陳煙輝

（中國(guó)人民解放軍第180醫(yī)院影像科，福建 泉州 362000）

女，64歲，左上肢麻木1個(gè)月入院。查體：生命體征平穩(wěn)，心臟聽(tīng)診正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC計(jì)數(shù)正常，AFP稍高（7.03 ng/mL），CEA正常（1.15 ng/mL），CA125 90.5 ng/mL，神經(jīng)特異性烯醇稍高（130.6 ng/mL）。CT檢查：腹膜后可見(jiàn)不規(guī)則軟組織腫塊，大小5.0 cm×10.1 cm，界限欠清，密度不均，可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片鈣化，CT值38～96 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，病灶明顯不均勻強(qiáng)化，CT值-114～89 HU，腹主動(dòng)脈、下腔靜脈被包繞。L2椎體骨質(zhì)破壞，可見(jiàn)軟組織影充填，右腎體積增大，密度不均，可見(jiàn)斑片狀鈣化，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與腹膜后腫塊一致。雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣軟組織影，右側(cè)較大者為5.6 cm×6.4 cm，呈不均勻強(qiáng)化，肝多發(fā)結(jié)節(jié)樣軟組織影，增強(qiáng)掃描呈“牛眼征”改變。雙側(cè)盆壁沿雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈走行區(qū)可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣軟組織影，右側(cè)較大者為3.9 cm×3.9 cm，呈不均勻強(qiáng)化（圖1～6）。診斷：右腎細(xì)胞癌并肝、雙腎上腺、腰椎、腹膜后及雙側(cè)盆壁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤。彩色多普勒超聲引導(dǎo)下行左頸部淋巴結(jié)活檢，采用巴德活檢槍穿刺針，穿刺出2條長(zhǎng)1.5 cm的組織，術(shù)中送檢：“左頸部淋巴結(jié)穿刺活檢標(biāo)本”：惡性腫瘤伴壞死，結(jié)合組織學(xué)及免疫組化標(biāo)記考慮惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤。免疫組化：Melan-A（++），抗黑色素瘤特異性單抗（HMB-45）（+），CD56（++），Vimentin（局灶+），CKpan（弱+），pax-8（弱+），P16（+），Ki-67（30%），余 S100、SOX10、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF-1）、CK7、CK20、CD117、P504S、雌激素受體（ER）、WT-1、CD10、Hepatocyte、CgA、Syn、α-Inhibin均陰性。病理診斷：考慮惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（圖7）。

討論：血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤是一種少見(jiàn)的由組織學(xué)和免疫表型上具有獨(dú)特表現(xiàn)的血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的間葉組織源性腫瘤［1-10］，大部分為良性，極少見(jiàn)惡性。 其家族腫瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明細(xì)胞糖瘤、淋巴管平滑肌增生癥、肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞性腫瘤，以及發(fā)生于腹腔、盆腔、消化道、泌尿生殖道、周圍軟組織和皮膚等部位、不能歸入上述幾種特殊類型的一些透明細(xì)胞腫瘤。組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞主要由圓形和多角形上皮樣細(xì)胞組成，排列成條索、巢狀，局部可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍排列。本病特征是瘤細(xì)胞同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)志和肌細(xì)胞標(biāo)志。惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤須符合下列 2項(xiàng)或以上標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤直徑＞5 cm，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，高的核分級(jí)和細(xì)胞密度，核分裂象≥1/50高倍視野，凝固性壞死，血管侵犯。良性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤直徑＜5 cm，且無(wú)其他組織學(xué)異常。本病女性多見(jiàn)，多數(shù)缺乏臨床癥狀。

本例腹膜后軟組織腫塊密度不均勻，可見(jiàn)鈣化，大小5.0 cm×10.1 cm，包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈生長(zhǎng)，伴肝、雙腎上腺、盆壁軟組織及L2椎體轉(zhuǎn)移，為惡性腫瘤。右腎體積增大，呈彌漫性侵犯，密度不均勻，可見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與腹膜后腫塊一致。

本病需與以下疾病鑒別：①原發(fā)性腎癌，一般較局限，即使腫瘤巨大，亦可見(jiàn)部分正常腎組織，以及腫瘤侵蝕腎組織的交界面，本例未見(jiàn)正常腎組織，與腎癌表現(xiàn)不一致。臨床上腎癌常有腹痛、腹部包塊、血尿等癥狀。惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床上常無(wú)癥狀。本例因左上肢麻木1個(gè)月入院。②腹膜后纖維化，表現(xiàn)為位于腎門和腹主動(dòng)脈分叉水平間的纖維斑塊，以腹主動(dòng)脈為中心，多位于其前方或兩側(cè)，背側(cè)很少累及，多不向主動(dòng)脈后方生長(zhǎng)。惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤則常包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈生長(zhǎng)，血管前后及兩側(cè)均有腫瘤生長(zhǎng)。③腹腔間質(zhì)瘤，多來(lái)源于腹膜或腸系膜，病灶大多為實(shí)性，可囊變，較局限，有明顯邊界，亦可多發(fā)，但很少包繞血管生長(zhǎng)。

圖1～7 女，64歲 圖1 CT平掃示腹膜后不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均勻，可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片狀高密度影，界限不清。右腎增大，密度不均勻。L2椎體不規(guī)則骨質(zhì)破壞

圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腹膜后軟組織腫塊及右腎不均勻強(qiáng)化

圖3 靜脈期腹膜后病灶包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、右腎動(dòng)靜脈

圖4 延遲掃描病灶密度稍減低

圖5 肝左外葉結(jié)節(jié)樣等低密度病灶，邊界欠清，雙腎上腺區(qū)結(jié)節(jié)樣軟組織腫塊

圖6 雙側(cè)盆壁結(jié)節(jié)樣軟組織影

圖7 病理檢查示腹膜后惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（HE 10×10）

總之，腹膜后腫塊，密度不均勻，可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片狀鈣化，包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈生長(zhǎng)，排除腎癌、腹膜后纖維化、腹腔間質(zhì)瘤等，應(yīng)考慮惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的診斷。

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