林健瑤 王娜

（廣東省婦幼保健院 廣東 廣州 511400）

1.病例

患兒，男，9天，2017-5-2順產(chǎn)娩出，出生后出現(xiàn)呼吸不規(guī)則、呻吟，經(jīng)皮測血氧為84%，經(jīng)清理呼吸道、給氧后血氧上升至正常。初診醫(yī)院拍胸片（圖一）后，考慮肺不張、肺炎，予抗感染治療數(shù)天后癥狀不明顯，但胸片無改善。轉(zhuǎn)診后查體：胸廓無畸形，右肺可聞及支氣管音，左肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率146次/分，心律齊，心尖搏動位置不明顯，心音向右胸傳導(dǎo)，未聞及病理性雜音。經(jīng)胸部CT（圖二至圖四）提示：（1）右肺動脈及肺靜脈缺如，右肺未發(fā)育，右主支氣管閉鎖。（2）右旋心，卵圓孔未閉。至此，“先天性肺發(fā)育不全”診斷明確，因患兒暫無呼吸困難及感染癥狀，暫不需特殊治療。

圖一 正位胸片

圖二 胸部CT三維重建

圖三 CT 肺窗

圖四 CT縱隔窗

2.討論

先天性肺發(fā)育不全又稱先天性肺發(fā)育不良，是胚胎發(fā)育障礙所致的先天性肺、支氣管、肺血管畸形。肺的形成是由胚胎氣管末端分為左右兩支，增長膨大為肺芽，進(jìn)一步發(fā)育增長成支氣管及分支，反復(fù)分支發(fā)育成支氣管樹，最終形成肺泡。一般認(rèn)為，先天性肺發(fā)育不全是在胚胎發(fā)育過程中形成，其原因和受精卵染色體先天性遺傳基因有關(guān)，亦有可能由于母親妊娠3個月內(nèi)感染風(fēng)疹等致畸病毒或者母親缺乏維生素A影響胚胎發(fā)育所致[1]。臨床上把先天性肺發(fā)育不全分為三類：（1）肺未發(fā)生 支氣管及肺完全缺如；（2）肺未發(fā)育 支氣管已發(fā)生，但未發(fā)育，只有退化的支氣管而無肺組織何血管；（3）肺發(fā)育不良支氣管已發(fā)育，但較正常小，肺組織和血管也發(fā)育不良[2]。

先天性肺發(fā)育不全的發(fā)病率具體不詳，以往大多數(shù)病例都是在尸體解剖后才明確診斷。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步及產(chǎn)前檢查的普及，生前確診變得容易[3]。其臨床癥狀主要表現(xiàn)為出生窒息，復(fù)蘇困難或復(fù)蘇后持續(xù)呼吸障礙；存活者表現(xiàn)容易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。右肺發(fā)育不全時常伴有心血管畸形，如右位心、動脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損等[4]。本病預(yù)后與肺發(fā)育不全的類型、范圍相關(guān)，大部分預(yù)后不良，胎死宮內(nèi)或者出生后不久即死亡，亦有報道少數(shù)患者能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。治療上主要是對癥治療，吸氧、機(jī)械通氣。需注意預(yù)防感染，可接種相關(guān)疫苗以減少肺部感染幾率；如已出現(xiàn)感染則根據(jù)感染情況進(jìn)行抗感染治療。另外，部分有條件者可考慮進(jìn)行肺移植[1]。但需要提醒的是，本病應(yīng)注意與一側(cè)肺不張、胸腔積液等相鑒別。對可疑病例，不單要完善胸片，亦應(yīng)盡早進(jìn)行CT或MR或支氣管鏡等檢查，以免誤診、漏診。

[1]陶仲為.先天性肺發(fā)育不良[J].臨床肺科雜志，2008，13（10）:1245.

[2]邵肖梅葉鴻瑁邱小汕.實用新生兒學(xué)[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011:389.

[3]和毓天李常茂徐賽英等.肺發(fā)育不全[J].臨床放射學(xué)雜志，2001，7（20）:147.

[4]丁少芳胡尚基.先天性肺發(fā)育不全[J].心肺血管病雜志，1997，3（16）:215.