鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院（450053）張紅梅

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一種臨床罕見的疾病，多發(fā)于兒童，表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，容易出現(xiàn)誤診漏診現(xiàn)象。因此本文主要針對分析IPH的臨床癥狀及影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2010年1月～2015年12月20例醫(yī)院收治特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患兒的臨床資料進(jìn)行分析。20例患兒中有男孩9例，女孩11例；年齡為2～8歲，平均為（4.2±1.0）歲。本次研究經(jīng)醫(yī)院委員會審批。入選標(biāo)準(zhǔn)：符合世界衛(wèi)生組織制定的關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且家屬均對本次研究知情并能配合隨訪調(diào)查。

1.2 方法 回顧性分析IPH患兒的一般資料（姓名、性別、體重、血型、過往病史等）、臨床資料（臨床資料、體征、血常規(guī)、免疫學(xué)檢查、影像學(xué)檢查、治療方案等）。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS16.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，計量資料用(±s)表示，組間差異、組內(nèi)差異采用t值檢驗(yàn)，計數(shù)資料比較采用X2值檢驗(yàn)，P＜0.05時為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 20例IPH患兒的主要癥狀有咳嗽（20例）、氣促（16例）、貧血（8例）為主，還有其他患者伴隨高熱、腹痛、嘔吐等癥狀。

2.2 影像學(xué)檢查 20例患兒胸部CT表現(xiàn)主要為彌漫對稱分布（12例）、大片狀高密度影（6例）、斑片狀影（2例）。

2.3 病理學(xué)檢查 肺泡灌洗液檢查的準(zhǔn)確率高達(dá)100%，而胃液、痰液的檢出率僅有45.0%和40.0%。

2.4 誤診分析 20例患兒的中有18例被誤診，其中有8例誤診為支氣管肺炎、6例誤診為缺鐵性貧血、2例誤診為慢性咳嗽、2例為溶血性貧血。

2.5 治療轉(zhuǎn)歸 20例患者均隨訪2年，其中4例經(jīng)激素治療后痊愈，7例經(jīng)激素治療后得到有效緩解，5例停藥后復(fù)發(fā)、4例患者無明顯變化。

3 討論

特發(fā)性肺含鐵學(xué)黃素沉著癥多發(fā)于12歲以下兒童，其中3～6歲年齡段發(fā)生率較高，且無明顯的性別、種族與區(qū)域差異。大部分學(xué)者認(rèn)為，IPH是由于抗原-抗體復(fù)合物引起的肺泡自身性免疫損傷引發(fā)的疾病，但是在IPH患兒肺部組織的病理組織學(xué)檢查中尚未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉著?？贵w檢查常用于免疫性疾病的臨床診斷中。有學(xué)者指出，IPH患兒多存在自身免疫性疾病，體內(nèi)有著多個陽性抗體。本次研究中，1例患兒有過往川崎病史，3例患兒有原發(fā)性血小板紫癜史，提示IPH的出現(xiàn)與自身免疫功能有密切的相關(guān)性。

IPH的臨床癥狀為貧血、肺浸潤以及咳血，確診方法主要以肺灌洗液中發(fā)現(xiàn)大量含鐵血黃素顆粒或肺組織活檢發(fā)現(xiàn)有含鐵血黃素的沉著，同時有不少患兒伴隨肺纖維化的癥狀。本次研究觀察中，20例IPH患兒的主要癥狀為咳嗽、氣促、貧血，這與相關(guān)文獻(xiàn)一致。20例患兒中有18例被誤診，其中有8例誤診為支氣管肺炎、6例誤診為缺鐵性貧血、2例誤診為慢性咳嗽、2例為溶血性貧血，這可能是由于：①兒童IPH缺乏典型癥狀，本組患兒中多以咳嗽、氣促癥狀為主，容易被誤診為肺部疾病，②由于該病在臨床中的發(fā)生率較低，未能引起醫(yī)師的重視；③IPH的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏典型癥狀，常與肺部疾病混淆；④由于肺泡灌洗液檢查的難度較大，許多家長不愿意讓兒童接受檢查。因此，容易出現(xiàn)誤診漏診現(xiàn)象。胃液、痰液的檢出率僅有45.0%和40.0%，這提示胃液、痰液檢查在IPH診斷中也有一定的應(yīng)用價值，有助于盡早接受治療。

目前臨床中對于IPH缺乏特效治療藥物，主要是使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，對于急性IPH期患兒，可以此采用激素短期沖擊療法，能夠起到較好的應(yīng)用效果。這說明糖皮質(zhì)激素治療在IPH患兒中具有一定的應(yīng)用價值，能夠有效改善患兒的臨床癥狀，提高患兒的生活質(zhì)量。

綜上所述，IPH缺乏典型的臨床癥狀，容易被誤診為其他疾病，可以通過肺泡灌洗液檢查來提高該病的確診率；激素治療在IPH的臨床治療中具有較好的應(yīng)用效果。