徐靜雅,翟 建,馬培旗,張 虎
(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 影像中心,安徽 蕪湖 241001)
Castleman病(Castleman disease,CD)是一種少見的慢性淋巴組織增生性疾病,又稱巨淋巴結(jié)增生癥或血管濾泡性淋巴組織增生,1956年由Castleman首先報道并命名。盡管近些年國內(nèi)外對其報道有增多趨勢,但因其缺乏典型臨床及影像特點,誤診率仍很高。本研究回顧分析12例經(jīng)手術(shù)病理證實為CD的CT特征并與病理對照,以期增加對本病的認識、提高診斷水平。
1.1 一般資料 收集我院2014年11月~2016年12月經(jīng)手術(shù)、病理證實為CD者12例,女5例,男7例。年齡24~76歲,平均(43±17.8)歲。術(shù)前均行CT檢查,其中10例行增強CT檢查。
1.2 檢查方法 除2例行CT平掃外,其余均行CT平掃+增強檢查(動脈期、靜脈期及延遲期)。CT機:飛利浦64排螺旋CT機。管電壓:120 kV,管電流:297 mA,層厚:5 mm,DFOV:37.5 cm×37.5 cm。造影劑為碘化醇1.5 mL/kg,注射速度2.5 mL/s。
2.1 臨床特征 5例頸部患者中4例因無痛性包塊就診,1例為包塊伴壓痛;3例胸部患者及1例多中心型患者為體檢發(fā)現(xiàn)異常,3例腹部患者均為腹部不適就診發(fā)現(xiàn)。12例實驗室檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。
2.2 CT 表現(xiàn) 面頸部5例(頜下區(qū)1例,腮腺區(qū)1例,頸部3例)、胸部3例(縱隔2例,肺門1例)、腹部3例(腹膜后3例)、多發(fā)1例(如圖1),共12例。其中11例表現(xiàn)為類圓形,境界清楚,1例表現(xiàn)為不規(guī)則形、局部與腔靜脈分界不清;病灶最大約7.4 cm×4.1cm,最小約1.5 cm×1.0 cm。CT平掃均表現(xiàn)為較均勻軟組織密度,CT值范圍:35~54 HU,其中3例病灶內(nèi)伴有分支狀或簇狀鈣化。12例中有10例行增強掃描,增強后三期CT值范圍分別為:57~130 HU;95~160 HU;73~102 HU,強化程度根據(jù)增強較平掃凈增CT值分為:明顯強化(>40 HU),中度強化(20~40 HU),輕度強化(<20 HU)。其中明顯強化者8例,中度強化者2例;增強病灶周圍見點條狀血管影5例;增強動脈期可見條狀或裂隙樣低密度、且低密度延遲期強化3例(見圖2)。
患者,男,72歲。A:平掃;B~D:可見腋窩、肝門區(qū)、腹膜后、右側(cè)髂血管旁多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,境界清楚,增強明顯強化。
圖1 多中心型CD影像學(xué)資料
2.3 病理結(jié)果 透明血管型10例,其病理表現(xiàn)為淋巴濾泡間可見大量毛細血管增生,部分見透明血管變性,另有數(shù)量不等的淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性白細胞等存在于增生的毛細血管間。漿細胞型2例,其病理表現(xiàn)是濾泡生發(fā)中心稍增大,濾泡間可見大量漿細胞浸潤,但無明顯毛細血管增生。
A、B:男,56歲。腹膜后腹主動脈右旁見團狀軟組織密度影,其內(nèi)可見小斑片狀稍低密度影(如圖箭頭所示);延遲期病灶內(nèi)低密度影可見強化,范圍縮小。C~E:男,26歲。左腹部類圓形軟組織密度影,密度均勻(如圖箭頭所示),增強明顯強化,程度類似臨近腹主動脈,邊緣可見小血管影(如圖箭頭所示)伸入。F:男,36歲。右肺門旁類圓形軟組織密度影,其內(nèi)可見簇狀鈣化影。
圖2 漿細胞型CD影像學(xué)資料
CD具體發(fā)病機制至今仍不明確,有研究[1]認為CD與病毒感染和自身免疫調(diào)節(jié)障礙有關(guān),尤其是人皰疹病毒8(HHV-8)感染及體內(nèi)白介素-6(IL-6)的過度產(chǎn)生[2-4]。
CD病理分三型:透明血管型、漿細胞型及混合型。臨床分兩型:局限型、多中心型。①透明血管型:此型最多見,約占90%,本組病例透明血管型占83.33%,與文獻報道基本一致。女性多見,男女之比約1∶4,本組病例男女比約6∶4,與文獻有所出入,可能是因為病例數(shù)較少所致。多為局限型,一般表現(xiàn)為無明顯臨床癥狀的孤立腫大淋巴結(jié),切除后一般不易復(fù)發(fā),預(yù)后較好。其病理表現(xiàn)為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生,且淋巴濾泡生發(fā)中心小,濾泡中心含大量增生的毛細血管、部分透明變性(圖3A)。②漿細胞型:較少見,約占3%~10%,多為多中心型[5-6],女性多于男性,男女之比約1∶2,本組病例中男女各1例。其病理表現(xiàn)為淋巴濾泡生發(fā)中心正?;蛟龃?,可見大量成片漿細胞浸潤于濾泡間,但沒有明顯的毛細血管增生(圖3B)。此類一般為多發(fā)淋巴結(jié)腫大,常伴有貧血、消瘦、乏力等全身癥狀,且易累及多臟器,病變進行性加重,預(yù)后較差。③混合型:介于兩者之間。本組中無此病理類型,可能與病例數(shù)較少有關(guān)。
A:透明血管型,可見濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生,濾泡間大量淋巴組織包繞血管周圍,濾泡中心大量透明變性毛細血管(HE,×100);B:漿細胞型,可見大量漿細胞彌漫浸潤,少量透明變性的增生血管,濾泡數(shù)量增多(HE,×100)。
圖3 透明血管型CD和漿細胞型CD病理圖
該病可發(fā)生于全身任何部位[7],文獻報道發(fā)病常見部位為胸部縱隔、頸部、腹部。本組12例中發(fā)生于頸部最多,為5例,胸部3例,腹部3例,1例為多發(fā)。筆者回顧性分析上述12例CT表現(xiàn),總結(jié)概括如下幾個特征:①單發(fā)軟組織密度影,境界清楚,密度相對較均勻,增強明顯較均勻強化,類似動脈樣強化,且靜脈期進一步強化,延遲期強化程度減退不明顯,部分病灶外周可見點、條狀小血管影(圖2C~E),這與病灶濾泡間大量增生的毛細血管,且周圍有滋養(yǎng)血管密切相關(guān),此征象為CD最為特征的影像學(xué)表現(xiàn)[8]。有研究報道[9]透明血管型動脈期強化程度大于漿細胞型,系透明血管型在病理成分有大量透明變性毛細血管增生。本組行增強掃描的10例中,動脈期明顯強化者8例,中度強化者2例;靜脈期10例均進一步強化,而延遲期強化程度略減退,但仍明顯高于平掃密度。1例漿細胞型動脈期強化程度達95 HU,高于透明血管型,與文獻報道不同,可能此漿細胞型內(nèi)含有較豐富的毛細血管增生,由于病例數(shù)較少,需進一步統(tǒng)計觀察。本組病例中僅有1例多中心型,表現(xiàn)為腋窩、肝門區(qū)、腹膜后及髂血管旁多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,境界尚清楚,增強呈明顯強化;此類病例需今后進一步觀察總結(jié)。②部分病灶內(nèi)可見裂隙樣低密度灶,文獻報道[7]該低密度灶并非壞死組織,系瘤體有極為豐富的血供,幾乎不發(fā)生壞死、囊變,可能為膠凍狀物質(zhì),也有人認為與病灶內(nèi)增生的小血管透明樣變性和纖維化有關(guān)。本組病例中有3例可見裂隙狀低密度影,且延遲期低密度影可見強化(圖2A~B),因此筆者更傾向認為瘤灶內(nèi)低密度影與增生的小血管透明樣變性或纖維化有關(guān)。③鈣化。文獻報道[10]CD瘤灶發(fā)生鈣化少見,鈣化發(fā)生率為5%~20.8%,典型鈣化為瘤灶中央見簇狀或分支狀鈣化。本組病例中鈣化者占25%,且均為透明血管型。此征象可能是本病的重要特征之一[8](圖2F),研究表明鈣化是因為增生毛細管壁增厚,且伴有變性等退變,鈣質(zhì)沿著退變的小血管壁沉積形成。近年來也有研究[8]表明漿細胞型瘤灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化,可能為少量的毛細血管變性、鈣化所致,但報道病例很少,因此可認為其缺乏特征性。本組2例漿細胞型未見鈣化。
本研究表明CD的CT表現(xiàn)與臨床病理分型關(guān)系密切。典型透明血管型多數(shù)能明確診斷,單發(fā)包塊,密度均勻,境界清楚,且增強明顯強化,類似動脈強化,多提示本病的可能,對于內(nèi)含分支或簇狀鈣化,或不均低密度區(qū)、且延遲強化者,可進一步確定及鑒別診斷,因此對于懷疑CD行延遲掃描對鑒別診斷意義較大。而部分漿細胞型或強化程度不明顯者診斷較困難,需要密切結(jié)合典型臨床病史。
[1] KANNO T,SATO Y,NAKAMURA T,etal. Genotypic and clinicopatho-logical characterization of Kaposi′s sarcoma-associated herpesvir-us infection in Japan[J]. J Med Virol,2010,82:400 - 406.
[2] 冉鵬程,單明,孫博,等.Castleman′S病的CT、MRI表現(xiàn)[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2012,23 (6):444-446.
[3] 蘭文杰,郝崴.巨淋巴結(jié)增生癥的CT診斷[J].實用醫(yī)學(xué)影像雜志,2013,14(5):368-369.
[4] TALAT N,SCHULTE KM.Castleman′s disease:systemat-ic analysis of 416 patients from the literature[J].Oncolo-gist,2011,16(9):1316-1324.
[5] 劉觸靈,曠連勤.4例巨淋巴結(jié)增生癥患者的影像學(xué)表現(xiàn)及文獻復(fù)習(xí) [J].重慶醫(yī)學(xué),2014,43 (11):1365-1368.
[6] 那加,柳萍,王仁貴,等.Castleman病的臨床病理觀察[J].中華病理學(xué)雜志,2013,32(6):521-522.
[7] 刁德昌,彭俊生,周李,等.局灶性Castleman病的臨床特點及治療[J].中華普通外科雜志,2011,26(4):309-311.
[8] LINKHORN H,VAN DERMEER G,GRUBER M,etal. Castleman's disease:An unusually young presentation resulting in delayed diagnosis of a neck mass [J].International journal of pediatric otorhinolaryngology,2016,86:90-92.
[9] 包婕,徐耀,胡春洪,等.CT 增強掃描在鑒別 Castleman 病病理類型中價值的研究[J].臨床放射學(xué)雜志,2017,36(3):374-376.
[10] 劉艷玲,武淮昌,張東臣,等.腹部局灶型Castleman病的CT 表現(xiàn)與病理分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2015,25(8):1394-1396.