（司法鑒定科學研究院 上海市法醫(yī)學重點實驗室 上海市司法鑒定專業(yè)技術服務平臺，上海 200063）

1 案 例

1.1 簡要案情

某年冬季某日下午，在某市某路口東北角的綠化帶內發(fā)現(xiàn)一具用毛毯包裹的男性嬰兒尸體。

1.2 尸體檢驗

衣著檢驗：上身穿白底彩色字母印花童衣，下身著配套童褲，內穿紙尿褲，腳穿粉色童襪。

發(fā)育情況：身長51.0cm，毛發(fā)黑，長2.5cm；頭圍35.5cm，胸圍 37.0cm，腹圍 34.0cm；雙頂徑 10.0cm，枕額徑11.0cm，枕頦徑10.5cm，枕下前囟徑9.0cm，前囟門直徑1.3cm；肩寬15.5cm，雙髂前上棘間距11.0cm。

尸表檢查：臍帶已離斷，斷端以臍帶夾夾閉；全身體表未見明顯外傷；頭部局部胎發(fā)已剃除，顏面部皮膚發(fā)紺，口唇見白色黏液附著，雙手指甲床發(fā)紺，余未及明顯異常。

尸體解剖：頸、胸、腹部皮下軟組織及肌肉未見出血，骨性胸廓無骨折，雙側胸腔見少量淡紅色積液，氣管、支氣管腔內無異物。心臟呈球形（圖1A），質量34g；心肌呈暗紅色，質地中等；左心室擴張，右心室流出道擴張，心內、外膜光滑，未見出血點（圖1B）；右心房卵圓孔處見一寬約0.3 cm裂隙；左心室壁厚0.3 cm，右心室壁厚0.3 cm；主動脈位于肺動脈右前方，升主動脈管腔偏小，主動脈、肺動脈均發(fā)自于右心室流出道，室間隔前上部于肺動脈瓣下見一直徑約0.7cm類圓形缺損（圖1B～D）；心臟各瓣膜光滑，未見贅生物，二尖瓣與肺動脈圓錐間存在纖維連接，二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣周徑分別為 4.3、3.7、1.3、2.8 cm。冠狀動脈開口于主動脈瓣環(huán)內，各主要分支未見異常。腦膜血管淤血，腦組織呈水腫狀。肺、肝、脾、腎等多器官呈淤血狀。胃內見少量淡綠色黏液及少量暗紅色血性分泌物。余未見明顯異常。

圖1 心臟大體解剖所見

組織病理學檢驗：心內、外膜未見增厚，部分心肌斷裂、嗜伊紅染色增強，局部心肌排列紊亂，部分心肌細胞腫脹，心肌間質小血管淤血，冠狀動脈未見異常；腦組織淤血、水腫；肺淤血、水腫，部分肺泡腔內見少量羊水成分，以條索狀角化物為主，肺組織內見小灶性出血，部分肺組織不張；肝、脾、腎等多器官淤血；局部胃黏膜淺層見小灶性出血，胃腔內見灶片狀紅細胞；余未見明顯異常。

1.3 法醫(yī)病理學診斷

右室雙出口伴肺動脈瓣下室間隔缺損（Taussig-Bing綜合征）合并升主動脈發(fā)育不良，卵圓孔未閉；肺淤血、水腫，肺少量羊水吸入伴局部肺不張；腦水腫；胃黏膜少量出血；多器官（腦、心、肝、脾、腎等）淤血。

1.4 毒（藥）物檢驗

死者心血中未檢出常見毒（藥）物成分。

2 討 論

右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）是一種少見的先天性心臟病，其表現(xiàn)為心室-大動脈連接畸形，主動脈、肺動脈完全或大部分起源于右心室，主動脈瓣和二尖瓣間纖維連接可有可無，心室與大動脈連接可以一致或不一致。據統(tǒng)計，新生兒中DORV的發(fā)病率約為0.09%，在先天性心臟病中占1%～1.5%[1]。根據室間隔缺損的位置、是否并發(fā)肺動脈狹窄、是否伴有肺動脈高壓、是否合并其他心臟畸形等，DORV有多種分型[2]。Taussig-Bing綜合征是一種特殊類型的DORV。1949年Taussig和Bing發(fā)現(xiàn)一種主動脈轉位、完全起源于右心室，肺動脈完全起源于右心室或騎跨室間隔之上，同時合并室間隔缺損的心血管畸形[3]，故將右室雙出口伴肺動脈瓣下室間隔缺損稱為Taussig-Bing綜合征。

本例死者主動脈轉位，主動脈、肺動脈均發(fā)自于右心室流出道，肺動脈瓣下室間隔缺損，為典型的Taussig-Bing綜合征。Taussig-Bing綜合征患者左心室沒有正常的流出道，左心室血液與大動脈的唯一通路即為室間隔缺損處，當室間隔缺損位于肺動脈瓣下時，左心室血液優(yōu)先自肺動脈流出，而右心室血液則主要自主動脈流出。由于外周血含氧量低，患有Taussig-Bing綜合征的嬰幼兒出生后均有不同程度的口唇、指（趾）端發(fā)紺，并可出現(xiàn)呼吸困難、虛弱、容易疲勞等[4]。本例死者顏面部皮膚發(fā)紺，雙手指甲床發(fā)紺，腦水腫，肺淤血、水腫，肺少量羊水吸入伴局部肺不張，多器官（腦、心、肝、脾、腎等）淤血，符合新生兒缺氧的病理學改變。

Taussig-Bing綜合征合并主動脈發(fā)育不良者，無論有無肺動脈狹窄，由于左、右心血混合，出生后存在嚴重發(fā)紺，且交換血流量較大，左心室壓力超負荷，繼發(fā)左心受損及充血性心力衰竭，多在早期夭亡[5]。本例解剖中可見心臟呈球形，心室擴張，鏡下示心肌斷裂、嗜伊紅染色增強，心肌排列紊亂，心肌細胞腫脹等，符合心肌缺血、受損及心力衰竭的病理學改變。

本例死者口鼻部未檢見明顯捂壓作用痕跡，氣管及支氣管腔內未見泡沫樣水腫液，瞼、球結膜及心肺外膜下未檢見出血點，故不支持其因機械性窒息死亡。本例尸體檢驗結果亦不支持因機械性損傷、中毒等因素致死。Taussig-Bing綜合征引起組織細胞缺氧及心力衰竭為其死亡的重要因素。此外，寒冷、營養(yǎng)攝入不足引起的酸堿平衡及水電解質紊亂等對其死亡都起到一定作用。

在正常的心臟解剖結構中，肺動脈位于主動脈之前，向左上后方斜行。本例死者存在發(fā)育畸形，主動脈位于肺動脈右前方，且升主動脈管腔偏小，易被誤認為肺動脈。在法醫(yī)學實踐中，如遇復雜的心血管發(fā)育畸形，可請相關心血管病理專家或外科醫(yī)師會診，并協(xié)助解剖，同時在尸體解剖過程中需仔細觀察，根據大動脈結構、瓣膜、冠狀動脈開口等標志進行綜合判斷，以區(qū)分主動脈、肺動脈，勿因慣性思維將其混淆。此外，在沿血流方向剪開心腔時，需考慮死者存在大動脈異常走形，重新規(guī)劃心臟解剖路徑，以確保充分顯露各心腔，并避免因解剖或取材不當而破壞相關結構，影響病理診斷。

本例死者為無名棄嬰，因此身份識別也是法醫(yī)學工作者面臨的一項重要任務。臨床上，Taussig-Bing綜合征可通過X線、超聲心動圖、心電圖、心導管檢查、心血管造影等作出診斷或提示診斷，外科手術是該疾病的唯一根治手段。由于該疾病心血管解剖結構復雜，手術困難，術后死亡率高[6-7]，家屬可能考慮較高醫(yī)療費用、患兒術后生存率及生活質量等問題，而將患兒遺棄?；谠摷膊≥^為罕見，為明確棄嬰身份，可到相關地區(qū)醫(yī)院進行調查。本案經調查，未獲得相關醫(yī)院信息。

[1]張延齡，吳肇漢.實用外科學[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2012：1514.

[2]尹樹珍. 右心室雙出口[J].心血管病學進展，1986，7（3）：31-33.

[3]TAUSSIG H B，BING R J.Complete transposition of the aorta and alevoposition of the pulmonary artery； clinical， physiological， and pathological findings[J].Am Heart J，1949，37（4）：551-559.

[4]高燕，黃國英.先天性心臟病病因及流行病學研究進展[J].中國循證兒科雜志，2008，3（3）：213-222.

[5]汪曾煒，劉維永，張寶仁.手術學全集：心血管外科卷[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，1995：432.

[6]王順民，徐志偉，劉錦紛，等.先天性心臟病Taussig-Bing畸形的外科治療[J].臨床兒科雜志，2007，25（10）：867-869.

[7]AOKI M，F(xiàn)ORBESS J M，JONAS R A，et al.Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle[J].J Thorac Cardiovasc Surg，1994，107（2）：338-349.