張 琳,高艷斌,馬靈軍,盧 佳*

(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼科,吉林 長春130033;2.長春市公安司法鑒定中心)

視神經(jīng)炎(ON)是青壯年最常見可致盲的視神經(jīng)病變，屬于眼科與神經(jīng)科交叉的范疇。有許多病因可以導(dǎo)致，在溫帶和白人人群中，它通常與多發(fā)性硬化癥(MS)有關(guān)，治療和預(yù)后都取決于病因[1]。臨床常見不明原因的ON，多為不伴有全身癥狀的脫髓鞘性疾病，故稱為特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)或孤立性視神經(jīng)炎，有高度風險進展為MS或視神經(jīng)脊髓炎(NMO)[2]。本文對確診此病的病例進行臨床特點總結(jié)分析，以提高對此病的認識。

1 資料與方法

1.1研究對象回顧性分析資料完整的特發(fā)性脫髓鞘視神經(jīng)炎病例82例(104眼)，其中35例為男性患者， 47例為女性患者，年齡范圍在5-60歲之間。

1.2入組標準根據(jù)視神經(jīng)炎標準[3][由北美視神經(jīng)炎治療實驗(ONTT)提出]。特發(fā)性視神經(jīng)炎診斷標準：(1)符合視神經(jīng)炎診斷標準；(2)排除感染性和免疫性病因所致視神經(jīng)按照上述診斷標準，應(yīng)用眼底熒光血管造影(FFA)檢查、血液炎性反應(yīng)指標(血沉、類風濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗“O”抗體等)、腰椎穿刺測顱內(nèi)壓并腦脊液檢查，線粒體DNA突變篩查，體液免疫和細胞免疫相關(guān)指標(抗核抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體、IgG、IgM、IgA等)，進行排除診斷。

1.3方法收集全身及眼部病史、人口統(tǒng)計學特點(年齡，性別)，眼部主訴(發(fā)病時間、伴隨癥狀、治療經(jīng)過)。進行眼科和神經(jīng)科的常規(guī)檢查[視野、視覺誘發(fā)電位(VEP)、頭顱磁共振成象(MRI)]檢查。

1.4統(tǒng)計學方法

采用SPSS 18.0統(tǒng)計學軟件分析數(shù)據(jù)，分析視神經(jīng)炎的發(fā)病時間與激素沖擊后治療效果(視力恢復(fù)情況)的相關(guān)性，對不同病程視力恢復(fù)情況進行χ2檢驗。P<0．05為有統(tǒng)計學意義的差異。

2 結(jié)果

2.1患者人群分布特點82例患者,年齡5-60歲，35例為男性患者，47例為女性患者，男∶女=1∶1.34。單眼發(fā)病60例患者，雙眼發(fā)病22例患者，共計104眼。

2.2誘發(fā)因素85.4%(70例)患者為無明顯誘因起病，8.5%(7例)有感冒史，6.0%(5例)過度勞累后起病，1例年輕女性以情緒激動為誘因出現(xiàn)雙眼起病，1例女性在哺乳期起病。

2.3首發(fā)癥狀90.2%(74例)首發(fā)癥狀出現(xiàn)急性視力下降，以首發(fā)癥狀為眼前黑影遮擋的患者為5例，首發(fā)癥狀以色覺異常的患者為3例。

2.4特異性癥狀及體征(1)伴眼球轉(zhuǎn)動痛62.5% (65眼)；(2) 76.9%(80眼)存在色覺異常，其中51.0%(53眼)存在紅綠色盲體征，10.6% (11眼)為全色盲，15.4%(16眼)輕度色覺減弱；(3)瞳孔檢查：60例單眼患者中53例(88.3%)相對性傳入性瞳孔障礙(RAPD)(+)，22例雙眼患者中18例(81.8%)視力較差眼RAPD(+)。雙眼無光感者，瞳孔強直。(4)眼底檢查：104眼中，60眼(57.7%)眼底未見異常，42.6% (44眼)呈現(xiàn)視盤水腫，其中5眼在視盤表面、盤周存在點線狀出血，復(fù)發(fā)患者共計2例在其視盤下方可見血管白鞘形成。

2.5輔助檢查(1)視野檢查:視力≥0.1患眼使用Humphrey視野計30-2模式記錄中心30°視野，共93眼獲得視野結(jié)果:29眼(31.2%)視野缺損為中心暗點，20眼(21.5%)生理盲點擴大，15眼(16.1%)水平型視野缺損，10眼(10.8%)旁中心暗點，6眼(6.5%)與生理盲點相連弓形視野缺損，4眼(4.3%)象限性視野缺損，3眼(3.2%)鼻側(cè)階梯狀暗點，3眼(3.2%)弓形暗點，3眼(3.2%)其他不規(guī)則視野缺損，其中以中心暗點、生理盲點擴大及上方或下方半側(cè)視野缺損為最常見類型。(2)視覺電生理檢查, 視力≥0.1患眼使用圖形視覺誘發(fā)電位(PVEP)記錄視神經(jīng)傳導(dǎo)情況。視力<0.1患眼行閃光視覺誘發(fā)電位(FVEP)檢查: 93.3%(91眼)出現(xiàn)震幅降低、潛伏期延長，3.8%(4眼)未引出波形。18.3%(15例)單眼患者另一視力正常眼在檢查中也發(fā)現(xiàn)潛伏期延長。雙眼發(fā)病者中以視力較差眼在檢查中存在更大程度的潛伏期延遲。(3)MRI檢查：所有患者中 55例行頭部或眼眶核磁平掃+增強。61.8%(34例)異常信號伴強化被發(fā)現(xiàn)于患眼視神經(jīng)，主要表現(xiàn)為長T2改變。14.5%(8例)在頭部MRI平掃中腦室周圍可見脫髓鞘改變，其中5例聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)科會診后臨床確診為MS，2例因未達到診斷標準尚需臨床觀察。其余1例出現(xiàn)肢體感覺、功能異常，脊髓核磁發(fā)現(xiàn)長T1、長T2異常信號其病變超過3個脊髓節(jié)段，被確診為NMO。

2.6治療效果入院后主要給與激素沖擊，輔助神經(jīng)營養(yǎng)、改善微循環(huán)藥物治療。治愈：視力提高至1.0；好轉(zhuǎn)：視力較治療前提高對數(shù)視力表≥3行；無效：視力較治療前提高<3行或視力無變化；惡化：視力較治療前繼續(xù)下降。根據(jù)發(fā)病時間分組觀察療效，發(fā)病病程<7天患者：共61眼，其中治愈48眼(78.7%)，好轉(zhuǎn)13眼(21.3%)，無效0眼，惡化0眼。病程為7-14天患者：27眼，其中治愈16眼(59.3%)，好轉(zhuǎn)9眼(33.3%)，無效2眼(7.4%)，惡化0眼。病程為14-28天患者：16眼，其中治愈2眼(12.5%)，好轉(zhuǎn)10眼(62.5%)，無效3眼(18.8%)，惡化1眼(1.0%)?？梢姲l(fā)病時間越短經(jīng)激素治療后視力提高越明顯，病程<7 d的患者就診后其經(jīng)激素沖擊治療后為78.7%治愈率,病程為7-14 d的患者經(jīng)激素沖擊治療后為59.3%治愈率，反之激素沖擊治療的無效率也與發(fā)病時間的延長成正比。各組之間有統(tǒng)計學差異(P<0.001)。

3 討論

本組ON患者的類型是以特發(fā)性視神經(jīng)炎為多發(fā)，人群分布雖然以青壯年女性多見，多發(fā)于20-50歲，但男女發(fā)病率并未存在明顯差異[3]，同時日本相關(guān)研究報道中的男女發(fā)病率比值為1∶1.22[4]，與我們接近。但北歐的男女發(fā)病率比值為1∶3[1]，表現(xiàn)出更強烈的女性傾向，提示種族差異的存在。

瞳孔的檢查對視神經(jīng)病變的患者是十分重要并且便捷的檢查手段。本組單眼視神經(jīng)炎的患眼對光反射表現(xiàn)出潛伏期延長、最大反應(yīng)幅度的減小，RAPD陽性，隨著病情恢復(fù)，瞳孔對光反應(yīng)也好轉(zhuǎn)，反應(yīng)了瞳孔對光反射檢查有助于對急性視神經(jīng)炎做出早期診斷并可作為其監(jiān)測指標判斷其病情變化[5]。臨床上將視神經(jīng)炎分為前部和球后視神經(jīng)炎，是以視盤是否水腫為判定標準。本組患者視盤形態(tài)正常60眼(57.7%),視盤水腫占42.6%(44眼)，僅5眼視乳頭及其周圍部位有點、線狀出血，提示本組IDON以球后視神經(jīng)炎為主要類型，與亞洲其他國家報道相似[6,7]，高于西方患者視盤水腫達總數(shù)1/3[4]的比值。視野缺損最多見為中心暗點，其他較多見類型有生理盲點擴大和水平型視野缺損，說明此病主要累及乳頭黃斑束的視神經(jīng)纖維，其他部位也可受到侵犯。未見偏盲型視野缺損[8]。神經(jīng)電生理檢查為ON提供敏感可靠、特異性的依據(jù)，其中最有意義的是P100波潛伏期，延遲提示視神經(jīng)的脫髓鞘改變，振幅降低提示軸索損失[9]，本組ON患者91眼存在潛伏期延長，證實了本組ON的主要表現(xiàn)為視神經(jīng)的脫髓鞘疾病，進一步提示特發(fā)性視神經(jīng)炎是以神經(jīng)脫髓鞘為特征的疾病。在單眼發(fā)病的部分患者中，另一只眼患者雖無主訴，但視野和VEP存在特征性改變，并最終確診為雙眼發(fā)病。這說明IDON臨床表現(xiàn)雙眼可不對稱。對于隨訪患者，視力有不同程度的恢復(fù)，P100振幅也逐漸好轉(zhuǎn)，但潛伏期延長依然存在，提示神經(jīng)傳導(dǎo)功能的恢復(fù)與視力恢復(fù)并不同步。國內(nèi)有相關(guān)研究表明，P100波異常程度越明顯，預(yù)后越差[10]。視神經(jīng)脫髓鞘MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)異常信號伴強化的長T2改變，并且能夠明確側(cè)腦室周圍是否存在脫髓鞘病灶，預(yù)計轉(zhuǎn)化為MS的幾率[11]。對以急性視力下降為首要表現(xiàn)的ON患者，應(yīng)常規(guī)行頭顱MRI檢查以除外MS。對發(fā)病時間長短及使用激素沖擊治療效果相關(guān)性的研究發(fā)現(xiàn)，確診后及早使用激素沖擊治療能夠提高視力，縮短病程，提高患者滿意度。綜上，本組IDON特點女性多于男性，以球后視神經(jīng)炎為主，視野有中心暗點和生理盲點擴大，伴色覺障礙，單眼發(fā)病者RAPD(+)，5例患者臨床確診MS，1例最終確診為NMO。這種眼底形態(tài)無特殊改變的疾病特點，容易造成臨床醫(yī)師的漏診、誤診，要求眼科醫(yī)生應(yīng)該增加對此類ON發(fā)病特點的認知，進行詳盡的病史采集及必要輔助檢查以確保及時的診斷及治療，盡早提高患者生活質(zhì)量，避免臨床誤診、誤治。