邢永俊，毛銀花，張小偉

（1.麗水市人民醫(yī)院,浙江 麗水 323000；2.麗水市婦幼保健院，浙江 麗水 323000；3.東陽市人民醫(yī)院，浙江東陽 322100）

結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種良性的纖維母細(xì)胞增生性瘤樣病變，其病變部位廣泛，起自皮下組織、筋膜，可以累及肌肉，生長較快，并向周圍組織浸潤。常見于四肢，以前臂居多，發(fā)生于乳腺十分罕見，既可發(fā)生于乳腺皮下組織，也可累及乳腺實(shí)質(zhì)，表現(xiàn)為快速生長的腫塊，可有疼痛或壓痛，臨床、影像學(xué)和組織學(xué)均易誤診為乳腺惡性腫瘤。本文結(jié)合麗水市人民醫(yī)院近年來收治的3例乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎，分析其臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)、病理組織學(xué)形態(tài)等特征，報(bào)道如下。

1 病例介紹

例1 女，51歲，因 “發(fā)現(xiàn)右乳腫塊2天”于2012年4月10日入院。表現(xiàn)為右乳輕微疼痛，發(fā)現(xiàn)后腫塊無增大，其余無明顯不適。?？撇轶w：雙乳對稱，雙乳頭無凹陷，無乳頭溢液，右乳內(nèi)下象限可及長徑約1.0cm的腫塊，質(zhì)中、界清、活動，無明顯壓痛。左乳上象限及結(jié)節(jié)狀增厚。雙腋下未及明顯腫大淋巴結(jié)。乳腺彩超示：右乳腺腺組織較厚處約為13.0mm，左乳腺腺組織較厚處約為11.1mm，實(shí)質(zhì)回聲增粗，分布不均，未及明顯占位性病變，CDFI無殊。右乳腺內(nèi)下象限皮下脂肪層內(nèi)可見大小約18mm×8mm偏高回聲團(tuán)，邊界尚清，內(nèi)部可見液性暗區(qū)，CDFI示未見明顯血流信號，脂肪瘤可疑。于2012年4月11日在局麻下行右乳腺腫塊切除術(shù) 。術(shù)中冰凍切片報(bào)告：首先考慮右乳結(jié)節(jié)性筋膜炎；術(shù)后病理報(bào)告：右乳結(jié)節(jié)性筋膜炎。術(shù)后隨訪74個(gè)月，無復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

例2 女，25歲，因“發(fā)現(xiàn)右乳房腫塊3天”于2014年6月17日入院。發(fā)現(xiàn)后腫塊無漸增大，無畏寒發(fā)熱等癥。?？撇轶w：雙乳對稱，雙乳頭無凹陷，無乳頭溢液，右乳內(nèi)上象限皮下可及長徑約1.5cm的腫塊，質(zhì)偏硬、界清、活動，無明顯壓痛。雙腋下未及明顯腫大淋巴結(jié)。乳腺彩超示：右乳腺組織較厚處約為7mm，左乳腺腺組織較厚處約為8mm，實(shí)質(zhì)回聲增粗，分布不均，右乳內(nèi)上象限皮下可見大小約16mm×10mm的低回聲，邊界欠清，內(nèi)回聲不均，CDFI未見明顯血流信號，考慮低回聲團(tuán)塊為炎性結(jié)節(jié)可能。于2014年6月19日局麻下行右乳腫塊區(qū)段切除術(shù)。術(shù)中冰凍切片報(bào)告：右乳梭形細(xì)胞病變；術(shù)后病理報(bào)告示右乳結(jié)節(jié)性筋膜炎。術(shù)后隨訪39個(gè)月，未見復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

例3 女，26歲，因“發(fā)現(xiàn)右乳房腫塊1周”于2016年2月27日入院。腫塊無漸增大，無畏寒發(fā)熱等癥。專科查體：雙乳對稱，雙乳頭無凹陷，無乳頭溢液，右乳內(nèi)上象限皮下可及長徑約1.0cm的腫塊，質(zhì)偏硬、界清、活動，無明顯壓痛。雙腋下未及明顯腫大淋巴結(jié)。完善術(shù)前檢查后于局麻下行右乳腫塊區(qū)段切除術(shù)。術(shù)中冰凍切片報(bào)告：右乳梭形細(xì)胞病變；術(shù)后病理報(bào)告示右乳結(jié)節(jié)性筋膜炎。術(shù)后隨訪19個(gè)月，未見復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 例1右乳結(jié)節(jié)性筋膜炎。1A:梭形細(xì)胞散亂分布，部分區(qū)呈席紋狀或束狀排列（HE×100）；1B:高倍鏡下見組織疏松似培養(yǎng)基樣，有紅細(xì)胞外滲（HE×400）；1C:免疫組化梭形細(xì)胞強(qiáng)陽性（EnVision×200）；1D:免疫組化梭形細(xì)胞 CK 陰性（EnVision×200）。

2 討論

結(jié)節(jié)性筋膜炎為成纖維細(xì)胞、成肌纖維細(xì)胞良性增生性腫瘤樣病變，也被稱為皮下假肉瘤樣纖維瘤、浸潤性筋膜炎及增生性筋膜炎等。其發(fā)病機(jī)理尚不明確，現(xiàn)多認(rèn)為是創(chuàng)傷后引起的反應(yīng)性病變，然而近年來有研究發(fā)現(xiàn)該病變有USP6基因重排的染色體易位[1]。

結(jié)節(jié)性筋膜炎較常見于四肢，前臂居多，各年齡段均可發(fā)病，以青年人為主[2]。結(jié)節(jié)性筋膜炎發(fā)生于乳腺者，以20～40歲青年女性多見，發(fā)生于男性者偶有報(bào)道[3]。本文3例，2例為青年女性，1例為中年女性。本病位于乳腺的臨床癥狀與發(fā)生于其它部位相似，病程較短，有觸痛，當(dāng)病變位置較深，如在乳腺實(shí)質(zhì)中時(shí)，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀，平均長徑4cm，活動度差，臨床上極易誤診為惡性腫瘤。

乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎MRI表現(xiàn)為部位表淺且邊界相對清晰的軟組織腫塊，部位較深的病變多為肌內(nèi)型，腫塊常較大，邊界不清。盡管該病變?yōu)榱夹裕R床及組織學(xué)行為均出現(xiàn)侵襲性特征，病變可侵犯及破壞鄰近組織[3]。超聲缺乏特異性，一般表現(xiàn)為低回聲結(jié)節(jié)，也可表現(xiàn)為略高回聲，定性極其困難。本組3例中，2例行乳腺超聲檢查，1例表現(xiàn)為低回聲，1例表現(xiàn)為偏高回聲，2例乳腺超聲表現(xiàn)均難以明確定性。

本病大體表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀腫物，質(zhì)地中等，邊界不清，與惡性腫瘤相似。鏡下由不成熟的成纖維細(xì)胞組成，界限相對清楚；病變較大時(shí)，中心區(qū)域細(xì)胞較少，可有輕度玻璃樣變性，同時(shí)周邊區(qū)域細(xì)胞較豐富，可伴有明顯粘液變性及水腫；梭形細(xì)胞可散亂分布，呈席紋狀或束狀排列，細(xì)胞大小相對一致，有時(shí)細(xì)胞核分裂象易見，可有空泡狀核及核仁，其間可見紅細(xì)胞外滲以及炎細(xì)胞浸潤，免疫組化SMA強(qiáng)陽性[4]。鑒別診斷：（1）纖維瘤病，組織學(xué)表現(xiàn)為細(xì)胞溫和，膠原纖維豐富，浸潤性邊緣，而結(jié)節(jié)性筋膜炎細(xì)胞增生活躍，常常具有核仁，可見核分裂象，界限常清楚[5]。（2）纖維肉瘤，細(xì)胞豐富，細(xì)胞核深染，核漿比例高，腫瘤細(xì)胞分布一致，而無結(jié)節(jié)性筋膜炎細(xì)胞分區(qū)特征，無紅細(xì)胞外滲及炎細(xì)胞浸潤。（3）術(shù)后梭形細(xì)胞結(jié)節(jié)，為乳腺外傷或手術(shù)后出現(xiàn)的不同程度反應(yīng)性梭形細(xì)胞增生改變。（4）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，顯著的炎細(xì)胞浸潤，增生肌纖維母細(xì)胞呈束狀或雜散分布，ALK陽性。（5）梭形細(xì)胞癌，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞樣，形態(tài)溫和或僅具有輕、中度不典型性，以編織狀、束狀或彌漫性分布，免疫組化CK強(qiáng)陽性易于鑒別[6]。本病術(shù)中冰凍切片診斷極其困難，需與其它良、惡性梭形細(xì)胞病變鑒別。本文3例冰凍切片有1例首先考慮結(jié)節(jié)性筋膜炎，其它2例術(shù)中冰凍切片均未能定性。

乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎為良性反應(yīng)性、自限性、增生性瘤樣病變，以手術(shù)切除局部腫塊為首選，切除后極少數(shù)可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移[7]。本文3例分別隨訪19個(gè)月、39個(gè)月、74個(gè)月均未見復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。發(fā)生于乳腺的結(jié)節(jié)性筋膜炎罕見，大體及組織學(xué)形態(tài)類似惡性腫瘤，臨床資料及影像學(xué)表現(xiàn)均難以確診，與惡性腫瘤的鑒別貫穿本病診斷始終。病理醫(yī)生對術(shù)中快速病理常診斷為梭形細(xì)胞病變，結(jié)合鏡下表現(xiàn)以及免疫組化分析，最終可確診本病。

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