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        慢性快速動(dòng)眼期睡眠行為障礙臨床分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)(附3例病例報(bào)告)

        2018-04-18 01:24:12范玉蘭
        當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2018年4期
        關(guān)鍵詞:行為障礙睡眠期周期性

        范玉蘭

        (吉林省吉林市人民醫(yī)院,吉林 吉林 132001)

        快速動(dòng)眼期睡眠行為障礙(rapid eye movement sleep behavior disorder,RBD)是指REM睡眠期肌肉遲緩消失,出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)行為的一種異態(tài)睡眠形式,可引起自傷或同床者受傷并導(dǎo)致睡眠中斷。“演夢(mèng)”是其主要特點(diǎn)。RBD最早是在貓的睡眠中被描述。1986年美國(guó)醫(yī)生Schenck等[1]將其作為一種新的睡眠行為疾病首次進(jìn)行報(bào)道。劉氏[2]按照發(fā)病程度時(shí)間分為急性(≤1個(gè)月)、亞急性(≥1個(gè)月,但≤6個(gè)月)、慢性(≥6個(gè)月)。自2016年5月~2017年4月,本科收治了3例慢性RBD患者,現(xiàn)報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        例1,男性,62歲。因“反復(fù)夜間睡眠中行為異常2年,加重2月”于2016年5月13日入院。既往健康。2年前,患者在睡眠中出現(xiàn)行為異常,表現(xiàn)為咒罵、大吵大鬧,手腳亂抓亂踢,時(shí)有捶打自身,經(jīng)常踢其愛(ài)人,每次癥狀持續(xù)10多分鐘,家人將其叫醒后患者自述在做夢(mèng),具體內(nèi)容記不清,自覺(jué)胸悶,很快緩解,正常入睡,次日無(wú)何不適,上述癥狀大約每周發(fā)作1次。2個(gè)月前,上述癥狀發(fā)作頻繁,大約每晚發(fā)作1~2次。查體:血壓138/75 mmHg,神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。內(nèi)科查體正常。化驗(yàn):血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血脂、甲功均正常。頭顱CT檢查:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁及半卵圓中心見點(diǎn)狀低密度影。頭顱MRI:腦干、胼胝體、雙側(cè)基底節(jié)、放射冠、側(cè)腦室周圍及雙側(cè)額、頂、顳葉皮層下可見多發(fā)點(diǎn)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,T2Flair部分呈高信號(hào)。頭顱DWI未見異常信號(hào)影。頭顱MRA:未見異常。多導(dǎo)睡眠腦電圖(PSG)監(jiān)測(cè):REM潛伏期60 min,共有5次,且全夜REM睡眠時(shí)肌張力遲緩狀態(tài)消失,腦電圖視頻錄像監(jiān)測(cè)2~5個(gè)REM可見頻發(fā)手足、肢體運(yùn)動(dòng)、暴力攻擊行為、破壞性行為,伴有夢(mèng)語(yǔ)。AHI 13.3次/h,阻塞性呼吸事件82次,中樞性呼吸事件0次,混合型事件0次,低通氣4次。最低血氧飽和度91%。腿動(dòng)309次,腿動(dòng)指數(shù)46.8次/h,周期性腿動(dòng)8次,周期性腿動(dòng)指數(shù)1.2次/h。根據(jù)該患者的特點(diǎn)及PSG特點(diǎn),診斷為RBD。給予“氯硝西泮”治療,1次半片,睡前口服。隨訪,12個(gè)月,無(wú)發(fā)作異常動(dòng)作出現(xiàn)。

        例2,男性,68歲。因“睡眠行為異常6年”于2016年12月14日入院。既往健康。6年前,無(wú)何誘因反復(fù)夜間睡眠中出現(xiàn)行為異常,開始出現(xiàn)是反復(fù)夜間夢(mèng)語(yǔ),半年后出現(xiàn)睡眠中行為異常,表現(xiàn)為猛烈粗暴動(dòng)作,如拳打腳踢、翻轉(zhuǎn)喊叫、打人、摔東西,常常伴有自傷及傷及同睡者,時(shí)有墜床,多發(fā)生于午夜,醒后有時(shí)可記憶起與發(fā)作有關(guān)的夢(mèng)中情景?;颊邚牟恍延诒┝π袨橹校咭膊槐淮驍_。起初1~2個(gè)月發(fā)作1次,未介意,逐漸加重,3~4 d發(fā)作1次。3年前,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,給予“氯硝西泮”治療,1次1/3片,睡前口服,逐漸增加至1/2片睡前口服,仍有發(fā)作,1~2 d,發(fā)作1次。自行停藥半年,仍頻繁發(fā)作,幾乎每晚具有發(fā)作。查體:血壓120/80 mmHg,神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征,內(nèi)科查體正常?;?yàn):血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血脂、甲功均正常。胸部正位片未見異常。正常心電圖。頭顱CT:腔隙性腦梗死。頭顱MRI:雙側(cè)腦室旁、額頂葉、皮質(zhì)下區(qū)間斑點(diǎn)狀等、稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影,T2Flair像見相同位置呈高信號(hào)。頭顱DWI未見異常信號(hào)影。頭顱MRA未見異常。PSG檢查:REM潛伏期199.5 min,共有4次。REM期可見頻發(fā)短暫肌肉爆發(fā)活動(dòng),持續(xù)時(shí)間0.1~0.5 s,波幅為背景肌電活動(dòng)4倍以上。腦電視頻錄像監(jiān)測(cè)4次REM期均可見暴力傾向的活動(dòng),夢(mèng)囈。AHI 4.1次/h,阻塞性呼吸事件0次,中樞性呼吸事件4次,混合型事件0次,低通氣21次。最低血氧飽和度86%。腿動(dòng)317次,腿動(dòng)指數(shù)51次/h,周期性腿動(dòng)15次,周期性腿動(dòng)指數(shù)2.4次/h。根據(jù)該患的特點(diǎn)及PSG特點(diǎn),診斷為RBD。給予在“氯硝西泮”1次半片治療基礎(chǔ)上加用“普拉克索”治療,1次半片,睡前口服。隨訪4個(gè)月,無(wú)發(fā)作異常動(dòng)作出現(xiàn)。

        例3,男性,59歲。因“睡眠行為異常1年,加重半月”入院。1年前,無(wú)何誘因出現(xiàn)睡眠行為異常,主要表現(xiàn)為睡眠期出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng),如迅速起床,猛烈粗暴的動(dòng)作,打人,掐人,時(shí)有喊叫、踢人踢床,常會(huì)自傷及傷及同睡者,影響其同睡者睡眠,時(shí)有夢(mèng)語(yǔ)。起初每月發(fā)作2~3次或每周發(fā)作1~2次,近半月加重,每夜發(fā)作2~4次不等。既往健康。查體:血壓110/70 mmHg,神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征,心肺聽診正常?;?yàn):血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血脂均正常。頭顱CT未見異常。PSG檢查:REM潛伏期64.5 min,共有5次,且全夜REM睡眠時(shí)肌張力遲緩狀態(tài)消失,腦電圖視頻錄像監(jiān)測(cè)在第2~4個(gè)REM可見暴力破壞性行為,伴有夢(mèng)語(yǔ)。AHI 3.2次/h,阻塞性呼吸事件2次,中樞性呼吸事件0次,混合型事件0次,低通氣21次,最低血氧飽和度11%。腿動(dòng)272次,腿動(dòng)指數(shù)37.3次/h,周期性腿動(dòng)12次,周期性腿動(dòng)指數(shù)1.6次/h。根據(jù)該患者的特點(diǎn)及PSG特點(diǎn),診斷為RBD。給予“氯硝西泮”治療1個(gè)月,1次半片,睡前口服,隨訪1個(gè)月,無(wú)發(fā)作異常動(dòng)作出現(xiàn)。

        2 討論

        2.1 睡眠各期的生理功能 人類的睡眠由NREM睡眠與REM睡眠構(gòu)成雙時(shí)相的結(jié)構(gòu),NREM睡眠與REM睡眠交替出現(xiàn)幾個(gè)周期直到清醒。睡眠特征是安靜的,通常要求骨骼肌松弛和不存在覺(jué)醒時(shí)有目的的行為。NREM睡眠期副交感神經(jīng)興奮性增加,由睡眠NI期、N2期、N3期腦電波活動(dòng)逐漸減慢,呼吸、心率逐漸減慢,血壓降低,腦血流量逐漸降低,無(wú)眼動(dòng),骨骼肌保持一定的肌張力,可以有一些翻身的動(dòng)作,這些生理機(jī)制有助于促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育,消除疲勞,恢復(fù)體力,動(dòng)作行為記憶。REM睡眠期交感神經(jīng)興奮性增加,腦電波活動(dòng)加速,呼吸不穩(wěn)定,心率增快,血壓增高,腦血流量增加,除眼肌、中耳肌外其他肌肉張力極度降低,但不會(huì)產(chǎn)生肢體的活動(dòng),這些生理機(jī)制有助于通過(guò)建立神經(jīng)突觸聯(lián)系,增加認(rèn)知功能,促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)。

        2.2 RBD的特征

        2.2.1 RBD的病因及分型:目前尚不清楚,50%~60%為原發(fā)型RBD[2],吸煙、頭部外傷、殺蟲劑接觸史、務(wù)農(nóng)等是原發(fā)性RBD的潛在危險(xiǎn)因素[3]。繼發(fā)型BBD的病因較多,多于神經(jīng)系統(tǒng)病變有關(guān),包括多發(fā)性硬化、蛛網(wǎng)膜下腔出血、癡呆、缺血性腦血管病、腦干腫瘤、帕金森、多系統(tǒng)萎縮、慢性酒精中毒等;還與心理因素、阻塞性呼吸睡眠暫停(OSA)、影響REM期的藥物應(yīng)用與停用有關(guān)。RBD合并OSAS(AHI≥10次/h)的患者發(fā)病率為34%~61%,而且,RBD可以減輕OSAS病情,對(duì)其有保護(hù)作用。一部分原發(fā)型RBD患者逐漸發(fā)展為繼發(fā)型RBD,繼發(fā)型RBD中15%~33%發(fā)展為帕金森病,81%~90%發(fā)展為多系統(tǒng)萎縮(MS)。

        2.2.2 RBD發(fā)病機(jī)制:隨診磁共振的影像技術(shù)的發(fā)展,對(duì)既往RBD不清楚的發(fā)病機(jī)制也有新的發(fā)現(xiàn)。通過(guò)結(jié)構(gòu)性磁共振研究[4],體素的形態(tài)學(xué)測(cè)量發(fā)現(xiàn)腦干是引起RBD的關(guān)鍵部位;磁共振彌散張量成像研究腦干的腦橋及中腦含有調(diào)節(jié)REM期睡眠的關(guān)鍵神經(jīng)環(huán)路。新興的非侵入性神經(jīng)影像學(xué)功能磁共振(fMRI)的研究發(fā)現(xiàn)RBD的發(fā)病機(jī)制與黑質(zhì)紋狀體的多巴胺能神經(jīng)阻滯有關(guān);彌散加權(quán)成像(SWI)研究RBD是α-突觸核蛋白病的先驅(qū)癥狀[4]。總之,目前研究其發(fā)病機(jī)制可能與腦干結(jié)構(gòu)的(黑質(zhì)紋狀通路、藍(lán)斑或亞藍(lán)斑、腦橋角的核團(tuán)、迷走神經(jīng)背側(cè)核、中縫核、巨細(xì)胞網(wǎng)狀核核團(tuán))的功能異常有關(guān)[5]。

        2.2.3 臨床癥狀:REM睡眠期肌肉張力遲緩性消失,同時(shí)出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的異常或破壞性行為,也稱為“演夢(mèng)”。其異?;蚱茐男孕袨榘ㄕf(shuō)夢(mèng)話、大笑、做手勢(shì)、抓物體、掄胳膊、拳打踢腿,翻轉(zhuǎn)、呼喊、咒罵,從床上做起、跳起、墜床或廝打床伴等,嚴(yán)重者可對(duì)自身和同床伴造成傷害。暴力行為罕見或一晚上發(fā)作幾次,睡眠相關(guān)的暴力的患病率2.1%,其中38%與夢(mèng)境扮演有關(guān)[6]。文獻(xiàn)報(bào)道暴力導(dǎo)致自傷32%,導(dǎo)致同床伴傷害64%[7]。本組病例中患者均有與夢(mèng)境相關(guān)的暴力行為的主訴,有自傷及傷及床伴行為。

        2.2.4 發(fā)病年齡:RBD可發(fā)生于任何年齡,通常發(fā)生于50歲以上人群,老年人群患病率為3.8%~5.0%。82%~88%為男性患者[8]。本組中均為男性,年齡59~68歲。

        2.2.5 多導(dǎo)睡眠腦電圖(PSG)的診斷標(biāo)準(zhǔn):國(guó)際睡眠疾病分類(ICSD)RBD患者的多導(dǎo)睡眠腦電圖(PSG)監(jiān)測(cè)在REM期睡眠發(fā)現(xiàn)以下至少1項(xiàng):①下頜肌電張力增加(4倍以上);②下頜肌電位相性活動(dòng)增加(50%);③視頻腦電錄像可見過(guò)多軀干或肢體抽動(dòng);④視頻腦電錄像可見復(fù)雜的行為。另外,RBD患者的多導(dǎo)睡眠腦電圖(PSG)可合并其他類型睡眠障礙,常見的睡眠障礙是周期性腿動(dòng)、阻塞性呼吸睡眠暫停低通氣綜合征(OSAHS)等。本組1例患者均合并輕度OSA,2例合并上氣道阻力綜合癥,3例均監(jiān)測(cè)到頻繁的腿動(dòng)和周期性腿動(dòng),腿動(dòng)指數(shù)分別是46.8次/h、51次/h、37.3次/h,周期性腿動(dòng)指數(shù)分別是1.2次/h、2.4次/h、1.6次/h。

        2.2.6 藥物治療可選擇方案如下:首選氯硝安定,0.5~2 mg,睡前口服,90%的患者有效。效果不理想時(shí)可加用普拉克索,每晚1次,口服,總劑量0.75~1.5 mg/d;或者加用褪黑素,3~12 mg/d。酌情加用卡馬西平治療,1次0.1 g,睡前口服。

        綜上所述,RBD常見于老年人,睡眠中出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的異常活動(dòng)或暴力、傷害性行為,多導(dǎo)睡眠腦電圖REM期下頜肌電張力4倍以上增加、下頜肌電位相性活動(dòng)增加(50%)、復(fù)雜破壞性或傷害性行為是診斷此病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

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