胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor）是一種少見(jiàn)的主要發(fā)生于兒童和青少年的良性腫瘤，屬于WHO分級(jí)1級(jí)。臨床主要表現(xiàn)為難治性癲癇。由于DNET是良性腫瘤且生長(zhǎng)緩慢，手術(shù)是治療DNET的主要手段，切除后預(yù)后良好，且沒(méi)有持續(xù)性陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)征象，因此術(shù)前定性對(duì)于臨床具有一定的指導(dǎo)意義。筆者通過(guò)分析11例DNET患者的MRI表現(xiàn)并結(jié)合國(guó)內(nèi)外參考文獻(xiàn)，旨在探討MRI對(duì)于DNET的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2008年7月—2017年3月，于我院影像科進(jìn)行顱腦MRI檢查并經(jīng)過(guò)手術(shù)病理證實(shí)為DNET的患者11例，男性7例，女性4例，最小年齡5歲，最大年齡39歲，平均（12.30±1.95）歲。20歲以下9例，20歲以上2例。其中10例患者有難治性癲癇病史，癲癇病史時(shí)間長(zhǎng)短不一，最短的3個(gè)月，最長(zhǎng)的達(dá)18年，1例患者臨床表現(xiàn)僅為頭痛，無(wú)明顯癲癇發(fā)作史。

1.2 檢查方法

6例患者行Siemens Verio 3.0T顱腦平掃和增強(qiáng)掃描，5例患者行GE Signa3.0T顱腦平掃和增強(qiáng)掃描，3例患者有加掃波譜檢查，2例患者未行波譜檢查。Siemens Verio 3.0T掃描參數(shù)：T1WI（TR=250 ms，TE=2.5 ms）、T2WI（TR=2 000 ms,TE=125 ms）、T2WI-flair（TR=8500 ms，TE=81.0 ms）、FOV=22×22、 層 厚 =5 mm、DWI（TR=4 600 ms，TE=65 ms，F(xiàn)OV=22×22，B 值 =1000 s/mm2）。GE Signa3.0T掃描參數(shù)：T1WI（TR=1 900 ms，TE=25 ms）、T2WI（TR=4 500 ms，TE=120 ms）、T2WI-flair（TR=8 600 ms，TE=175 ms）、FOV=24×24、層厚 =5 mm、DWI（TR=5 100 ms，TE=75 ms，F(xiàn)OV=24×24，B 值 =1 000 s/mm2）， 所有增強(qiáng)掃描患者均知情同意，經(jīng)靜脈注射Gd-DTPA后行橫斷面、矢狀面及冠狀面增強(qiáng)掃描，注射劑量0.1 mmol/kg，注射速率3.0～4.0 ml/s。3例患者于GE Signa 3.0T加掃波譜檢查，選取橫斷面T2WI圖像上病灶最大層面作為MRS定位像，設(shè)定掃描范圍，體素定位盡量避開(kāi)骨骼、腦脊液及血管區(qū)，掃描參數(shù)為T(mén)R=1 000 ms，TE=144 ms。

2 結(jié)果

11例患者均為單發(fā)病灶，3例病灶位于額葉（右側(cè)2例，左側(cè)1例），3例病灶位于頂葉（右側(cè)2例，左側(cè)1例），5例病灶位于顳葉（右側(cè)2例，左側(cè)3例）。病灶直徑約為20～50 mm，平均約為28 mm。10例病灶均呈尖端指向中線的倒三角形或扇形表現(xiàn)（如圖1～6），其中1例略呈橢圓形（如圖7）。所有患者病灶周?chē)匆?jiàn)明顯水腫帶（如圖2、7）；1例病灶位于左側(cè)顳葉，局部見(jiàn)輕度占位效應(yīng)，鄰近顱骨輕度受壓變薄，骨質(zhì)信號(hào)未見(jiàn)明確異常（如圖4～6），余10例病灶均未見(jiàn)明確占位效應(yīng)，鄰近腦室無(wú)明顯受壓變窄或鄰近顱骨無(wú)明顯受壓變薄征象。

圖①-③男，15歲，右額葉DNET。病灶以皮層為基底，三角樣改變，T2WI高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)少許線樣分隔，T2WI-flair見(jiàn)不完整環(huán)征；圖④-⑥女，20歲，左顳葉DNET。病灶呈三角形，T1WI以低信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)少許條狀高信號(hào)出血，DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后見(jiàn)結(jié)節(jié)強(qiáng)化；圖⑦-⑨男，10歲，右頂葉DNET。病灶呈類(lèi)橢圓狀，T2WI-flair見(jiàn)較完整環(huán)征，病理示DNET（WHO1級(jí)），MRS圖像顯示Cho峰和Cr峰無(wú)明顯改變，NAA峰無(wú)明顯減低。

MRI圖像顯示11例單發(fā)病灶均T1WI呈低信號(hào)，其中6例可見(jiàn)略低信號(hào)分隔影，5例患者內(nèi)部未見(jiàn)明顯分隔影，1例患者病灶位于左側(cè)顳葉，內(nèi)見(jiàn)條狀高信號(hào)影（如圖4），10例患者病灶內(nèi)未見(jiàn)明顯高信號(hào)影；T2WI序列上以明顯高信號(hào)為主，其內(nèi)見(jiàn)細(xì)線樣分隔樣影；1例患者T2WI序列上內(nèi)見(jiàn)條狀低信號(hào)，與T1WI內(nèi)見(jiàn)條狀高信號(hào)位置相同；DWI序列上均以低信號(hào)改變?yōu)橹?，ADC圖上呈高信號(hào)；水抑制序列上10例病灶邊緣均可見(jiàn)環(huán)形高信號(hào)影，6例患者高信號(hào)環(huán)較為完整，4例患者高信號(hào)環(huán)部分缺失，所有患者病灶中央均以低信號(hào)為主，1例患者未見(jiàn)明顯高信號(hào)環(huán)。增強(qiáng)掃描顯示病灶內(nèi)6例患者病灶內(nèi)分隔樣強(qiáng)化（如圖3），且分隔顯示更加明顯，1例患者內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（如圖5），病灶余部未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，4例患者病灶無(wú)明顯強(qiáng)化。3例患者行波譜檢查顯示病灶內(nèi)Cho峰無(wú)明顯升高，NAA峰較正常區(qū)域無(wú)明顯減低（如圖9）。

術(shù)中病理：腫瘤質(zhì)軟，腫瘤邊界較清楚，以膠凍狀為主，腫瘤主要位于皮質(zhì)內(nèi)。腫瘤組織病理呈結(jié)節(jié)狀微囊樣退變及不同程度粘液樣改變，結(jié)節(jié)內(nèi)瘤細(xì)胞主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞和神經(jīng)元混合。免疫組化標(biāo)記：腫瘤組織GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），Ki-67＜1%，7例S-100（+），4例S-100（-）。

3 討論

3.1 DNET臨床病史

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤是一種少見(jiàn)的神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)混合性的良性腫瘤，顳葉是最好發(fā)的部位（62%），其次是額葉（31%）。盡管大多數(shù)的DNET多局限于灰質(zhì)皮層，但據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道DNET也可起源于尾狀核、小腦和橋腦?；颊叨嘣?0歲之前發(fā)病，男女比例約23：16，18歲以下的兒童和青少年中，DNET約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.8%。本組病例中20歲以下患者有9例，占81.8%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本符合。文獻(xiàn)報(bào)道DNET臨床上最常見(jiàn)的癥狀為抗藥性難治性癲癇，約占50%以上[1]。在難治性癲癇患者中，DNET也是第二常見(jiàn)的手術(shù)原因[2]。本組病例中10例患者均表現(xiàn)為癲癇，僅1例表現(xiàn)為頭痛，臨床上無(wú)明顯癲癇病史，與文獻(xiàn)基本相符。DNET臨床表現(xiàn)很少出現(xiàn)陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)征象，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道僅有3.3%的患者表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀，另有4.3%的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，如視乳頭水腫等等。本組病例中患者均未見(jiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性征象，與參考文獻(xiàn)基本符合。

3.2 DNET的MR表現(xiàn)

（1）腫瘤發(fā)生的部位及數(shù)量：病灶主要位于幕上大腦皮層，最常見(jiàn)的部位是顳葉，但幕上任何位置均可發(fā)病；一般為單發(fā)病灶，本組中11例患者均為單發(fā)病灶。（2）大小形態(tài)：病灶大小多為10～25 mm，當(dāng)然也有文獻(xiàn)報(bào)道偶見(jiàn)70 mm病例[3]。由于病灶為良性腫瘤，所以生長(zhǎng)緩慢，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道DNET腫瘤倍增時(shí)間約為3 473天[4]，所以腫瘤體積一般不大。病灶境界清楚，典型形態(tài)呈三角形，也有稱(chēng)為彗星尾征，該表現(xiàn)與腫瘤組織內(nèi)少突膠質(zhì)樣細(xì)胞沿軸突兩側(cè)及皮層毛細(xì)血管垂直于皮質(zhì)表面排列具有一定的相關(guān)性。本組病例中10例均呈三角形樣改變，基本與之相符合。（3）水腫和占位效應(yīng)：典型病灶周?chē)鸁o(wú)水腫帶和占位效應(yīng)，本組病例中10例患者病灶無(wú)水腫帶和占位效應(yīng)，與之基本相符。但國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道部分病例有輕度水腫和輕度占位效應(yīng)[5]，本組病例中有1例患者左側(cè)顳葉病灶有輕度占位效應(yīng)，鄰近顱骨輕度受壓變薄，但未見(jiàn)水腫帶。（4）信號(hào)特征：病灶呈假囊或多囊改變，T1WI病灶以低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)分隔，這是由于腫瘤內(nèi)具有明顯微囊變，且囊內(nèi)并可見(jiàn)嗜堿黏液樣基質(zhì)。本組病例中有1例患者T1WI序列上可見(jiàn)條狀高信號(hào)影，顯示病灶內(nèi)有出血信號(hào)，對(duì)于DNET是否有出血文獻(xiàn)報(bào)道較少，Maria Thom曾報(bào)道過(guò)5例DNET內(nèi)出血，病灶內(nèi)的出血與腫瘤內(nèi)的類(lèi)似少突樣血管模式有關(guān)，當(dāng)然腫瘤內(nèi)出血也會(huì)增加與其他顱內(nèi)腫瘤鑒別診斷的困難性。本組中其余10病例中T2WI均未見(jiàn)低信號(hào)影，顯示病灶內(nèi)未見(jiàn)鈣化影或者出血信號(hào)特征，盡管有文獻(xiàn)報(bào)道DNET病灶鈣化率可達(dá)15.2%[6]，但本組病例中未見(jiàn)明顯鈣化影，可能跟樣本量較小有一定相關(guān)性。增強(qiáng)后掃描后6例患者病灶內(nèi)可見(jiàn)分隔狀強(qiáng)化，該影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)分枝狀間質(zhì)血管有一定相關(guān)性。4例患者無(wú)強(qiáng)化，腫瘤不強(qiáng)化可能與腫瘤血腦屏障完整有關(guān)。1例患者病灶內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，改變表現(xiàn)均與DNET的病理類(lèi)型具有一定的相關(guān)性，一般來(lái)說(shuō)單純型多表現(xiàn)為囊性無(wú)強(qiáng)化或輕度分隔樣強(qiáng)化，而結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化則多為非特異型，環(huán)形強(qiáng)化多見(jiàn)于復(fù)雜型，該組病例中未見(jiàn)病例內(nèi)出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化。（5）T2WI水抑制序列：病灶周?chē)梢?jiàn)環(huán)形的完整或不完整高信號(hào)環(huán)，該環(huán)較薄，與正常腦組織界清，其病理基礎(chǔ)是病灶周?chē)杷傻哪z質(zhì)組織。在該組中僅有1例未見(jiàn)高信號(hào)環(huán)，10例均有高信號(hào)環(huán)征。（6）DWI序列：11例均呈低信號(hào)，病灶內(nèi)ADC值增高。Yamasaki等報(bào)道DNET的ADC值為2.54×10-3mm2/s ± 0.13，比WHO其他1級(jí)和2級(jí)腫瘤增高。該表現(xiàn)是因?yàn)樵撃[瘤內(nèi)具有較大的細(xì)胞外間隙。（7）功能成像特征：3例病灶在MRS上病灶內(nèi)的Cho峰和Cr峰無(wú)明顯改變，而NAA峰較正常區(qū)域未見(jiàn)明顯減低，有文獻(xiàn)報(bào)道有部分病例Cho峰的輕度增高，也有學(xué)者[7]認(rèn)為NAA峰值較正常腦組織輕度下降，但本組病例中均未見(jiàn)NAA峰值明顯下降，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。另?yè)?jù)文獻(xiàn)報(bào)道[8]，DTI成像顯示DNET病灶內(nèi)未見(jiàn)纖維束破壞征象，僅僅顯示變形和位移完整的纖維束環(huán)繞并環(huán)繞著病灶周?chē)：苓z憾本組病例中未做DTI功能成像，DTI提供臨床腦白質(zhì)的位移而不是破壞可以為臨床提供一定的術(shù)前評(píng)估和對(duì)手術(shù)計(jì)劃的指定具有一定的參考價(jià)值。

3.3 鑒別診斷

DNET主要需與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤鑒別，臨床征象與影像學(xué)特點(diǎn)是主要的鑒別點(diǎn)。與DNET相比，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤主要見(jiàn)于成人，且少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于額葉，約占50%以上，而DNET最常見(jiàn)于顳葉。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤很少表現(xiàn)為以囊性改變?yōu)橹?，且少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤通常會(huì)破壞纖維束。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶內(nèi)常見(jiàn)鈣化，鈣化率高達(dá)50%以上，且沿腦回樣分布的鈣化具有一定的特異性。DNET病灶周?chē)静粫?huì)出現(xiàn)水腫帶，而少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤大約30%左右會(huì)出現(xiàn)水腫帶。另外水抑制序列上環(huán)形高信號(hào)是DNET的特征性改變，而少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤則較少出現(xiàn)。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤常以腦白質(zhì)為中心，很少出現(xiàn)以皮層為基底的三角形改變，較少出現(xiàn)分隔和環(huán)形高信號(hào)征。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤與DNET臨床表現(xiàn)和發(fā)病年齡相似，都常見(jiàn)于兒童，且表現(xiàn)為癲癇，但腫瘤主要表現(xiàn)為囊實(shí)性，且有實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，但非特異性DNET亦可以有明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，與之鑒別較為困難，需靠手術(shù)病理鑒別。

總的來(lái)說(shuō)，DNET的診斷要點(diǎn)包括：臨床表現(xiàn)為難治性癲癇的青少年及兒童患者，MR表現(xiàn)以皮層為基底的囊性為主，且周?chē)鸁o(wú)明顯水腫及水抑制序列上高信號(hào)環(huán)征，病灶內(nèi)的ADC值明顯增高，波譜Cho峰無(wú)明顯升高。DNET的MR特征征象具有一定的特異性，對(duì)于臨床確定術(shù)前計(jì)劃以及手術(shù)切除的病灶范圍具有重要的指導(dǎo)意義。