劉豐，玄志魯，劉松陽(yáng)，韓鎧澤，楊帆，劉亞輝

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外科，吉林 長(zhǎng)春 130021）

脾表皮樣囊腫是脾臟組織瘤樣囊性病變，臨床罕見(jiàn)，多發(fā)于兒童及青少年，女性多見(jiàn)，約占脾囊腫的10%[1]。發(fā)病初期缺乏典型癥狀，臨床診斷難度大。吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院于2016年4月收治患者1例，隨訪半年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

1 病例資料

患者女性，24歲，因發(fā)現(xiàn)脾臟占位1個(gè)月入院。既往：體?。徊轶w：無(wú)陽(yáng)性體征。肝膽平掃+三期增強(qiáng)CT示：脾臟良性囊性占位性病變，考慮囊性淋巴管瘤可能，囊腫不除外。CT平掃見(jiàn)類(lèi)圓形低密度影，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，局部脾輪廓膨隆 臨床診斷：脾臟占位，行腹腔鏡脾部分切除術(shù)。見(jiàn)圖1。病理診斷：脾表皮樣囊腫，囊壁玻璃樣變性伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。見(jiàn)圖2。

圖1 脾臟CT平掃+三期增強(qiáng)

圖2 脾臟HE染色 （×400）

2 討論

脾囊腫發(fā)病率低，根據(jù)被覆上皮樣細(xì)胞存在與否分兩種類(lèi)型，即真性囊腫和假性囊腫，真性囊腫約占25%，假性囊腫約占75%[1]。

目前脾真性囊腫病因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為其來(lái)源于胚胎早期脾中腎組織，而假性囊腫大部分與手術(shù)、外傷、出血及梗死等有關(guān)[2]。本例患者無(wú)創(chuàng)傷、出血等病史，屬于真性囊腫。臨床上對(duì)脾表皮樣囊腫進(jìn)行診斷時(shí)，容易與脾腫瘤相混淆，所以應(yīng)重視鑒別診斷：脂肪瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤等多為單個(gè)病灶，影像表現(xiàn)界清，鄰近組織結(jié)構(gòu)無(wú)變化；而脾轉(zhuǎn)移瘤、淋巴肉瘤等惡性腫瘤病灶呈彌漫性改變，界限模糊，周?chē)馨湍[大，患者易出現(xiàn)腹脹、嘔吐及上腹不適等癥狀[3]。

盡管MRI、CT、B超以及病史等有助于鑒別診斷，但易出現(xiàn)漏診或誤診，術(shù)后病理學(xué)檢查仍為診斷金標(biāo)準(zhǔn)[1]。表皮樣囊腫是良性病變，但有些患者仍會(huì)出現(xiàn)CA19-9的升高[4]。該患者術(shù)前CA19-9輕度增高，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查正常。

表皮樣囊腫臨床罕見(jiàn)，治療上存在一定爭(zhēng)議。YOH等[5]認(rèn)為腹腔鏡脾部分切除術(shù)對(duì)脾表皮樣囊腫進(jìn)行治療，可以獲得較好的療效，在治療囊腫的同時(shí)降低了全脾切除術(shù)后感染發(fā)生率。

綜上所述，脾臟表皮樣囊腫是臨床罕見(jiàn)疾病，其臨床表現(xiàn)缺乏典型特征，應(yīng)根據(jù)病理學(xué)檢查、CT、MRI及臨床表現(xiàn)確診，依患者病情，選擇合適的治療手段，從而提高療效。

[1]VALVERDE MARTINEZ A, ROLDAN ORTIZ S, Fornell Ariza M, et al. Partial splenectomy for a giant epidermoid cyst of the spleen[J]. Clinical Case Reports, 2016, 4(10): 1013-1016.

[2]RANA A P S, KAUR M, SINGH P, et al. Splenic epidermoid cyst -a rare entity[J]. Journal of Clinical and Diagnostic Research, 2014,8(2): 175-176.

[3]杜寧, 郭衛(wèi)東, 王祖森, 等. 胰腺內(nèi)副脾表皮樣囊腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國(guó)普通外科雜志, 2015, 0(3): 429-434.

[4]TAKAGI K, TAKAYAMA T, MORIGUCHI M, et al.Gastrointestinal: Case of accidentally discovered splenic epidermoid cyst with serum CA19-9 elevation[J]. Journal of Gastroenterology and Hepatology, 2014, 29(2): 231.

[5]YOH T, WADA S, KOBAYASHI A, et al. Laparoscopic splenectomy for a large multilocular splenic cyst with elevated CA19-9: Report of a case[J]. International Journal of Surgery Case Reports, 2013, 4(3): 319-321.