蘇鈺 丁志偉 馬堅凌

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

先天性外耳畸形是新生兒常見畸形，與耳廓軟骨發(fā)育異常相關，根據耳軟骨發(fā)育不全的程度差別巨大，臨床表現多樣，依據胚胎發(fā)育、病變范圍及治療方式的不同有著不同的分類，包括Max（1926）、Rogers(1977)、Tanzer（1978）、Weerda(1988)、莊洪興（1999）、Hunter（2009）、Luquetti（2013）等分類法。臨床上根據耳廓是否有皮膚和軟骨的缺損可分為結構畸形和形態(tài)畸形。耳廓結構畸形主要為小耳畸形（Microtia deformity；Microtia），常合并外耳道畸形及中耳畸形，也可能為某個綜合征臨床表現的一部分，主要與感染、基因變異、神經嵴細胞遷徙異常等相關。耳廓形態(tài)畸形（即無皮膚及軟骨缺損的耳廓變形，按照Weerda的分類屬于耳畸形Ⅰ型）。為了與小耳畸形那樣的耳畸形（Earmal?formations）進行區(qū)分通常被描述為耳廓變形（Ear deformations）。主要包括招風耳、收縮耳（又稱杯狀耳或垂耳）、隱耳、Stahl's耳等，與妊娠期施加在耳廓上的內/外壓力、生產時的產道阻力或耳外肌發(fā)育異常相關[1]。

小耳畸形的序貫治療及干預流程國內已有共識[2]。但耳廓變形的治療尚無規(guī)范。國內報道新生兒耳廓形態(tài)畸形發(fā)生率為43.36%，小于國外報道的55.2%。目前矯正耳廓畸形的手術已相當成熟，不同的手術方法歸納起來約200余種，但這些手術的實施通常要等到患兒6歲、耳廓發(fā)育至成人的85%以上進行，手術有創(chuàng)并存在全身麻醉手術風險和并發(fā)癥隱患。出現耳廓形態(tài)異常此種情況中，約有30%左右的患兒會自行改善，其它均維持原狀甚至發(fā)展的更加嚴重，最重要的是并不能預料及判斷哪些耳廓形態(tài)畸形會出現自行矯正的情況。耳廓畸形對患兒心理發(fā)育及社會活動有不良影響，需早期干預在最大程度上緩解患兒的心理壓力[3]。

20世紀80年代日本整形專家最早提出并開展了對于無皮膚及軟骨缺損的新生兒耳廓畸形的非手術矯正方案[4]。之后歐美等國家陸續(xù)開展了該項治療，關于新生兒先天性耳形態(tài)畸形非手術治療的臨床及試驗研究，取得了非常好的治療效果并廣泛應用。近年來我國也逐漸開展了耳廓畸形的矯形治療，尤其是2015年美國愛韋爾(EarWell)新生兒耳廓畸形無創(chuàng)矯治系被引進我國進行推廣以后，新生兒早期耳廓畸形矯正的理念和效果逐漸得到了專家學者以及患者家長的認可。北京市2016、2007兩年共進行新生兒耳廓畸形無創(chuàng)矯治達到406例，矯治成功率99%以上（3例家長放棄治療）。

事實上，國內家長普遍對耳廓形態(tài)畸形的了解、認知、重視程度嚴重不足，一般都持“等待+觀望”的態(tài)度，寄希望于耳廓的自行矯正，甚至視而不見，極少采用積極的方式進行矯正。令人驚訝的是許多兒科、耳鼻喉科及整形科醫(yī)生也對該病的發(fā)生和治療沒有足夠的認識和重視。往往導致就醫(yī)不及時、錯過最佳治療時間，造成令人遺憾的結果。因此，亟需對耳形態(tài)畸形的非手術矯治的相關知識進行普及和推廣。通過正確的耳廓畸形的分型診斷，早期診斷并應用無創(chuàng)治療方法矯正。因為有矯治最佳時間的限制，為了解決這一問題，梅奧診所對新生兒聽力篩查的工作人員進行培訓，將新生兒耳廓形態(tài)篩查與新生兒聽力篩查結合起來[5]，目前我科也采取了該篩查模式，使篩查窗口前移，篩查人員規(guī)范化，診斷治療及時化，取得了良好效果。

1 矯形的原理

耳廓畸形矯形的核心就是利用器具將異位的耳廓復合組織進行固定再塑。矯形原理為新生兒早期耳軟骨彈性小、可塑性強。軟骨主要是由軟骨細胞、細胞外基質及纖維組織等構成，軟骨的延展性如何主要取決于細胞外基質，特別是透明質酸的量。鑒于雌激素能上調透明質酸的水平，在新生兒出生后的3天內，體內游離的母體雌激素水平較高，之后幾天內循環(huán)系統(tǒng)中雌激水平快速下降，至6周時則已降到與年長孩子大致相同的水平，嬰兒的耳廓硬度逐漸增加。因此，新生兒早期采用非手術法矯正耳廓畸形是可行的，把握合適的塑形時機是非常重要的。

2 矯形的適應癥

適應癥：無皮膚及軟骨缺損的耳廓變形，或為未來整形手術提供基礎（表1）。

表1 新生兒耳廓畸形非手術治療的適應癥

3 矯形的時機

國內外文獻關于耳廓矯形開始時間不盡相同。目前國內耳模建議在新生兒出生5-7天開始配戴，不超過1個月為宜，配戴時間取決于開始配戴耳模的早晚及耳畸形的類型及復雜程度。超過1月后進行治療，則不容易達到正常耳形態(tài)，且需要較長的治療持續(xù)時間。對于年齡超過3個月或矯正治療無效、復發(fā)的耳廓畸形患兒，目前的治療方法通常是學齡期手術治療。隱耳治療的年齡限制可放寬至1歲。

4 矯形的材料

非手術矯正療法的發(fā)展，與醫(yī)務人員對治療理念和矯正技術的不斷改進，及塑形材料研發(fā)的長足進步密切相關。目前已各種各樣的矯正塑形材料已應用到臨床治療中。

截止目前綜合起來，塑形材料可大致分為4類[6,7]：①Ⅰ類，只用外科膠帶或繃帶。僅用繃帶療法矯正新生兒招風耳取得了良好成效；②Ⅱ類，可塑性合成物+膠帶或繃帶?？伤苄院铣晌锱浜夏z帶、繃帶外固定的療法，使耳畸形的塑性更加持久。③Ⅲ類，線狀夾板（wire splint）+膠帶或繃帶，簡稱夾板療法。是前期各種塑形材料應用升華，許多學者常選用可彎曲、靈活性好的線狀支架，并外套一硅橡膠管或吸導管定位于舟狀窩，既可將耳輪及對耳輪分別定位，又可作為一個向上的支撐力矯正垂耳及杯狀耳畸形。④Ⅳ類，Byrd等提出的Ear?well infantar correction system。該材料主要由1個后基座、2個耳輪緣牽開器、1個耳甲腔形成器以及1個帶孔前蓋組成。EarWell裝置既具備之前塑形材料的優(yōu)點，可恢復耳上1/3重要的解剖結構，又能利用耳甲腔形成器形成重塑正常的耳甲腔-乳突角，降低畸形復發(fā)率，是一種高效且綜合矯形性強的新型耳矯正器。筆者認為Earwell矯正器的另外一個貢獻是解決了材料問題，它利用醫(yī)用聚氨酯類熱塑性彈性體材料（TPE）對嬰兒皮膚無刺激、無致敏、無毒性，材質柔軟又兼具一定的韌度可以保持形態(tài)，其臨床并發(fā)癥很少,一些諸如壓力性反應造成的皮膚潰瘍、壞死或剝脫性皮炎等報道極少發(fā)生，因而才能得到業(yè)內的認可。

目前由蔣海越團隊開發(fā)的具有新型專利的新生兒耳矯形器“益耳”，也已投入臨床使用，取得良好效果。另外，對于一些沒有條件就醫(yī)的患兒，也可以在醫(yī)生的指導下在家利用自制線狀夾板配合膠帶繃帶進行治療。

5 矯形的流程

以愛韋爾先天性耳形態(tài)畸形無創(chuàng)矯正系統(tǒng)Earwell安裝為例（圖1）：

1)門診接診新生兒以及小于6周齡的耳變形、滿足耳矯治適應癥的患兒。

2)患者評估：排除耳廓皮膚皮損、皮疹、嚴重的耳廓畸形、合并其他嚴重臟器疾患、無法堅持隨訪的患者。

3)矯治前個人信息、耳廓照片采集存檔，簽署安裝同意書。

4)家長配合保持患兒患耳朝上，備皮（耳周3-5cm皮膚），酒精棉球消毒耳廓及備皮區(qū)域，根據患兒耳廓大小選擇合適型號矯形器，固定基座后，依據耳廓畸形形態(tài)酌情安裝1-2個耳輪緣牽引鉤。隨后放置耳甲腔矯治器，固定帶孔前蓋，即完成耳矯治器安裝。

5)安裝細節(jié)

(1)安裝底座注意觀察耳周是否有贅生物或瘺管，盡量避開。

(2)耳后對耳輪成型器要對在對耳輪的位置，需留有余地，不要緊貼耳根部。

(3)牽引鉤安裝的時候看好對耳輪的位置。牽引鉤一般都在側上方的位置。

(4)基座可以按照需要進行修剪。

(5)細節(jié)可以利用棉卷調整。安裝后觀察一兩分鐘再蓋蓋子，觀察皮膚受壓后血運情況。

(6)尤其注意外耳道口是否有狹窄，如有狹窄，需行耳道口矯治成型。

6)治療周期2-6周，安裝矯治器后保持每周隨訪，根據隨訪情況確定矯治時間。

7)每次隨訪打開帶孔前蓋觀察皮膚色澤、注意是否有相關并發(fā)癥，留取照片，最終卸除裝置時需拍照、評估效果、記錄并發(fā)癥、總結。

8)對家長進行耳矯形器的家庭護理注意事項進行培訓，獲得家長的配合。

圖1 耳矯形器安裝過程 A耳周備皮B安裝矯形器基座C安裝對耳輪矯治器及耳甲腔矯形器D安裝蓋子固定Fig.1 Ear well System application processAShave the scalp hairB Place the posterior cradleCPlace the retractor system and compressible conchal formerD Attach the anterior shell to the posterior cradle

6 矯形的效果

2010年、2015年美國學者先后報道了利用Ear well矯正器耳矯形器進行新生兒耳廓無創(chuàng)矯正的病例488例（831只患耳）和96例（158只患耳），治療有效率分別為90%和96%[8-9]。2017年國內多個團隊對開展新生兒耳廓畸形無創(chuàng)矯正方法進行了回顧性總結，包括趙守琴團隊[10]、齊向東團隊[11,12]、付勇團隊[13]，總有效率均達到90%以上，臨床效果顯著。并發(fā)癥主要為輕微皮膚損傷，發(fā)生率為6-15%，通過抗生素軟膏涂抹、局部休養(yǎng)，所有出現并發(fā)癥的患者均完全愈合，未遺留瘢痕或其他畸形。并發(fā)癥的出現一方面與患兒就診時間、耳廓畸形復雜程度相關，另一方面也與醫(yī)生的經驗直接相關，相信隨著耳矯形技術的普及、人們認識的增加，及價值經驗的不斷積累，并發(fā)癥的發(fā)生率會進一步下降。

圖2 案例示范（左矯形前，右矯形后）Fig.2 Typical results of auricular splinting before(left)and after therapy(right)

中國是一個人口大國，每年新生兒有1600萬左右，根據我國部分地區(qū)就新生兒先天性耳形態(tài)畸形發(fā)生率的調研，在中國新生兒耳廓畸形發(fā)生率有近50%，其中大約只有30%的比例自愈，按此計算，每年將會有560萬的新生兒需要進行相應矯治治療，這個數字是非常驚人的?？上驳氖请S著科普和宣傳工作的發(fā)展，越來越多的醫(yī)務人員和患者家長已對耳廓畸形的治療有了更多的認識，也取得了顯著的成績。

綜上所述，在新生兒早期行非手術治療耳郭畸形是一種安全、有效的整復手段。需相關醫(yī)師與及患兒父母共同努力，在治療時間窗內及時矯正，共同促進耳畸形患兒身心健康發(fā)展。從社會和經濟效益角度，都具有長遠、積極的意義。

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