林通 陳東亮 謝慶海 彭濤 張偉光 龐葉果 覃后述

作者單位：535000廣西欽州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科

煙霧病（moyamoya disease，MMD）有缺血型和出血型兩種類型，出血型MMD多見(jiàn)于成年患者，是由于煙霧狀血管或合并動(dòng)脈瘤破裂而導(dǎo)致的顱內(nèi)出血，以腦室出血或腦實(shí)質(zhì)血腫為常見(jiàn)[1-2]。根據(jù)流行病學(xué)研究，出血型MMD的發(fā)病比例為20%，具有較高的病死率、致殘率及再出血風(fēng)險(xiǎn)[3-4]。MMD合并動(dòng)脈瘤發(fā)生率為3%～14%，而合并動(dòng)脈瘤可使出血率達(dá)87.1%，是短期內(nèi)出血的重要危險(xiǎn)因素[5-6]。廣西欽州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治1例MMD合并動(dòng)脈瘤患者，現(xiàn)將其診療經(jīng)過(guò)報(bào)道如下。

病例資料男性，30歲，因 “腦出血術(shù)后頭痛1周”于2018年4月22日收治于欽州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科一區(qū)?；颊哂谌朐呵?周由于突發(fā)昏迷就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為腦出血，并行右側(cè)腦室外引流術(shù)及左側(cè)腦室Ommaya囊置入術(shù)，術(shù)后予脫水降顱壓、止血、抗感染、營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)等治療，患者神志逐漸轉(zhuǎn)清，訴頭痛，較難忍受，構(gòu)詞不清，低中度發(fā)熱，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，無(wú)抽搐，無(wú)大小便失禁等，于4月21日拔除右側(cè)腦室引流管。家屬因患者病情需要，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)至我院神經(jīng)外科。既往史、家族史、個(gè)人史無(wú)明顯異常。入院時(shí)體檢：體溫37.9℃，心率68次/min，呼吸20次/min，血壓 125/67 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），嗜睡狀，構(gòu)詞欠清，GCS 13分，雙側(cè)額部見(jiàn)各一字型長(zhǎng)約5 cm手術(shù)切口，敷料干燥包扎。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，頸稍抵抗；兩肺呼吸音稍粗，雙下肺聞及少量濕性啰音，無(wú)干性啰音；心腹檢查未見(jiàn)明顯異常。四肢肌張力正常，左、右側(cè)肢體肌力均4級(jí)，生理反射存在，雙下肢病理征未引出。輔助檢查：頭顱+胸部CT（2018-04-22）示：右側(cè)額葉腦出血并破入腦室鉆孔引流術(shù)后，右肺下葉少許炎癥灶；DSA結(jié)果示：左側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄，左側(cè)大腦前、中動(dòng)脈閉塞，顱底異常增生血管網(wǎng)，右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段纖細(xì)，右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1A2交界處動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤大小3.78mm×3.59mm，瘤頸1.23 mm。診斷：MMD合并前交通動(dòng)脈瘤（圖1），腦出血原因考慮為動(dòng)脈瘤破裂出血。5月11日，在插管全麻下行前交通動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)。術(shù)后即刻造影示動(dòng)脈瘤致密栓塞，未見(jiàn)顯影（圖2）。患者恢復(fù)良好，無(wú)明顯的神經(jīng)功能障礙，改良Rankin量表評(píng)分0分。于5月21日完成Ⅰ期治療，患者出院?；颊哂谀X出血后3個(gè)月根據(jù)規(guī)范要求于7月25日再次入院，復(fù)查DSA檢查示右側(cè)A1段動(dòng)脈瘤無(wú)復(fù)發(fā)及殘留。于7月27日在插管全麻下行左側(cè)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管旁路手術(shù)（STA-MCA bypass+EDMS）（圖3）。術(shù)后恢復(fù)好，于8月6日康復(fù)出院，改良Rankin量表評(píng)分0分。術(shù)后1個(gè)月隨訪患者無(wú)任何神經(jīng)功能障礙。

討論MMD是一種病因不明，以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。全腦DSA是該病診斷的主要手段。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始段狹窄或阻塞；（2）顱底于動(dòng)脈充盈期可見(jiàn)阻塞處附近的異常血管網(wǎng)；（3）雙側(cè)受累。滿足上述3個(gè)條件并排除系統(tǒng)性疾病后即可確診，本例患者符合這一診斷。

MMD出血主要位于腦實(shí)質(zhì)或腦室內(nèi)，出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，應(yīng)考慮合并顱內(nèi)Willis環(huán)附近及后循環(huán)動(dòng)脈瘤的可能。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)閉塞使基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈血流量增加，引起后循環(huán)血流的渦流變化，可促進(jìn)原有顱內(nèi)血管先天性缺陷的患者動(dòng)脈瘤的發(fā)生機(jī)率和破裂機(jī)率增加[7-8]。MMD合并動(dòng)脈瘤并不多見(jiàn)，發(fā)生率為3%～14%。MMD合并的動(dòng)脈瘤可分為兩種類型：（1）周圍動(dòng)脈型，常見(jiàn)于顱底穿通動(dòng)脈與皮層動(dòng)脈在側(cè)腦室旁的吻合處，多為細(xì)小血管末端的擴(kuò)張，發(fā)生出血后容易破入腦室；（2）主要?jiǎng)用}型，位于Willis環(huán)上的大動(dòng)脈型的動(dòng)脈瘤，多為大的動(dòng)脈瘤，常見(jiàn)于向缺血區(qū)域代償?shù)拇笱苌?，如擴(kuò)張的后交通，大腦后動(dòng)脈，基底動(dòng)脈頂端等，多以蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病。本例MMD合并動(dòng)脈瘤位于Willis環(huán)上屬于主要?jiǎng)用}瘤型。

與普通動(dòng)脈瘤相比，MMD合并的Willis環(huán)動(dòng)脈瘤承受更多的血流動(dòng)力學(xué)壓力，破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)更高，因此需要積極處理[9]。周圍動(dòng)脈型動(dòng)脈瘤的治療目前存在爭(zhēng)議，Kumda等[10]和Ni等[11]認(rèn)為顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)聯(lián)合腦硬膜動(dòng)脈-肌肉血管融通術(shù)可以改善顱內(nèi)灌注，減輕血流動(dòng)力學(xué)的壓力，側(cè)支吻合類及基底節(jié)類動(dòng)脈瘤會(huì)消失，而不必對(duì)動(dòng)脈瘤進(jìn)行直接處理。也有研究報(bào)道動(dòng)脈瘤成功處理，說(shuō)明積極手術(shù)治療的可行性[12]。若短時(shí)間內(nèi)反復(fù)出血，建議直接栓塞或顯微外科切除：對(duì)于位于前循環(huán)的主要?jiǎng)用}型動(dòng)脈瘤，可選擇開(kāi)顱夾閉或血管內(nèi)栓塞；位于后循環(huán)的窄頸動(dòng)脈瘤，通常選擇血管內(nèi)栓塞治療。而后循環(huán)的寬頸動(dòng)脈瘤如MMD伴基底動(dòng)脈尖未破裂動(dòng)脈瘤，通常先行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)，密切隨訪決定是否后續(xù)介入治療。對(duì)于本病例為MMD合并Willis環(huán)動(dòng)脈瘤，屬于主要?jiǎng)用}型，就目前血管內(nèi)介入技術(shù)和開(kāi)顱夾閉技術(shù)的發(fā)展和進(jìn)步，均可作為選擇性方案。相對(duì)于開(kāi)顱夾閉而言，血管內(nèi)治療為首先方案：血管內(nèi)栓塞技術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，有助于保護(hù)顳淺動(dòng)脈及顱內(nèi)組織，為Ⅱ期行搭橋手術(shù)提供更好的條件。本病例Ⅰ期成功行動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，腦出血后3個(gè)月復(fù)查動(dòng)脈瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)；予行Ⅱ期手術(shù)左側(cè)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管旁路手術(shù)，效果明顯。

圖1 患者腦出血1周頭顱CT及全腦血管造影片

圖2 I期前交通動(dòng)脈瘤血管內(nèi)栓塞術(shù)術(shù)后影像資料

圖3 左側(cè)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管旁路手術(shù)影像資料

總之，MMD合并動(dòng)脈瘤出血風(fēng)險(xiǎn)高，需根據(jù)動(dòng)脈瘤的特點(diǎn)優(yōu)化手術(shù)方案，積極處理動(dòng)脈瘤。首選治療方案為血管內(nèi)介入栓塞，其次考慮外科開(kāi)顱手術(shù)治療，已出血的患者則需在出血3個(gè)月后再行Ⅱ期血管重建治療[13]。另外，隨著神經(jīng)介入影像等檢查手段的飛速發(fā)展，此類病例近年來(lái)不斷被發(fā)現(xiàn)并確診而逐步增多。因此，模式由原來(lái)僅診治“出血性卒中”向“出血性卒中和缺血性卒中”聯(lián)合診治方向過(guò)渡，構(gòu)筑了未來(lái)卒中發(fā)展的新趨勢(shì)。