梁長虎

（山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所，山東 濟(jì)南 250021）

闌尾黏液囊腫（appendiceal mucocele，AM）可由各種非腫瘤性囊腫和腫瘤引起。AM臨床上常發(fā)生破裂或腹腔種植轉(zhuǎn)移，形成嚴(yán)重的腹膜假黏液瘤。術(shù)前MSCT檢查對(duì)鑒別良惡性黏液囊腫具有重要意義，可提示改變手術(shù)方法以避免囊腫破裂、腹膜假黏液瘤的形成?，F(xiàn)分析AM的MSCT表現(xiàn)，旨在為術(shù)前診斷提供幫助。

1　AM的病理及臨床特點(diǎn)

AM是指各種原因所引起的闌尾腔阻塞，使闌尾黏膜分泌的黏液不能及時(shí)排出，造成黏液不斷在闌尾腔內(nèi)蓄積，導(dǎo)致闌尾囊狀擴(kuò)張，形成囊性腫塊。AM在臨床上相對(duì)少見，占闌尾切除原因的0.1%～0.4%［1］，患者年齡通常＞50歲。AM根據(jù)病理結(jié)果可分為4種類型：①非腫瘤性囊腫，包括單純性囊腫（圖1）和黏膜增生；②黏液囊腺瘤（圖2）；③低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤（low grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）（圖3，4）；④黏液囊腺癌（圖5）。

闌尾黏液性腫瘤的命名曾有多種，如低度惡性潛能的黏液性腫瘤［2］、交界性腫瘤［3］、LAMN［3］。①闌尾黏液腺瘤為良性腫瘤，病灶一般局限在闌尾內(nèi)。②LAMN作為交界性腫瘤，缺乏對(duì)闌尾壁的侵襲，早期僅局限在闌尾，但有的已擴(kuò)散到腹膜，被稱為是屬難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤類別?？赏黄脐@尾漿膜形成低度惡性的腹膜假黏液瘤，一般較少累及腹腔內(nèi)的臟器。③黏液性囊腺癌為惡性腫瘤，則易穿破闌尾漿膜形成腹膜假黏液瘤種植于腹腔之上，有少數(shù)可直接穿孔形成竇道，再經(jīng)竇道侵犯至其他臟器。闌尾黏液性腫瘤的演變，一般是從黏膜增生到瘤變?cè)龠^渡為 LAMN，最后癌變［4］。因此，對(duì)闌尾黏液性腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，從而預(yù)防術(shù)前及術(shù)中囊腫破裂、腹腔臟器及腹膜種植是提高患者生存率的關(guān)鍵。

2　AM的MSCT表現(xiàn)

AM可分為多種類型，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)差別很大。約25%的AM無癥狀，多在外科手術(shù)或影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)［5］。AM的MSCT多表現(xiàn)為右下腹髂窩長橢圓形的囊性腫塊，囊壁可見壁結(jié)節(jié)（提示實(shí)性成分），腔內(nèi)或囊壁可見顆粒狀或弧形鈣化，病灶周圍可有滲出，脂肪間隙密度增加，如有種植轉(zhuǎn)移，在腹膜、腸系膜等部位可見結(jié)節(jié)狀突起，腹腔內(nèi)臟器如肝臟、脾臟等邊緣可呈扇貝樣改變［4］。

2.1良性黏液囊腫①右下腹髂窩內(nèi)囊性腫塊，囊壁均勻、菲薄，無實(shí)性結(jié)節(jié)；②囊腫邊緣規(guī)整；③囊壁可見弧形或條狀鈣化灶；④囊腔內(nèi)液體密度均勻；⑤囊腫邊界清楚；⑥少數(shù)囊腫周圍可有少許滲出；⑦增強(qiáng)掃描囊壁呈均勻、輕度不明顯強(qiáng)化。

2.2惡性黏液囊腫①右下腹髂窩內(nèi)囊實(shí)性腫塊，多數(shù)以囊性為主，囊內(nèi)容物可為水樣密度，也可為軟組織密度，密度不均勻；②囊壁厚薄不均，可形成實(shí)性結(jié)節(jié)，囊內(nèi)可見分隔，分隔可厚薄不均，增強(qiáng)掃描囊壁、壁結(jié)節(jié)及分隔等實(shí)性成分呈較明顯的不均勻強(qiáng)化；③囊壁可出現(xiàn)弧形或條狀鈣化灶；④腫塊體積較大，邊緣不規(guī)整，形態(tài)不規(guī)整，呈分葉狀改變；⑤瘤灶具有侵襲性，可突破漿膜向周圍轉(zhuǎn)移，可有腹腔積液；⑥如發(fā)生種植轉(zhuǎn)移，則腹膜、腸系膜、腹壁、卵巢等腹腔臟器邊緣可見結(jié)節(jié)狀突起，肝臟、脾臟邊緣呈扇貝樣改變；⑦少數(shù)患者可僅表現(xiàn)為囊性腫塊，有時(shí)囊壁鈣化，此時(shí)與AM（單純性）鑒別困難。

當(dāng)MSCT表現(xiàn)為囊腫壁不規(guī)則增厚伴壁結(jié)節(jié)、囊內(nèi)液體密度不均勻、囊腫壁境界不清、周圍脂肪密度增加，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)、分隔有強(qiáng)化，且伴腹膜假黏液瘤和腹腔積液等時(shí)，則考慮惡性可能。多個(gè)MSCT征象綜合鑒別，可提高惡性囊腫的診斷準(zhǔn)確率。

2.3交界性黏液囊腫LAMN作為交界性腫瘤，僅依靠MSCT表現(xiàn)有時(shí)無法鑒別其與良性黏液囊腫，而LAMN與惡性黏液囊腫的鑒別也較困難。

3　AM的影像學(xué)征象與病理相關(guān)性

3.1腹膜假黏液瘤是由于自發(fā)性或醫(yī)源性的闌尾穿孔引起，或由腫瘤向外侵犯轉(zhuǎn)移至腹膜、腸系膜或腹腔臟器，其與惡性腫瘤密切相關(guān)［6］?？煞譃榈投葠盒院透叨葠盒?，其級(jí)別、累及范圍均與病變預(yù)后明顯相關(guān)。一些學(xué)者［7］認(rèn)為腹膜假黏液瘤的播散是惡性腫瘤的直接證據(jù)，但LAMN為交界性腫瘤，其與囊腺癌一樣，都會(huì)引起腹膜播散。

3.2鈣化在AM的發(fā)生率一般＜50%，鈣化與囊腫的良惡性無直接關(guān)系，可能是黏液在闌尾壁積聚的慢性過程，可表現(xiàn)為弧形或點(diǎn)狀鈣化。

3.3闌尾周圍脂肪浸潤是AM非特異性表現(xiàn)，在AM（良性或惡性）或闌尾的炎癥性改變中均可發(fā)生。

4　AM的鑒別診斷

4.1闌尾炎性病變又包括闌尾炎、闌尾周圍膿腫及結(jié)核等。單純闌尾炎多表現(xiàn)為闌尾直徑增粗，闌尾壁增厚，但闌尾的形態(tài)存在，黏液較少，直徑比AM小，囊腔內(nèi)液體密度較低，囊內(nèi)及囊壁無鈣化，一般較易鑒別。闌尾周圍膿腫一般有明顯的臨床特點(diǎn)，如高熱、白細(xì)胞明顯升高等癥狀，MSCT可表現(xiàn)為闌尾壁水腫增厚明顯，一般為均勻性增厚，增強(qiáng)掃描闌尾壁明顯環(huán)形強(qiáng)化，但無壁結(jié)節(jié)，周圍滲出明顯，易形成闌尾周圍包塊，增強(qiáng)掃描呈不均勻性強(qiáng)化，抗感染治療有效，包塊可縮小。其他少見病變，如結(jié)核等炎性病變可伴腹水，無分隔及條絮樣強(qiáng)化，無腹腔種植轉(zhuǎn)移形成腹膜假黏液瘤。結(jié)核可伴淋巴結(jié)鈣化、腫大及干酪樣壞死；闌尾黏液性腫瘤不累及淋巴結(jié)，發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)異常支持結(jié)核或其他腫瘤，但結(jié)核很少見［8］。

5.2其他少見闌尾腫瘤如闌尾類癌及淋巴瘤，闌尾類癌的影像資料少見，可表現(xiàn)為闌尾阻塞伴炎癥，但常被認(rèn)為是普通的闌尾炎，只有癥狀嚴(yán)重行手術(shù)切除者才經(jīng)病理結(jié)果證實(shí)為類癌。原發(fā)性闌尾淋巴瘤MSCT可表現(xiàn)為闌尾體積增大，闌尾壁彌漫性增厚伴壁結(jié)節(jié)，互相融合，輕度強(qiáng)化，闌尾可增粗延長，闌尾的大致形態(tài)一般不會(huì)改變，仍呈蠕蟲形或蚯蚓狀。

5.3右側(cè)附件來源的囊性腫瘤許多AM與卵巢黏液性腫瘤有密切關(guān)系，常伴隨發(fā)生［9］。腫瘤特別大或破裂時(shí)則很難判斷腫瘤的來源，此時(shí)需仔細(xì)觀察或行圖像后處理判斷腫瘤實(shí)質(zhì)性成分，以及與回盲部、子宮、附件的關(guān)系。當(dāng)闌尾伴黏液囊腫，右側(cè)或雙側(cè)卵巢均伴囊性腫塊，同時(shí)伴腹腔積液和腹膜假黏液瘤，應(yīng)考慮為AM，再根據(jù)其具體征象判斷良惡性［10］。

［參考文獻(xiàn)］

［1］Foster JM，Sleightholm RL，Wahlmeier S，et al.Early identification of DPAM in at-risk low-grade appendiceal mucinous neoplasm patients：a new approach to surveillance for peritoneal metastasis［J］.World J Surg Oncol，2016，14：243-250.

［2］Pai RK，Beck AH，Norton JA，et al.Appendiceal mucinous neoplasms：clinicopathologic study of 116 cases with analysis［J］.Am J Surg Pathol，2009，33：1425-1439.

［3］Misdraji J.Appendiceal mucinous neoplasms：controversial issues［J］.Arch Pathol Lab Med，2010，134：864-870.

［4］韓太林，趙慧萍，曾蒙蘇，等.闌尾黏液性腫瘤的CT和MRI診斷及良惡性鑒別［J］. 放射學(xué)實(shí)踐，2014，29（7）：808-813.

［5］Wang H，Chen YQ，Wei R，et al.Appendiceal mucocele：a diagnostic dilemma in differentiating malignant from benign lesions with CT［J］.AJR Am J Roentgenol，2013，201：590-595.

［6］Wei-Ming L，Chih-Hui L，Kuo LM，et al.Intussusception secondary to a giant appendiceal mucocele：preoperative diagnosis by multi-slice computed tomography［J］.Abdom Imaging，2010，35：428-430.

［7］Misdraji J.Mucinous epithelial neoplasms of the appendix and pseudomyxoma peritonei［J］.Mod Pathol，2015，28：67-79.

［8］Gillion JF，F(xiàn)ranco D，Chapuis O，et al.Appendiceal mucoceles，pseudomyxoma peritonei，and appendiceal mucinous neoplasms.Update on the contribution of imaging to choice of the surgical approach［J］.J Chir （Paris），2009，146：150-166.

［9］Young RH，Gilks CB，Scully RE.Mucinous tumors of the appendix associated with mucinous tumors of the ovary and pseudomyxoma peritonei.A clinicopathological analysis of 22 cases supporting an origin in the appendix［J］.Am J Surg Pathol，1991，15：415-429.

［10］Zissin R，Gayer G，F(xiàn)ishman A，et al.Synchronous mucinous tumors of the ovary and the appendix associated with pseudomyxoma peritonei：CT findings［J］.Abdom Imaging，2000，25：311-316.

圖1　女，闌尾單純性黏液囊腫　圖1a　CT平掃示右下腹囊性腫塊　圖1b　增強(qiáng)掃描MPR示闌尾區(qū)長條狀囊性腫塊，伴弧形鈣化，囊壁均勻，光滑一致，未見明顯強(qiáng)化　圖2女，闌尾黏液囊腺瘤　圖2a　CT平掃示右下腹長條形囊性腫塊伴弧形鈣化　圖2b　增強(qiáng)掃描MPR示右下腹闌尾區(qū)囊性腫塊，囊壁均勻，光滑一致，呈輕度強(qiáng)化　圖3　女，52歲，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤　圖3a　CT圖像示右下腹管狀囊性腫塊伴壁結(jié)節(jié)和腹膜假黏液瘤　圖3b　增強(qiáng)掃描矢狀位示闌尾區(qū)囊性腫塊伴壁結(jié)節(jié)，腹腔積液，囊壁粗糙、明顯強(qiáng)化　圖4　男，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤　圖4a　CT平掃示右下腹囊性腫塊伴點(diǎn)狀鈣化和分隔　圖4b　增強(qiáng)掃描囊腫內(nèi)可見分隔，囊壁厚薄不均勻、粗糙、明顯強(qiáng)化　圖5　女，闌尾黏液囊腺癌　圖5a　CT平掃示右下腹長橢圓形囊性腫塊伴點(diǎn)狀鈣化，腹膜增厚呈結(jié)節(jié)狀或餅狀　圖5b　增強(qiáng)掃描示闌尾區(qū)囊性腫塊伴壁結(jié)節(jié)，囊壁厚薄不均勻、粗糙、較明顯強(qiáng)化，伴腹腔積液