■上海長征醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師 吳 歆

前段時(shí)間，門診遇到這樣一名患者：患者因口干眼干，3年來四處求醫(yī)，做了一堆檢查，花了很多的錢和時(shí)間，但一直沒有明確診斷。治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴(yán)重，又逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、乏力等其他癥狀。后來到我院風(fēng)濕科就診，經(jīng)過詳細(xì)問診及檢查，診斷為干燥綜合征。經(jīng)過系統(tǒng)的規(guī)范化治療后，病情迅速得到控制，目前患者全身癥狀緩解，病情穩(wěn)定。

這位患者所患的干燥綜合征屬于風(fēng)濕免疫科診療范疇，正是因?yàn)槠鋵?duì)疾病缺乏了解和認(rèn)識(shí)，才會(huì)沒有針對(duì)性就診。其實(shí)門診類似的患者不勝枚舉，有的患者甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進(jìn)而被迫陷入無盡的恐慌之中，造成其嚴(yán)重的心理負(fù)擔(dān)。這些親身體會(huì)也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。

干燥綜合征這個(gè)疾病從發(fā)現(xiàn)到認(rèn)識(shí)，直至推廣普及，經(jīng)歷了一個(gè)漫長而復(fù)雜的過程。1882年，Leber報(bào)道過絲狀角膜炎的病例，這是對(duì)干燥綜合征眼部表現(xiàn)的最初認(rèn)識(shí)；1933年，瑞典眼科醫(yī)生舍格倫首次提出該病是一個(gè)系統(tǒng)性疾病，具有干燥性角結(jié)膜炎、口干燥癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的三聯(lián)征的表現(xiàn)；20世紀(jì)50年代，舍格倫的理論逐漸被認(rèn)可，為紀(jì)念他，本病被命名為舍格倫綜合征。目前，隨著醫(yī)學(xué)及免疫病理學(xué)研究的不斷進(jìn)展，國際上通用的命名為舍格倫綜合征，國內(nèi)稱為干燥綜合征。

顧名思義，干燥綜合征主要表現(xiàn)為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當(dāng)回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現(xiàn)。這是一種累及外分泌腺的風(fēng)濕免疫性疾病，主要表現(xiàn)為因口腔黏膜發(fā)干導(dǎo)致講話時(shí)頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)需要伴水或者流食才能咽下，有時(shí)夜間仍需起床飲水等。嚴(yán)重的患者還會(huì)有齲齒，出現(xiàn)多個(gè)難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會(huì)出現(xiàn)因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干、異物感、淚少等癥狀，也會(huì)繼發(fā)反復(fù)的結(jié)膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續(xù)存在而不治療，可以繼發(fā)感染，造成角膜損傷，嚴(yán)重的還會(huì)出現(xiàn)角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。

除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會(huì)出現(xiàn)其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，比如多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛，但不會(huì)出現(xiàn)像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會(huì)出現(xiàn)腎小管酸中毒，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統(tǒng)受累會(huì)出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質(zhì)性改變。干燥綜合征還會(huì)累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經(jīng)以及血液系統(tǒng)，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細(xì)胞或血小板減低等表現(xiàn)。

干燥綜合征的診斷及鑒別比較復(fù)雜，如果患者有口眼干燥的癥狀最好到正規(guī)醫(yī)院，在風(fēng)濕科及眼科醫(yī)生指導(dǎo)下完善免疫學(xué)檢查，如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關(guān)檢查。

上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫性疾病的表現(xiàn)多種多樣，希望大家在了解這些常見表現(xiàn)后提高警惕，若出現(xiàn)類似癥狀應(yīng)及時(shí)就診，以免延誤病情，導(dǎo)致無法挽回的后果。