驗室檢查：入院查空腹血糖28.4 mmol/L，入院第二天查空腹血糖17.4 mmol/L，尿葡萄糖陽性。血常規(guī)、肝功能、腎功能、紅細胞沉降率、凝血四項等未見明顯異常。診斷：2型糖尿??；消渴，痰瘀互結(jié)證。

西醫(yī)給予阿卡波糖、二甲雙胍降血糖治療，中醫(yī)治療以活血化痰為法 ，處方：清半夏9 g，黃芪10 g，陳皮10 g，知母15 g，水蛭3 g，地龍10 g，鱉甲10 g，橘紅10 g，白術(shù)30 g，天麻10 g，茯苓30 g，白芍15 g，天花粉10 g，制甘草6 g。4劑，顆粒，日兩次沖服。入院第3天，查7次血糖：9.8 mmol/L，13.4 mmol/L，10.7 mmol/L，10.9 mmol/L，11.5 mmol/L，11.7 mmol/L，12.3 mmol/L。右側(cè)肢體不自主運動減輕。4月12日，病人不自主運動次數(shù)明顯減少，咳痰減少，仍口干，不欲飲水，大便可，夜尿多。舌暗紅，苔白厚，脈弦澀。結(jié)合癥狀體征，病人痰證減輕，血瘀明顯。與活血化瘀法為主，方以血府逐瘀湯加減。處方：生地黃30 g，紅花10 g，桃仁10 g，當歸10 g，赤芍10 g，白芍10 g，桔梗12 g，枳殼12 g，柴胡10 g，川芎10 g，懷牛膝30 g，炙甘草9 g，半夏10 g，陳皮10 g，瓦楞子30 g。4劑，顆粒，早晚沖服 。4月18日，查空腹血糖9.49 mmol/L，偶見右側(cè)肢體不自主運動，咳痰明顯減輕，仍有口干，小便頻。舌暗紅，質(zhì)干，苔白，脈弦。病人血瘀癥狀好轉(zhuǎn)，氣陰兩虛癥狀突出，治以滋陰益氣，清熱化痰為法，方以資生涌泉湯加減。處方：黃芪30 g，黃連6 g，葛根30 g，蒼術(shù)15 g，知母15 g，山藥30 g，五味子15 g，天花粉30 g，北沙參15 g，麥冬15 g，西洋參10 g。7劑，顆粒，早晚沖服。4月26日，右側(cè)肢體不自主運動消失，口干緩解，納眠可，二便正常。舌暗紅，苔白，脈弦。實驗室檢查：血糖8.4 mmol/L，尿葡萄糖(-)，尿酮體(-)。復查頭MRA+DWI：左側(cè)基底節(jié)T1WI高信號未消失。病人癥狀好轉(zhuǎn)出院。

圖1 高血糖引起偏側(cè)肢體不自主運動病人頭部CT及核磁檢查表現(xiàn)

2 討 論

病人因入院時否認糖尿病病史，故入院時未診斷為糖尿病。根據(jù)臨床癥狀及影像學檢查：入院考慮急性腦梗死。查隨機血糖異常升高，才考慮糖尿病非酮癥舞蹈癥，治療思路也轉(zhuǎn)到調(diào)節(jié)血糖為主方案。偏側(cè)舞蹈病臨床表現(xiàn)以錐體外系為主，是一種臨床少見的不自主運動過多綜合征。Bedwell[1]于 1960年首次報道了糖尿病非酮癥性高血糖致偏側(cè)舞蹈癥病例。其發(fā)病機制尚未完全闡明，目前有以下幾種理論；①基底節(jié)代謝性酸中毒以及γ-氨基丁酸(GABA)和乙酰膽堿的減少導致舞蹈樣運動[2]；②病人病灶位于殼核、尾狀核和蒼白球所處的灰質(zhì)核團，構(gòu)成功能不同的復雜環(huán)路，起調(diào)節(jié)運動的作用。紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部投射活動減弱可造成基底節(jié)輸出減少，使皮質(zhì)產(chǎn)生的運動沖動無法中斷與停止，不能接受小腦-紅核-紋狀體徑路的沖動，導致不自主運動發(fā)生[3]；③重金屬沉積。仲建全等[4]提出如果有重金屬(順磁性)在短暫缺血過程中沉積在基底節(jié)區(qū)，也可以出現(xiàn)T1WI呈高信號；④Fujioka 等[5]認為，這種高信號與病灶局部肥胖型星形膠質(zhì)細胞內(nèi)錳的聚集有關(guān)。⑤多巴胺能神經(jīng)系統(tǒng)學說[6]。高血糖影響多巴胺水平的上升，導致基底節(jié)神經(jīng)環(huán)路的紊亂，發(fā)生不自主運動。

本病例既往未訴糖尿病病史，但入院時查血糖值異常增高，提示病人既往存在糖尿病史而本人未發(fā)現(xiàn)，加上基底節(jié)區(qū)血液供應的特點極易產(chǎn)生供應血液不足和腦血管病的發(fā)生，使基底節(jié)損害進一步加重，產(chǎn)生舞蹈病。入院時影像學提示左側(cè)基底節(jié)可疑DWI稍高信號且治療后此高信號未消失。符合糖尿病偏側(cè)舞蹈癥在影像學上表現(xiàn)出的特征性。有學者認為此改變的病理基礎為斑片狀出血，本例病人核磁檢查結(jié)果未排除出血可能，但復查頭CT未見出血。

治療上積極控制血糖是關(guān)鍵。本例病人西醫(yī)予阿卡波糖、二甲雙胍降血糖治療。中醫(yī)治療根據(jù)主要病機變化，隨證治療。先予活血化痰方藥為主，待痰消后，血瘀征象突顯出來，再予血府逐瘀湯加減活血化瘀；痰消瘀減后，病人出現(xiàn)氣陰兩虛征象明顯，予滋生涌泉湯加減滋陰益氣，兼以清熱化痰治療。中西醫(yī)配合治療，病人不僅偏側(cè)不自主運動消失，證候表現(xiàn)也顯著好轉(zhuǎn)。

本病可結(jié)合病人臨床表現(xiàn)、實驗室非酮癥性高血糖及患肢對側(cè)影像學表現(xiàn)，排除其他病因而確診。臨床上醫(yī)生應加強對本病的認識，早期明確病因，及時針對病因制訂有效治療方案，以減少誤診率。

參考文獻：

[1] Bedwell SF.Some observations on hemiballismus[J].Neurol,1960,10:619-622．

[2] Guo Y,Miao YW,Ji XF,et al．Hemichorea associated with nonketotic hyperglycemia:clinical and neuroimaging features in 12 patients[J].Eur Neurol,2014,71:299-304．

[3] 江順福,楊榮衛(wèi),曹銘華.非酮癥糖尿病偏側(cè)舞蹈癥1例臨床分析[J].南昌大學學報(醫(yī)學版),2011,51(8):104-105.

[4] 仲建全,馮浩,羅燕．非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥1例[J]．放射學實踐,2011,26(11):1149.

[5] Fujioka M,Taoka T,Matsuo Y,et al．Magnetic resonance imaging showsdelayed ischemic striatal neurodegeneration[J]．Ann Neurol,2003,54:732-747．

[6] Kandiah N,Tan K,Lim CC,et al．Hyperglycemic choreoathetosis:Role of the putamen in pathogenesis[J]．Mov Disord,2009,24:915-917．