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        心房異構(gòu)超聲診斷及臨床分析

        2018-04-18 06:03:24楊靜丁文虹
        心肺血管病雜志 2018年12期
        關(guān)鍵詞:心耳右心房肺靜脈

        楊靜 丁文虹

        心房異構(gòu)(atrial isomerism)是指左、右心房特別是心耳具有對(duì)稱(chēng)和相似的解剖形態(tài)和結(jié)構(gòu),常合并水平肝,多脾或無(wú)脾,又稱(chēng)之為內(nèi)臟異位綜合征(heotaroxtoxy syndrome),占先天性心臟病的0.8% ~4%[1-2]。心房異構(gòu)多與復(fù)雜心血管畸形并存而成為一組癥候群,合并復(fù)雜畸形時(shí),多數(shù)治療困難,預(yù)后不良[3],尤其是右心房異構(gòu),較之左心房異構(gòu)合并復(fù)雜畸形的情況常更為嚴(yán)重。心房異構(gòu)罕見(jiàn),合并其它心血管畸形時(shí)病理解剖更加復(fù)雜,是復(fù)雜先天性心臟病超聲診斷中的難點(diǎn),因此有必要總結(jié)其診斷方法,并回顧分析其常見(jiàn)合并畸形與治療策略的關(guān)系,以期提高超聲心動(dòng)圖在先天性復(fù)雜心臟畸形癥候群診療工作中的臨床指導(dǎo)價(jià)值。本文收集2009年至2017年,于我院兒童心血管病中心住院治療的心房異構(gòu)患者111例超聲及臨床資料,回顧性分析該類(lèi)畸形的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)及合并心血管畸形的分布特點(diǎn),并總結(jié)其臨床意義。

        資料與方法

        1.臨床資料 回顧性分析我院于2009年1月至2017年9月,在兒童心臟中心住院治療心房異構(gòu)合并心內(nèi)畸形患者共111例,其中右心房異構(gòu)90例,左心房異構(gòu)21例,男性58例,女性53例,中位數(shù)年齡22個(gè)月(2個(gè)月~27歲)。

        2.超聲檢查儀器與檢查方法 (1)儀器:采用Phillip IE33彩色多普勒超聲診斷儀,S5-1心臟探頭,新生兒采用 X7-2心臟探頭,探頭頻譜 3-7.5MHZ。(2)檢查方法:患兒行常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查,心房異構(gòu)患兒尤其需要在以下超聲切面仔細(xì)探查各解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系:①劍突下脊柱橫斷切面,顯示脊柱、腹主動(dòng)脈、下腔靜脈/奇靜脈相對(duì)位置關(guān)系,尤其是觀察腹主動(dòng)脈與下腔靜脈相對(duì)位置關(guān)系。②劍突下長(zhǎng)軸切面顯示腔靜脈與心房的連接方式,肝靜脈的回流方式(是否與心房直接連接),及奇靜脈的血流。③胸骨旁切面,顯示兩側(cè)心房肌及心耳結(jié)構(gòu),必要時(shí)囑患者左側(cè)臥或者右側(cè)臥位。④采用胸骨旁切面或胸骨上窩切面,顯示肺靜脈及體靜脈的連接。與心房異構(gòu)合并的先天性心內(nèi)畸形的診斷遵從“三節(jié)段”診斷方法。最后經(jīng)CT、造影或外科手術(shù)證實(shí)。

        3.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)(率)表示,各種畸形在左、右心房異構(gòu)中發(fā)生率的比較差別采用卡方檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

        結(jié) 果

        1.心房異構(gòu)超聲表現(xiàn) 全組心房異構(gòu)患者共111例,其中右心房異構(gòu)90例,左心房異構(gòu)21例。右心房異構(gòu),超聲表現(xiàn)為下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于脊柱同一側(cè),下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈前方,肝臟水平位常見(jiàn);兩側(cè)心房均為右心房結(jié)構(gòu),可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)的右心耳結(jié)構(gòu);下腔靜脈連接左側(cè)或右側(cè)的解剖右心房;上腔靜脈可為單側(cè),也可為雙側(cè)上腔靜脈分別匯入兩側(cè)的解剖右心房(圖1),可合并無(wú)脾,和/或雙側(cè)支氣管及肺葉均為右側(cè)結(jié)構(gòu)。左心房異構(gòu),超聲表現(xiàn)為主動(dòng)脈前方未見(jiàn)下腔靜脈結(jié)構(gòu)(下腔靜脈肝段缺如);兩側(cè)心房均為左心房結(jié)構(gòu),可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)的左心耳結(jié)構(gòu);肝靜脈分支直接匯入一側(cè)心房或者隨機(jī)連接兩側(cè)心房;可見(jiàn)增寬的奇靜脈或半奇靜脈位于腹主動(dòng)脈后方,伴行主動(dòng)脈,血流逆向上行匯入右側(cè)/左側(cè)上腔靜脈入心房。左心房異構(gòu)常合并多脾,和/或雙側(cè)支氣管及肺葉均為左側(cè)結(jié)構(gòu)(圖2)。

        圖1 右心房異構(gòu) A:A前,P后,R右,L左,IVC下腔靜脈,Ab aorta腹主動(dòng)脈,SP脊柱;B:脊柱橫斷切面可見(jiàn)下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于脊柱同一側(cè),下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈前方;C:四腔心切面顯示雙側(cè)心耳呈對(duì)稱(chēng)右心耳結(jié)構(gòu);D:胸骨上窩切面可見(jiàn)雙側(cè)上腔靜脈分別直接匯入雙側(cè)心房 RSVC右上腔靜脈,LSVC左上腔靜脈,RA右側(cè)心房,L-RA左側(cè)右心房

        圖2 左心房異構(gòu) A:A前,P后,L左,R右,Ab aorta腹主動(dòng)脈,az奇靜脈,SP脊柱;B:脊柱橫斷切面顯示下腔靜脈肝段缺如,奇靜脈擴(kuò)張,位于腹主動(dòng)脈右后方AO主動(dòng)脈,AZ奇靜脈;C:腹部長(zhǎng)軸切面顯示3支肝靜脈直接匯入心房,LHV肝左靜脈,MHV肝中靜脈,RHV肝右靜脈,ATRIA心房;D:四腔心切面顯示雙側(cè)心耳呈對(duì)稱(chēng)左心耳結(jié)構(gòu);E:脾臟呈分葉狀

        2.心房異構(gòu)合并心血管多種復(fù)雜畸形 心房異構(gòu)常合并復(fù)雜畸形,如單心室、完全型房室間隔缺損、右心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全型肺靜脈異位引流(total ano malous pulmonary venous connection,TAPVC)等。右心房異構(gòu)合并復(fù)雜畸形的病例較左心房異構(gòu)多。右心房異構(gòu)合并單心室類(lèi)畸形及TAPVC的發(fā)生率較左心房異構(gòu)明顯增高,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表1)。心房異構(gòu)合并復(fù)雜畸形中,86%(96/111)為肺血減少型,較肺動(dòng)脈高壓型明顯多。右心房異構(gòu)中僅6%(5/90)為肺動(dòng)脈高壓型,左心房異構(gòu)中9%(2/21)為肺動(dòng)脈高壓型,均較肺血減少型明顯少。心臟位置異常也為心房異構(gòu)常見(jiàn)改變,右心房異構(gòu)中29%(26/90)并存心臟位置異常,其中包括9例中位心,11例右旋心,5例左旋心;左心房異構(gòu)中亦29%(6/21)并存心臟位置異常,其中包括3例中位心,3例右旋心。

        3.心房異構(gòu)的肺靜脈回流方式 本組右心房異構(gòu)合并TAPVC較左心房異構(gòu)多見(jiàn)。而且兩種心房異構(gòu)合并肺靜脈異位引流方式不同。左心房異構(gòu)僅合并心內(nèi)型肺靜脈異位引流,而右心房異構(gòu)病例中肺靜脈回流包括心內(nèi)、心上及混合型(心上+心下型)多種(表2)。右心房異構(gòu)與左心房異構(gòu)合并部分型肺靜脈異位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)的發(fā)生率相近。

        4.心房異構(gòu)合并體靜脈連接異常 心房異構(gòu)合并體靜脈異常連接共75例(75/111,68%)。左心房異構(gòu)100%合并下腔靜脈肝段缺如,同時(shí)合并雙側(cè)上腔靜脈8例(38%,8/21);右心房異構(gòu)51例(57%,51/90)合并雙側(cè)上腔靜脈(表2)。

        5.心房異構(gòu)合并肝靜脈回流異常 右心房異構(gòu)與左心房異構(gòu)均可合并肝靜脈回流異常,且發(fā)生率相似,差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表2)。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為,脊柱橫斷切面,肝靜脈分支回流心房不一致,右心房異構(gòu)中,部分肝靜脈未回流入下腔靜脈而直接連接對(duì)側(cè)心房。左心房異構(gòu)時(shí)肝靜脈連接心房的方式更為復(fù)雜,肝靜脈分支連接兩側(cè)心房的支數(shù)不定(表2)。

        表1 心房異構(gòu)患者合并主要心血管畸形[n(%)]

        討 論

        內(nèi)臟異位(Heterotaxy)是一組廣泛累及心臟及消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)眾多器官的綜合畸形,其發(fā)生與胚胎早期發(fā)育異常密切相關(guān),根本原因是側(cè)分化異常[4]。2000年,國(guó)際兒童和先天性心臟病的命名委員會(huì)對(duì)“Heterotaxy”定義為內(nèi)臟異位綜合征,表現(xiàn)為胸腹部臟器沿身體左、右軸異常排列,按照其排列形態(tài)又被分為左側(cè)異構(gòu)及右側(cè)異構(gòu)。兩種異構(gòu)類(lèi)型具有各自獨(dú)特的心耳特點(diǎn),左側(cè)異構(gòu)雙側(cè)心耳均為左心耳結(jié)構(gòu),又稱(chēng)為左心房異構(gòu);右側(cè)異構(gòu)雙側(cè)心耳均為右心耳結(jié)構(gòu),又稱(chēng)右心房異構(gòu)[5-6]。也有研究者根據(jù)脾臟的狀態(tài)將內(nèi)臟異位分為多脾綜合征(左側(cè)異構(gòu))和無(wú)脾綜合征(右側(cè)異構(gòu)),偶爾也存在心房異構(gòu)與內(nèi)臟異位不一致的情況[7-8]。過(guò)去對(duì)內(nèi)臟異位綜合征的診斷主要依賴(lài)尸檢。隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高和超聲診斷、心血管造影、計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、核磁共振成像(MRI)等技術(shù)的普遍應(yīng)用,越來(lái)越多的內(nèi)臟異位綜合征被早期診斷,甚至在胎兒期便可獲得明確診斷并且判斷其預(yù)后[9-10]。超聲檢查對(duì)該類(lèi)疾病診斷有重要價(jià)值,不僅可以觀察到相對(duì)特征性的心臟畸形,也可以觀察到腹腔臟器的改變。對(duì)于該類(lèi)患者,超聲檢查中,肝臟位置、形態(tài),脾臟的缺如或分葉也須描述,這對(duì)臨床診斷內(nèi)臟異位綜合征有重要價(jià)值。

        表2 心房異構(gòu)合并體、肺靜脈異?;亓鞣绞絒n(%)]

        超聲不僅能夠觀察到心內(nèi)結(jié)構(gòu),心外血管的連接及腹部臟器也能很好的顯示。因此,超聲診斷心房異構(gòu)有獨(dú)特的價(jià)值。因?yàn)榻?jīng)胸超聲心動(dòng)圖觀察心耳并不是每一次都能觀察到清晰的圖像,所以更多的依賴(lài)腹部切面觀察間接征象。劍下脊柱橫斷面,顯示脊柱、腹主動(dòng)脈與下腔靜脈/奇靜脈的關(guān)系;腹部長(zhǎng)軸切面,顯示肝靜脈與心房的連接關(guān)系。右心房異構(gòu)時(shí),下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于脊柱同一側(cè),下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈前方,需要強(qiáng)調(diào)的是,右心房異構(gòu)劍下脊柱橫斷面顯示“靜脈位于前,動(dòng)脈位于后”,多合并脾臟缺如,肝臟水平位;而左心房異構(gòu)時(shí),下腔靜脈肝段缺如,繼而奇靜脈/半奇靜脈擴(kuò)張,位于腹主動(dòng)脈的右后/左后方,與主動(dòng)脈伴行向上匯入右側(cè)/左側(cè)上腔靜脈,需要強(qiáng)調(diào)的是,左心房異構(gòu)劍下脊柱橫斷面顯示“動(dòng)脈位于前,靜脈位于后”,這一點(diǎn)與右心房異構(gòu)相反。肝靜脈分支直接回流入心房,多合并多脾,表現(xiàn)為脾臟形態(tài)、數(shù)目異常,脾臟可成分葉狀,或者存在多個(gè)副脾。心房異構(gòu)大部分合并心內(nèi)復(fù)雜畸形,經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖為診斷心內(nèi)畸形的最佳手段,因此,超聲心動(dòng)圖已成為心房異構(gòu)合并心內(nèi)畸形的首選檢查方法。而CT部分情況下對(duì)心外血管的顯示更具優(yōu)勢(shì),為診斷心房異構(gòu)的補(bǔ)充手段。

        本組心房異構(gòu)合并的復(fù)雜畸形多為單心室類(lèi)畸形合并圓錐動(dòng)脈干畸形,大多數(shù)患者難以達(dá)到解剖矯治,只能選擇分階段姑息和功能矯治的單心室系列手術(shù)。右心房異構(gòu)合并心內(nèi)畸形存在較高的病殘率和病死率,是目前預(yù)后最差的先天性心臟病之一,如果不進(jìn)行手術(shù)治療,5年平均生存率為30%~74%[11]。如果早期發(fā)現(xiàn)心房異構(gòu)合并心血管畸形,并早期進(jìn)行手術(shù)治療,可以改善患兒生存率[12-13]。但是即使手術(shù)治療,也僅有一小部分的患者能夠活到成年[14],而肺靜脈異位引流合并肺靜脈回流梗阻及房室瓣大量反流,是增加病死率重要的因素。

        有研究報(bào)道,產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒心房異構(gòu)合并復(fù)雜心臟畸形,并不能減低胎兒出生后的病死率[15]。因此,做到產(chǎn)前診斷,減少心房異構(gòu)合并復(fù)雜心血管畸形患兒的出生,可降低新生兒圍產(chǎn)期的病死率和致殘率。對(duì)于已出生的患者,早期明確診斷有助于治療策略的正確選擇,對(duì)有機(jī)會(huì)施行雙心室修復(fù)的患者給予根治,提高患者的生存質(zhì)量。左心房異構(gòu)中7例合并簡(jiǎn)單畸形的病例,首次就診均未發(fā)現(xiàn)左心房異構(gòu),僅診斷為簡(jiǎn)單先心病(房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、部分型房室間隔缺損)。其中動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者于封堵術(shù)中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈中斷,最終確定為左心房異構(gòu)。另幾例簡(jiǎn)單畸形于外科術(shù)前超聲掃查劍下脊柱橫斷切面時(shí),發(fā)現(xiàn)下腔靜脈中斷而得到診斷。所以左心房異構(gòu)合并簡(jiǎn)單畸形如不進(jìn)行劍下切面檢查,極易漏診。

        右心房異構(gòu)合并復(fù)雜畸形的手術(shù)以單心室系列手術(shù)為主,因此腔靜脈與心房的連接方式不影響最終的Fontan類(lèi)手術(shù)設(shè)計(jì)。除非雙心室修復(fù)時(shí),如超聲確認(rèn)雙側(cè)上腔靜脈分別連接左右側(cè)心房,應(yīng)提示臨床在進(jìn)行手術(shù)時(shí),將左位上腔靜脈引流至右側(cè)心房。而左心房異構(gòu)時(shí),奇靜脈替代中斷的下腔靜脈回流至上腔靜脈,在行最終的腔-肺吻合術(shù)時(shí),超聲只需明確上腔靜脈與心房的連接情況。

        一支或多支肝靜脈分支直接回流至心房的情況,在左心房異構(gòu)及右心房異構(gòu)均可見(jiàn)到。超聲確認(rèn)肝靜脈分支直接回流至心房的臨床意義在左心房異構(gòu)中更為重要。原因是右心房異構(gòu)合并復(fù)雜畸形行單心室手術(shù)時(shí),并不需要考慮肝靜脈的回流方式,除非行雙心室修復(fù)時(shí),需將直接回流入功能左心房的肝靜脈隔至功能右心房。對(duì)于左心房異構(gòu)合并復(fù)雜畸形行單心室手術(shù)者同樣不需要考慮肝靜脈的回流方式,而對(duì)于左心房異構(gòu)合并簡(jiǎn)單畸形矯治時(shí),則必須考慮將回流至功能左心房的肝靜脈隔入功能右心房,否則將發(fā)生術(shù)后的低血氧,如本組中即有一例左心房異構(gòu)合并房間隔缺損術(shù)前漏診肝靜脈回流左心房,修補(bǔ)房缺后出現(xiàn)持續(xù)低血氧,床邊超聲復(fù)檢發(fā)現(xiàn)肝靜脈異常回流,進(jìn)行二次矯治治愈。

        TAPVC在右心房異構(gòu)中占75%[16],本組中右心房異構(gòu)合并TAPVC占50%,相比左心房異構(gòu)合并TAPVC明顯多見(jiàn),左心房異構(gòu)合并TAPVC少見(jiàn),且多為心內(nèi)型[17]。所以超聲在判定患者為右心房異構(gòu)時(shí),應(yīng)注重肺靜脈異位引流的高發(fā)生率,并確定其引流方式是否影響手術(shù),雙心室修復(fù)時(shí),超聲需準(zhǔn)確定位異位引流的肺靜脈共同腔位置和大小。

        綜上所述,心房異構(gòu)常并存多種心血管復(fù)雜畸形,且右心房異構(gòu)較左心房異構(gòu)更為多見(jiàn)及嚴(yán)重。超聲心動(dòng)圖根據(jù)腹部脊柱橫斷面腹主動(dòng)脈與下腔靜脈或者奇/半奇靜脈的關(guān)系,肝臟位置,脾臟數(shù)目及形態(tài)等,可間接判斷心房異構(gòu)類(lèi)型,準(zhǔn)確率高。超聲對(duì)心房異構(gòu)合并心內(nèi)復(fù)雜畸形,及心房與體靜脈和肺靜脈、肝靜脈異位連接的判斷,對(duì)治療決策及手術(shù)方式有重要的指導(dǎo)意義。隨著胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的日益發(fā)展,更多的心房異構(gòu)在胚胎期就被檢出[18],但是產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒心房異構(gòu)合并心血管復(fù)雜畸形,并不能改善該胎兒出生后的病死率。因此,孕期早期發(fā)現(xiàn)胎兒異常,避免心房異構(gòu)合并心血管復(fù)雜畸形的胎兒的出生,對(duì)減少?lài)诨純翰∷缆始爸職埪剩岣呷丝谫|(zhì)量,有著重要的意義。

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