王德華 蘭 軍 肖 剛 徐 亮

（孝感市中心醫(yī)院，武漢科技大學(xué)附屬孝感醫(yī)院 放射科，湖北 孝感 432000）

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，具有向纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞分化的能力[1]，好發(fā)于胸膜，腹、盆部的SFT少見，極易誤診為其他腫瘤。該病臨床癥狀及影像表現(xiàn)不具特征性，術(shù)前診斷較困難。現(xiàn)收集我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的13例腹、盆部弧立性纖維性腫瘤資料，總結(jié)分析其CT表現(xiàn)，以期提高對(duì)該病的CT診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料：收集2010年10月至2016年6月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹、盆部SFT13例，男性8例，女性5例，年齡35～78歲，平均年齡53.1歲。

1.2 CT檢查方法：采用GE 16層螺旋CT及寶石能譜CT掃描機(jī)。13例中10例先行CT平掃，后行增強(qiáng)掃描，1例僅行CT平掃，2例直接行CT增強(qiáng)掃描。CT增強(qiáng)掃描是經(jīng)肘靜脈采用高壓注射器注射對(duì)比劑（碘佛醇）80～100 mL，注射開始后延時(shí)25～35 s，70～90 s，120 s后分別行動(dòng)脈期、靜脈期及延時(shí)期掃描。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流300 mA，層厚5 mm，層距5 mm。重建圖像均取層厚為1.25 mm、重建間隔1 mm軟組織算法，并行多平面重組（MPR）。

1.3 影像分析：在不知病理結(jié)果的基礎(chǔ)上，所有病例影像資料均經(jīng)2名資深CT診斷醫(yī)師共同閱片，主要觀察并記錄腫瘤部位、大小、形態(tài)、密度、有無液化壞死和鈣化、強(qiáng)化程度及與周圍組織器官的關(guān)系。

2 結(jié) 果

2.1 臨床癥狀及腫瘤部位：主要臨床表現(xiàn)腹部不適、腹脹、隱痛4例，頭昏乏力伴貧血1例，排便習(xí)慣改變2例，余6例均無明顯臨床癥狀，因體檢或無意發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。13例SFT中位于腹膜后6例，位于盆腔3例，1例位于小腸，3例位于腹膜及腸系膜，其中1例為多發(fā)病灶，共有15個(gè)腫塊。

2.2 腫瘤CT表現(xiàn)：本組13例15個(gè)腫塊，腫瘤最小直徑約為3 cm（圖1），最大約為30 cm×25 cm（圖2），小者呈類圓形或橢圓形，共5個(gè)腫塊，大者呈分葉狀改變（圖3a，4a），共10個(gè)腫塊。15個(gè)腫塊中，13個(gè)腫塊邊緣光滑，擠壓周圍組織，但未見侵犯征象，2個(gè)腫塊與周圍組織分界不清。其中密度均勻或稍不均勻?yàn)?個(gè)腫塊（圖3a），密度不均，其內(nèi)見不規(guī)則低密度區(qū)者11個(gè)腫塊（圖4a），CT值為29～50 Hu，1腫塊內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則鈣化影。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期10個(gè)腫塊實(shí)質(zhì)部分明顯不均勻強(qiáng)化（圖3b，4b），平均CT值55～63 Hu，局部可見迂曲血管團(tuán)（圖3b），靜脈期及延時(shí)期病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，較動(dòng)脈期強(qiáng)化更明顯（圖3c，4c），CT值約為96～132 Hu，腫塊內(nèi)低密度區(qū)始終未見明顯強(qiáng)化。

圖1 左上腹部腹主動(dòng)脈旁直徑約為3 cm的類圓形腫塊，密度均勻，邊緣光整

圖2 腹部巨大囊實(shí)性腫塊，大小30 cm×25 cm，腹腔腸管被推向兩側(cè)

圖3 右下腹分葉狀腫塊，其內(nèi)密度稍不均（3a），增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，局部可見畸形血管團(tuán)（3b），靜脈期病灶強(qiáng)化呈漸進(jìn)性，較動(dòng)脈期明顯（3c）

圖4 左中上腹部分葉狀腫塊，其內(nèi)密度不均，邊緣不清，其內(nèi)見不規(guī)則低密度區(qū)（4a），增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化（4b），靜脈期病灶強(qiáng)化較動(dòng)脈期明顯，囊變、壞死區(qū)無強(qiáng)化（4c）

3 討 論

3.1 SFT病理與臨床：SFT由Wagner于1870年首次報(bào)道，于1931年由Klemperer和Rabin兩位學(xué)者首次以一種獨(dú)立疾病命名，好發(fā)于臟層胸膜[2]。根據(jù)WHO（2013）軟組織腫瘤分類，SFT定義為少見的梭形細(xì)胞間葉源性腫瘤，可能來源于纖維母細(xì)胞，不表達(dá)間皮標(biāo)記，全身各種組織均可發(fā)生。目前認(rèn)為SFT是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，并具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分葉的特征[3]。SFT可發(fā)生于5～87歲，但以50～70歲為主，無明顯性別差異[4]。本組13例，平均年齡53.1歲，男8例，女5例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。腹盆部STF患者，通常無明顯臨床癥狀，多數(shù)患者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時(shí)，一般表現(xiàn)為壓迫為主的非特異性癥狀，如腹部不適、腹部隱痛及排便習(xí)慣改變。少數(shù)患者可伴有杵狀指及低血糖等副瘤綜合征表現(xiàn)[5]。

3.2 SFT的CT表現(xiàn)與病理：腹盆部SFT多為孤立性軟組織腫塊，體積通常較大，直徑可達(dá)20 cm以上。較小腫瘤多呈類圓形或橢圓形，較大腫瘤多呈不同程度分葉狀。腫瘤境界多較清楚，較小腫瘤密度均勻，較大腫瘤密度多不均勻，其內(nèi)見不規(guī)則低密度壞死區(qū)。這與腫瘤細(xì)胞、膠原纖維的內(nèi)部分布及二者發(fā)生玻璃樣變、黏液樣變及壞死、囊變有關(guān)。原發(fā)于腹盆部的SFT體積較大，腫瘤中心易出現(xiàn)血供不足而出現(xiàn)壞死、囊變。腫瘤越大壞死、囊變區(qū)越大，形態(tài)越不規(guī)則。Cardinale等認(rèn)為SFT是一種極易發(fā)生黏液樣變、囊變的腫瘤，因些文獻(xiàn)報(bào)道中的大多數(shù)腫瘤內(nèi)部可見囊變、壞死區(qū)[6]。鈣化相對(duì)少見，本組僅1例見不規(guī)則鈣化影。SFT行CT增強(qiáng)掃描時(shí)實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不均勻，且動(dòng)脈期瘤內(nèi)見迂曲血管影，靜脈期及延時(shí)掃描，腫瘤強(qiáng)化加深，液化壞死區(qū)始終無強(qiáng)化。這種強(qiáng)化表現(xiàn)與病理結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，腫瘤細(xì)胞排列形態(tài)多樣，細(xì)胞密集區(qū)及稀疏區(qū)及膠原纖維束玻璃樣變區(qū)相間，而細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，從而使腫瘤實(shí)性部分呈不均勻樣斑片狀強(qiáng)化，靜脈期及延時(shí)期對(duì)比劑在細(xì)胞外間隙不斷堆積使得腫瘤強(qiáng)化更加明顯。鏡下腫瘤內(nèi)常見到增粗?jǐn)U張的供血血管，因此，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤內(nèi)可見迂曲血管團(tuán)。故增強(qiáng)掃描及延時(shí)掃描對(duì)SFT的診斷及鑒別診斷有重要價(jià)值。

3.3 鑒別診斷：發(fā)生于腹盆部的SFT主要需與神經(jīng)源性腫瘤、畸胎瘤及腸道間質(zhì)瘤等鑒別。神經(jīng)源性腫瘤常發(fā)生于脊柱兩側(cè)，囊變少見?；チ龊卸喾N成分，尤其是發(fā)現(xiàn)骨骼或牙齒影時(shí)，須首先考慮。腸道間質(zhì)起源于黏膜下，臨床上易出現(xiàn)便血，腫塊可向腔內(nèi)外生長，免疫組化CD117為彌漫強(qiáng)陽性。

總之，腹盆部SFT是臨床上較少見的軟組織腫瘤，多發(fā)于腹膜后間隙，腫瘤體積通常較大，邊界多清楚，CT平掃時(shí)腫瘤內(nèi)常見不規(guī)則低密區(qū)，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈“地圖樣”強(qiáng)化，靜脈期及延時(shí)期強(qiáng)化較動(dòng)脈期更加明顯。當(dāng)腹盆部遇到孤立性腫瘤病灶具有以上CT表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮到這一診斷的可能，確診須依靠病理組織學(xué)特征及免疫組化結(jié)果。

[1] 周濤,潘愛珍,陳穎瑜,等.胸膜孤立性纖維性腫瘤的MSCT及病理學(xué)特征[J].放射學(xué)實(shí)踐,2010,25(1):40-43.

[2] Cardillo G,Carbone L,Carleo F,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura:an analysis of 110 patienrt treated in a single institution [J].Ann Thorac Surg,2009,77(5):1632-1637.

[3] Vande M,Rouse R V.CD34A Review[J].App Immunohistochenm,1994,2(1):71.

[4] Cardillo G,Lococo F,Carleo F,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura[J].CUR opin Pulm Med,2012,18(4):339-346.

[5] 張昊,周誠,楊正漢,等.胸部弧立性纖維腫瘤的CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,27(3):394-397.

[6] 田彤彤,胡曉華,朱慶強(qiáng),等.腹膜后弧立性纖維腫瘤的MSCT表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2013,29(12):1971-1975.