李　燕，何　玲，陳　欣

（1.重慶市婦幼保健院兒科門診，重慶 400021；2.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院放射科，重慶 400014）

男，2歲，因“行腹股溝疝手術”入院，查體：心前區(qū)無隆起，無抬舉樣波動，胸骨左緣有收縮期震顫，心界擴大，心音有力，心率110次/min，節(jié)律整齊，胸骨左緣2～4肋骨間未聞及雜音。胸片顯示：右上縱隔增寬，左側主動脈弓影未見確切顯示，氣管向左移位（圖1）。進一步行食管鋇餐示：食管胸段約T3、T4椎體水平恒定壓跡（圖2）。心臟彩色多普勒超生提示：肺動脈無增寬，右位主動脈弓，頭臂干及降主動脈顯示不清，升主動脈從左室發(fā)出后向右上走行，扭曲向下后形成一瘤樣擴張的主動脈，最寬處內(nèi)徑20 mm，扭曲處狹窄內(nèi)徑5.7 mm，升主動脈內(nèi)徑13 mm。胸部CT及血管重建示：右位主動脈弓明顯高位，最高達胸廓入口平面，部分迂曲擴張（圖3），升主動脈至主動脈弓順次發(fā)出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈、右椎動脈，主動脈弓向左后繞氣管、食管后方形成脊柱左旁降主動脈，約平T3水平降主動脈向前壓迫氣管形成局限性狹窄（圖4），并且發(fā)出左鎖骨下動脈和左椎動脈。診斷為復雜大血管畸形，血管環(huán)畸形：右頸主動脈弓并瘤樣擴張，向前壓迫氣管、食管致氣管狹窄，左右頸總動脈、左右鎖骨下動脈起源異常。建議行心導管造影明確診斷，但家屬放棄檢查，簽字出院。

討論：頸主動脈弓是小兒罕見的先天性心血管畸形，在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率低于 1∶10 000［1］，主動脈弓位置較高，頂端達鎖骨上區(qū)，有的甚至可延伸至口咽部［2］，是由于在胚胎發(fā)育過程中，第二、三鰓動脈弓不退化或第四鰓動脈弓未能正常下移所致［3］。

頸主動脈弓有不同的分類方法，Haughton等［4］將頸主動脈弓分為5型：①A型，主動脈弓直接發(fā)出頸內(nèi)、頸外動脈；②B型，主動脈弓直接發(fā)出雙側頸總動脈；③C型，主動脈弓發(fā)出雙側的頸動脈總干；④D型，左弓左降，弓上血管分支正常；⑤E型，右弓右降。其中A、B、C 3型降主動脈與主動脈弓方向相反。本例屬Haughton B型，多數(shù)頸主動脈弓無臨床癥狀，少數(shù)因血管環(huán)壓迫致氣管、食管，出現(xiàn)咳嗽、喘息、吞咽困難等表現(xiàn)，本例血管環(huán)形成及氣管狹窄明顯，但臨床無明顯癥狀，可能是長期代償所致。亦有患者表現(xiàn)為頸部搏動性包快，合并先天性心臟病者常因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，此外合并動脈瘤形成者有自發(fā)破裂可能［2］。

總之，胸部平片及食管鋇造影檢查僅能觀察該病的間接征象，心血管造影可清晰顯示弓上血管分支及走行，但無法定位及明確有無氣管受壓，且屬有創(chuàng)性檢查。而MPR及CT血管造影可提供形象的三維血管圖像［5］，對診斷及定位有明顯優(yōu)勢。

圖1～4　男，2歲　圖1　胸部正位片示：右上縱隔增寬，左側主動脈弓影未見確切顯示，氣管向左移位　圖2　食管鋇餐：食管胸段約平T3、T4水平恒定壓跡　圖3　CTA VR圖像清晰顯示主動脈形態(tài)及分支（白箭示膨大、迂曲的右頸主動脈弓）　圖4　胸部CT增強掃描示主動脈弓向前壓迫氣管（黑箭）

［參考文獻］

［1］Samánek M，Slavík Z，Zborilová B，et al.Prevalence，treatment and outcome of heart disease in live-born children：a prospective analysis of 91，823 live-born children［J］.Pediatr Cardiol，1989，10：205-211.

［2］Halpin JS，Kunin JR，Rosado-de-Christenson ML.Right-sided oropharyngeal cervical aortic arch［J］.J Thorac Imaging，2010，25：124-127.

［3］揭育添，趙小華.右頸位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、永存左側上腔靜脈 1 例［J］. 中國臨床醫(yī)學影像雜志，2011，22（5）：376-377.

［4］Haughton VM，F(xiàn)ellows KE，Rosenbaum AE.The cervical aortic arches［J］.Radiology，1975，114：675-681.

［5］仲建全，劉勇，羅麗，等.64層螺旋CT血管成像對主動脈病變的診斷價值［J］. 實用放射學雜志，2010，26（4）：496-499.