王華 宋愛芳(通訊作者)

（上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院＜復(fù)旦大學(xué)附屬閔行醫(yī)院> 上海 201199）

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種漸進(jìn)和致命的神經(jīng)退行性疾病，表現(xiàn)為大腦和脊髓的細(xì)胞神經(jīng)元喪失的疾病狀態(tài)，俗稱漸凍癥。疾病早期表現(xiàn)為肌肉逐漸無力和萎縮，肌肉弱化表現(xiàn)為四肢功能減弱，甚至出現(xiàn)說話含糊，出現(xiàn)鼻音，大約75%的患者經(jīng)歷四肢起病，表現(xiàn)為單體肌萎縮。有25%的ALS病例起源于延髓，表現(xiàn)為說話障礙、吞咽困難、變得含糊、帶有鼻音、甚至舌頭喪失活動能力。疾病中期表現(xiàn)為運(yùn)動障礙、吞咽障礙、構(gòu)音障礙，ALS癥狀取決于受影響的運(yùn)動神經(jīng)。大部分ALS病人從病發(fā)開始三至五年后死于呼吸衰竭。因此在疾病中晚期臨床護(hù)理尤其重要，能有效的防止病發(fā)癥，并提高生活質(zhì)量。我科于2018年3月收治1名肌萎縮側(cè)索硬化癥并呼吸衰竭患者,現(xiàn)將護(hù)理體會總結(jié)如下。

1.一般資料

患者因入院前3天無明顯誘因下出現(xiàn)氣短，咳痰無力，無發(fā)熱，咯血，無腹痛、無腹瀉。于3月6日由120至我院就診，查胸部CT提示：右肺下葉及左葉多發(fā)感染灶，右肺下葉支氣管阻塞并部分不張，考慮粘液栓可能。血常規(guī)提示W(wǎng)BC：14.42×109/L，N：91.6，血氣報告提示：PH7.41 二氧化碳分壓49mmHg氧分壓58mmHg。予以莫西沙星0.4g靜滴抗感染治療后，并予以蘭蘇，痰熱清化痰治療，多索茶堿平喘治療后，無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，患者癥狀稍好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步治療，與3月7日因“氣短3天”，由急診平車入院。入院后予以I級護(hù)理，流質(zhì)飲食，予以抗感染，止咳化痰、平喘，補(bǔ)充液體治療為主，予以氧氣吸入，無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣?；颊甙l(fā)病后精神萎、胃納差、睡眠欠佳，留置導(dǎo)尿，大便失禁?；颊呒韧∥s側(cè)索硬化病史3年余，曾服用力如太，近期未服用。2018-01因不能吞咽于外院留置胃造瘺管，2018-02因尿潴留行留置導(dǎo)尿術(shù)。藥物過敏史有青霉素，磺胺過敏。既往吸煙史40年，已戒煙。

2.護(hù)理體會

2.1 嚴(yán)密觀察病情

（1）除生命體征、神經(jīng)精神癥狀外，重點觀察呼吸情況，包括呼吸頻率，節(jié)律，血氧飽和度，胸廓起伏程度，呼吸機(jī)運(yùn)動，指（趾）甲的顏色及早發(fā)現(xiàn)缺氧癥狀。

（2）準(zhǔn)確記錄出入量，觀察尿量，大便的色，質(zhì)，量變化。

（3）定時測定血鉀、鈉、氯，防止電解質(zhì)平衡紊亂，定時監(jiān)測血氣分析。

2.2 做好各項?？谱o(hù)理，做好氧氣、無創(chuàng)呼吸機(jī)，胃造瘺管、尿管等的護(hù)理，保持各導(dǎo)管的通暢，防止管路的扭曲受壓。加強(qiáng)氣道管理，及時清除呼吸道分泌物，定期給患者翻身叩背以促進(jìn)排痰。做好呼吸道濕化，防止痰液粘稠。及時處理呼吸機(jī)各項報警[2-3]。

2.3 做好飲食護(hù)理，患者鼻造瘺管留置飲食，予以定時、定量予以服用，給予以營養(yǎng)豐富、富含能量飲食。

2.4 做好各項基礎(chǔ)護(hù)理，按一級護(hù)理病人做好各項護(hù)理?；颊邏函?，注意加強(qiáng)保持床單位的干凈。定時翻身拍背，變化體位，防止阻塞性肺不張。注意大便失禁，及肛周護(hù)理。加強(qiáng)口腔護(hù)理。

2.5 觀察藥物使用的作用、副作用。掌握藥物使用注意事項及可能產(chǎn)生的副作用。

2.6 做好各項安全教育，認(rèn)真做好三防評估，正確落實各項護(hù)理措施。

2.7 加強(qiáng)人文關(guān)懷，要細(xì)心觀察，可通過眼神，面部表情，來分析確認(rèn)患者的需要，但基于我們要有慎獨仁愛之心，及時幫助到他，加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，維護(hù)患者自尊[4]。

3.小結(jié)

這次討論的病例是位漸凍人患者，患者的愈后是不好的。這個病人的話在呼吸科還是少見的，應(yīng)該引起我們的重視，通過這個疾病，我們對這類病人有了一定的了解。病人的護(hù)理問題也是比較多的，通過我們的討論，相信在今后的工作中對我們有一定的幫助。同時應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化，了解病人的心理需求，做好各項護(hù)理工作，讓病人活的有尊嚴(yán)一點。今后的工作中，護(hù)理宣教工作也是非常重要的，病人是一個需要長期護(hù)理的病種，因此，在發(fā)病的初期，對于家屬的宣教工作也是十分重要的，如如何預(yù)防壓瘡的發(fā)生，如何防止肺部感染的發(fā)生。相信大家通過學(xué)習(xí)，能掌握知識，更好的為病員服務(wù)。因此在護(hù)理過程中，一是要注意加強(qiáng)護(hù)理，二是要防止并發(fā)癥，三是加強(qiáng)與患者和家屬的交流，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心，從而提高患者的生活質(zhì)量[5]。