金文杰

摘要目的：探討肺隔離癥的分類、診斷、臨床特點和外科治療。方法：收治肺隔離癥患者15例，回顧性分析其臨床資料。結(jié)果：病變?nèi)课挥谙氯~基底段，其中左下肺10例，右下肺5例；葉內(nèi)型13例，葉外型2例；術(shù)前診斷率47%；所有患者術(shù)后均治愈出院。結(jié)論：肺隔離癥是一種少見的肺部先天性畸形，血管造影術(shù)是肺隔離癥診斷的最佳方法，手術(shù)治療效果確切。

關(guān)鍵詞肺隔離癥；葉內(nèi)型；葉外型；外科治療

肺隔離癥是由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，病肺血供主要來自胸主動脈和腹主動脈的單支或多支異常動脈，易形成反復(fù)發(fā)作的局限性感染?；仡櫺苑治鑫以河?000-2016年手術(shù)治療肺隔離癥患者15例的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、術(shù)前診斷及手術(shù)治療的注意事項等，報告如下。

資料與方法

患者中男10例，女5例，年齡20～45歲，平均24歲。病史1個月～30年，平均5.4年。有咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸系統(tǒng)感染病史13例，有咯血病史3例。病變?nèi)课挥谙氯~的基底段，其中左下肺10例，右下肺5例。9例隔離肺供應(yīng)血管起源于胸主動脈，6例起源于腹主動脈。13例異常血管經(jīng)由下肺韌帶進入肺內(nèi)。2例發(fā)現(xiàn)3條異常血管。12例異常血管經(jīng)肺靜脈回流。x線胸片顯示9例病變呈多囊性改變，其中大多可見液氣平面；1例呈支氣管擴張改變；5例病變呈腫塊狀。6例通過CT血管造影術(shù)（CTA）檢查重建出異常血管。7例術(shù)前明確診斷，診斷率47%。術(shù)前誤診為肺囊腫合并感染2例，支氣管擴張癥1例，肺癌1例，肺部腫塊性質(zhì)待定4例，誤診率52%。

治療方法及病理檢查：所有患者均接受手術(shù)治療，采用雙腔氣管插管，全身復(fù)合靜脈麻醉。15例行肺葉切除術(shù)。術(shù)后病理均證實為肺隔離癥，葉內(nèi)型13例，葉外型2例。

結(jié)果

患者均順利恢復(fù)，無死亡病例，治愈出院。7例隨訪3個月～6年2個月，患者均生存良好，未見復(fù)發(fā)。

討論

病理和類別：出生時肺部結(jié)構(gòu)畸形，可能導(dǎo)致肺隔離癥，概率在0.15%～6.4%。常見的發(fā)作部位是肺下葉，而左肺更易患病。肺部隔離疾病包括葉外型和葉內(nèi)型，可按照某一臟胸膜是否同時帶有發(fā)病部位與未發(fā)病部位分辨。如果病灶部位包括在某處獨立胸膜內(nèi)-引，稱為葉外型；否則稱為葉內(nèi)型。前者多發(fā)于膈肌下側(cè)，供血血管為較小的肺或體動脈；后者則是某一特定體動脈供血，葉內(nèi)型患病概率較高，占肺隔離癥的3/4。雖然在現(xiàn)階段，大部分醫(yī)者認(rèn)為肺隔離癥的病因是胎兒在母體中時，肺動脈形成異常，導(dǎo)致肺循環(huán)和體循環(huán)無法正常進行。而肺部某些喪失功能的結(jié)構(gòu)又受到該動脈的牽伸，與肺器官的主體分開進行發(fā)育，但這并沒有真正確定下來。大多數(shù)病患體內(nèi)經(jīng)腹主動脈上部分、膈動脈和胸主動脈向發(fā)病部位供血，其中胸主動脈占據(jù)絕大部分。同時，也有部分病患體靜脈和肺靜脈循環(huán)正常，左心房的血液通過肺靜脈流入。除此之外，也可能出現(xiàn)血液回流現(xiàn)象，包括上腔靜脈、肋間靜脈、半奇靜脈、下腔靜脈和經(jīng)奇靜脈等。

患者癥狀和確診：肺部隔離疾病的發(fā)病部位和病情發(fā)展等因素，都會對病患的癥狀有所影響。若患者為葉內(nèi)型肺隔離癥且病灶較小，會出現(xiàn)發(fā)熱、咯血、胸痛、咳嗽、咳痰等癥狀，這是由于其病灶會與支氣管相通。但循環(huán)壓力升高時，也可能出現(xiàn)咯血。且患者容易經(jīng)常性感染。當(dāng)發(fā)病部位與正常部位相近時，患者臨床表現(xiàn)則為胸部悶脹和呼吸不暢。上至老人，下至幼兒，都有可能患病。而葉外型肺隔離病并無明顯表現(xiàn)，因為發(fā)病部位不與支氣管相連。我們可通過對疑似患者進行內(nèi)部影像掃描的方法，來判斷其是否患病。常見的影像學(xué)方法包括X線掃描、螺旋CT掃描及立體血管重建影像，前者可發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)形狀規(guī)則、連通膈肌的陰影，若存在感染，則可以檢測到液氣平面；后者可顯示發(fā)病動脈血管，醫(yī)師可借此了解病變組織是否對周圍結(jié)構(gòu)存在影響?，F(xiàn)階段，最為推崇的診斷方法為多排CT螺旋掃描，它具有圖像真實、虛假陰影少、可清晰檢測異常血管狀況等優(yōu)點。但患者體內(nèi)出現(xiàn)異常動脈并不能代表其患有肺隔離癥，還需出現(xiàn)發(fā)病組織，方可確診，否則也有可能僅是肺部動脈發(fā)育異常。

醫(yī)治手段：治療肺隔離疾病的常見方法是對患者進行手術(shù)，但手術(shù)過程也存在著一定的風(fēng)險。肺部經(jīng)常性感染使得患者體內(nèi)出現(xiàn)組織粘連。若醫(yī)生處理胸腔內(nèi)粘連時操作有誤，患者可能會因大出血死亡。剝離下肺韌帶的粘連時，必須注意是否存在發(fā)病血管及發(fā)病血管的數(shù)量。醫(yī)生要掌握正確處理異常血管的順序，一般來說，先處理肺動脈，其次是靜脈、支氣管，最后需要同時操作回流靜脈和不正常動脈。針對不同情況的患者，醫(yī)師也要采取不同的醫(yī)治手段。比如：若患者胸腔內(nèi)只發(fā)生輕度粘連，也可考慮對其進行胸腔鏡手術(shù)；有些年齡大的患者異常血管粗大，結(jié)扎之前須將其收縮壓降低至90 mmHg，操作時不能用力過大，結(jié)扎時不再出現(xiàn)反常振動，結(jié)扎即可停止。也可通過直線切割器或特殊手術(shù)線處理異常的血管。此外也有部分患者從腹部發(fā)出異常血管，這時醫(yī)生不能急于結(jié)扎，否則當(dāng)損害異常血管時，其會向膈下收縮，一旦醫(yī)生不能結(jié)扎，患者發(fā)生大出血，情況就會十分危急。所以必須暴露較長后進行處理。除此之外，針對咯血癥狀嚴(yán)重的患者，也可采取介入的手段進行救治。

根據(jù)以上分析可得，由于肺隔離疾病的早期癥狀無明顯特點，所以不易做出診斷，它是肺部器官先天發(fā)育異常的一種罕見病癥。當(dāng)患者肺下葉經(jīng)常發(fā)炎或者底部發(fā)現(xiàn)腫塊、囊腫時，極有可能患有該種疾病。在進行手術(shù)之前，可對患者進行CT血管造影和增強CT，這些手段是通過檢查患者體內(nèi)是否有不正常血管來診斷肺隔離癥的。endprint