王 戰(zhàn)，王淳正，郭曉強(qiáng)

（河南省鄭州市第一人民醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450006）

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一類起源于原始神經(jīng)外胚層前體細(xì)胞的惡性腫瘤［1］，根據(jù)病變部位不同，可分為中樞型和外周型。本病以兒童、青少年多見(jiàn)，成人亦有發(fā)病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET（CNS PNET）約占兒童腦部腫瘤的2.5%，占成人的0.46%［2］。PNET多為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易沿腦脊液進(jìn)行播散和轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。PNET的臨床發(fā)病率低，目前國(guó)內(nèi)有關(guān)其影像學(xué)表現(xiàn)的報(bào)道較少。筆者結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)我院確診的9例CNS PNET患者的MRI資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2010年1月至2017年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例CNS PNET患者，其中男6例，女3例；年齡3～18歲，平均（9.5±0.4）歲。臨床以頭痛、頭暈、嘔吐、雙手震顫、癲癇等癥狀就診，術(shù)前均行MRI平掃+增強(qiáng)掃描。

1.2 儀器與方法 采用Signa Excite 1.5 T MRI掃描儀，使用標(biāo)準(zhǔn)正交頭線圈。掃描參數(shù)：SE T1WI TR 340 ms，TE 9 ms；FSE T2WI TR 4 200 ms，TE 98 ms；T2FLAIR TR 5800ms，TE 105ms；DWI TR 5100ms，TE 92 ms，在3個(gè)方向上施加梯度磁場(chǎng)，取b值為800 s/mm2。橫斷位層厚8.0 mm，層距1.0 mm，F(xiàn)OV 384 mm×384 mm；矢狀位層厚7.0 mm，層距0.5 mm，F(xiàn)OV 200 mm×221 mm。增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量1～2 mL/kg體質(zhì)量，以流率2.0～2.5 mL/ s經(jīng)肘靜脈注射。

2 結(jié)果

2.1 腫塊位置、大小及形狀 9例均為單發(fā)，位于大腦半球5例，腦干1例，松果體區(qū)1例，基底節(jié)區(qū)2例；腫塊呈類圓形5例，分葉狀4例，大小2.4 cm× 3.0 cm×4.0 cm～8.8 cm×8.0 cm×8.0 cm。

2.2 MRI表現(xiàn) 本組實(shí)性腫塊6例，囊實(shí)性腫塊3例。平掃腫塊實(shí)性部分T1WI呈低或等低信號(hào)，T2WI、T2FLAIR及DWI呈等高信號(hào)。壞死、囊變部分T1WI呈低信號(hào)，T2WI、T2FLAIR及DWI呈高、稍高及低信號(hào)，占位效應(yīng)明顯（圖1a～1d）。其中2例腫塊周邊伴水腫，T1WI呈低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。1例病灶伴出血，各序列以高信號(hào)為主；2例病灶周圍伴流空血管影，1例伴腦膜轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，壞死與囊變部分無(wú)強(qiáng)化（圖1e，1f）。

3 討論

3.1 概述 PNET是一種少見(jiàn)的起源于神經(jīng)嵴的惡性小圓細(xì)胞腫瘤，1973年Hart等［4］發(fā)現(xiàn)其組織學(xué)與小腦髓母細(xì)胞瘤類，發(fā)生于小腦以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，源于神經(jīng)外胚層的某些不成熟的前體細(xì)胞，也屬于胚胎性腫瘤，因此將其命名為PNET。1983年Rorke等［5］提出包括髓母細(xì)胞瘤在內(nèi)的PNET均來(lái)自原始神經(jīng)上皮細(xì)胞。2007年WHO腦腫瘤新分類中將PNET與小腦髓母細(xì)胞瘤同歸于胚胎性腫瘤，并將髓母細(xì)胞瘤限定為發(fā)生在小腦，而把發(fā)生在幕上大腦半球、腦干及脊髓的類似腫瘤稱為PNET，并分為3個(gè)亞型：中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母細(xì)胞瘤［6］。臨床上將起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)者稱為CNS PNET，將起源于外周神經(jīng)系統(tǒng)者稱為外周性PNET（pPNET）［7］，CNS PNET臨床好發(fā)于兒童和青少年，男性多于女性，臨床較少見(jiàn)。

3.2 影像學(xué)特點(diǎn) ①位置及形狀：表現(xiàn)為類圓形或分葉狀，多位于中線附近及兩側(cè)腦室旁，少數(shù)位于皮層下［8］，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。本組4例與側(cè)腦室關(guān)系密切，1例伴腦膜轉(zhuǎn)移，與Klisch等［9-10］的觀點(diǎn)基本一致，即CNS PNET的起源細(xì)胞部分位于室管膜區(qū)域，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有沿腦脊液種植播散分布的特點(diǎn)［10］。②信號(hào)特點(diǎn)：為實(shí)性或囊實(shí)性腫瘤，由缺乏胞質(zhì)的巨核細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞密集而間質(zhì)水分少，所以腫瘤實(shí)性部分T1WI呈低或等低信號(hào)，T2WI呈高或稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)。DWI高信號(hào)反映了腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)胞外間質(zhì)缺乏而影響了細(xì)胞內(nèi)外水分子擴(kuò)散［11］。MRI平掃常表現(xiàn)為混雜信號(hào)，這是由于腫瘤內(nèi)部出血、液化及鈣化等所致，MRI平掃囊性部分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI部分呈低信號(hào)，囊變和壞死區(qū)并不局限于腫瘤中央部，而在瘤體內(nèi)呈灶狀散在分布，也可見(jiàn)于腫瘤邊緣［12-13］。 文獻(xiàn)［14］報(bào)道約50%病灶出現(xiàn)鈣化，并認(rèn)為鈣化是CNS PNET的一個(gè)重要特點(diǎn)。但MRI對(duì)鈣化的檢出不如CT敏感，本組1例腫塊伴鈣化為CT平掃時(shí)發(fā)現(xiàn)。部分腫瘤內(nèi)部有出血灶，T1WI、T2WI均呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化說(shuō)明PNET是一種富血供的高度惡性腫瘤。③腫瘤周邊情況：PNET具有侵襲性，且生長(zhǎng)速度快、惡性程度高，具有明顯的占位效應(yīng)，表現(xiàn)為病變周圍腦組織、側(cè)腦室受壓，腦中線移位等，腫瘤周邊可伴水腫［13］。

3.3 鑒別診斷 ①腦膜瘤：多位于腦外，女性多于男性，T1WI、T2WI均呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均一強(qiáng)化，瘤內(nèi)出血或囊變少見(jiàn)，腫瘤與硬膜粘連處可見(jiàn)“腦膜尾征”。②生殖細(xì)胞瘤：多位于松果體區(qū)及鞍區(qū)，腫瘤多為實(shí)性，腦室壁及蛛網(wǎng)膜下腔多不光滑，患者常伴內(nèi)分泌紊亂［15］。③中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：好發(fā)于老年人，病灶多位于幕上，為沿室管膜和軟腦膜播撒的實(shí)性腫瘤。但血供不豐富，囊變壞死少見(jiàn)，腫瘤信號(hào)多均勻。④膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：相對(duì)于CNS PNET，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤更具有侵犯性，可侵犯胼胝體達(dá)對(duì)側(cè)腦半球而呈“蝴蝶狀”表現(xiàn)。

綜上所述，CNS PNET的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，即發(fā)病年齡較低，發(fā)病率低，多發(fā)生于側(cè)腦室旁，呈類圓形或分葉狀、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可伴囊變壞死，以及增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化等，有助于提高該病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。但MRI對(duì)鈣化的檢出不如CT敏感，當(dāng)疑診本病時(shí)，可結(jié)合CT檢查。

圖1 男，9歲，左額顳頂枕交界區(qū)分葉狀腫塊 圖1a T1WI軸位示病灶呈高低混雜信號(hào)，其內(nèi)伴出血，周圍腦組織及腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)右移 圖1b，1c T2WI及T2FLAIR軸位像示病變呈等高信號(hào)，周圍伴不規(guī)則狀水腫 圖1d DWI軸位示病變實(shí)性部分及出血，呈高信號(hào) 圖1e，1f T1WI軸位及矢狀位增強(qiáng)掃描示病灶囊性部分及壞死未見(jiàn)強(qiáng)化，實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化

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