魏永強
(鄂爾多斯市中心醫(yī)院病理科 內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000)
鈣化性纖維性腫瘤(CFT)是一種良性纖維性腫瘤,由Rosenthal等[1]于1988年首先報道 ,起初被報道為“砂礫體的兒童纖維性腫瘤”,1993年,F(xiàn)etsh等報道10例,并將其更名為“鈣化性纖維性假瘤”[2]。新版WHO軟組織和骨腫瘤病,理學和遺學分類(2002年)采用CFT來命名[3]。本文總結(jié)4例CFT病例,對其臨床,組織學及免疫組化特點進行分析并查閱文獻,旨在提高對該病的認識。
收集本院2009年—2017年診斷的CFT病例。所有病例均獲得較為完整的臨床及病理資料,并進行隨訪。
4例標本均經(jīng)10%福爾馬林緩沖液固定,常規(guī)石蠟包埋,HE及免疫組化染色,免疫組化采用EnVision兩步法(DAKO全自動免疫組化染色機)。所用一抗包括Vimentin,CK,CD117,CD99,β-catenin,S-100,SMA均為福州邁新試劑公司產(chǎn)品,操作步驟嚴格按照試劑盒說明書進行。
4例患者中男女比例1:3,平均年齡42歲。3例位于皮下軟組織,表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性腫塊,1例位于胃黏膜下,因間斷性上腹部不適就診。CT及X線檢查,均顯示孤立性軟組織腫塊,界限清楚,無包膜,其中散在大小不一的高密度鈣化影。4例最終均行手術(shù)切除治療,其中胃部的1例臨床考慮胃腸道間質(zhì)瘤,行腫瘤及部分胃切除手術(shù)。隨訪時間1到8年,均無復發(fā)。
肉眼:腫物多呈結(jié)節(jié)狀,無包膜,界清,直徑0.6~2.5cm,切面灰白,質(zhì)地略硬,部分腫物刀切時有明顯的沙礫感。鏡下形態(tài):腫瘤與周圍組織界限清楚,無包膜,主要由致密的透明變性的膠原纖維組成,其中見稀疏分布的梭形細胞,無明顯核異型及核分裂相,膠原纖維中可見散在分布的砂礫體和營養(yǎng)不良性鈣化,間質(zhì)中可見多少不等的炎細胞浸潤,主要為淋巴細胞和漿細胞,可見淋巴濾泡形成。免疫組化結(jié)果:腫瘤細胞均表達Vimentin,而CK,CD117,CD99,β-catenin,S-100,SMA均呈陰性。
CFT是一種較為罕見的纖維性良性腫瘤,具有較為特征性的組織病理學表現(xiàn)及免疫組織化學表型。起初的報道認為CFT好發(fā)于兒童及青少年,并無明顯性別差異[4],但后續(xù)的研究發(fā)現(xiàn),CFT在成年人也不少見,年齡范圍5~67歲[5],且好發(fā)于女性,本組中平均年齡42歲,男女比例1:3。好發(fā)部位多為肢體,軀干,頸部或腹股溝的皮下或深部軟組織,也可發(fā)生于胃腸道等空腔臟器。臨床多表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性單個腫塊,多為偶然發(fā)現(xiàn),位于胃腸道者可有相應(yīng)的癥狀。影像學具有一定的特征性,表現(xiàn)為界限清楚的孤立性結(jié)節(jié),無包膜,實質(zhì)內(nèi)可見散在分布的高密度鈣化灶[6]。
CFT肉眼一般表現(xiàn)為球形包塊,界限清楚,無包膜,切面灰白,質(zhì)韌,刀切時可有明顯的沙礫感。腫瘤細胞分布較為稀疏,主要為胞質(zhì)豐富的纖維母細胞樣細胞,細胞形態(tài)溫和,胞質(zhì)嗜酸或嗜雙色性,胞核呈棒狀或卵圓形,核仁不明顯,無異型性及核分裂相。鈣化成分可為砂礫體或營養(yǎng)不良性鈣化,炎細胞成分主要為淋巴細胞及漿細胞,部分病變中可見淋巴濾泡形成,發(fā)生于胃腸道的病變周圍可見淋巴細胞,漿細胞套的結(jié)構(gòu)形成。CFT的免疫組化特點通常表現(xiàn)為Vimentin的彌漫強陽性,CD34可見散在陽性表達,Desmin,SMA,CD117,Dog-1,β-catenin,S-100。有研究顯示CFT的漿細胞表達lgG4[7],提示其發(fā)生可能與lgG4相關(guān)[8]。
CFT應(yīng)主要與間葉源性的腫瘤及伴有鈣化的腫瘤相鑒別。(1)炎性肌纖維母細胞瘤(IMT):IMT是一種低度惡性潛能的腫瘤性病變,年齡,發(fā)病部位及組織形態(tài)與CFT有重疊,但IMT細胞成分較豐富,主要為胖梭形的纖維母細胞/肌纖維母細胞,呈束狀,旋渦狀排列,間質(zhì)內(nèi)常伴有大量慢性炎細胞浸潤,但缺乏砂礫體及營養(yǎng)不良性鈣化,且IMT膠原化的程度較低,遠不及CFT,CFT的炎細胞浸潤一般較少。IMT的免疫表型除表達Vimentin外,還表達SMA,desmin等肌源性標記,可用于鑒別。(2)胃腸道間質(zhì)瘤:發(fā)生于胃腸道的CFT因其影像學特點與胃腸道間質(zhì)瘤相似,易被臨床誤診為GIST,且相當一部分GIST可伴有間質(zhì)硬化及營養(yǎng)不良性鈣化,但二者鏡下組織學形態(tài)不同,GIST細胞成分較為豐富,免疫組化表達CD117,Dog-1,CD34呈彌漫陽性。(3)孤立性纖維性腫瘤(SFT):由交替出現(xiàn)的細胞豐富區(qū)和稀疏區(qū)組成,細胞形態(tài)多樣,可含有膠原纖維,明顯是可呈瘢痕樣,與CFT相似,但無砂礫體及鈣化。瘤細胞CD34呈彌漫陽性,表達Bcl-2,CD99。
總之,CFT被認為是一種預(yù)后較好的良性腫瘤,手術(shù)切除即可治愈,極少復發(fā)。發(fā)生部位較為廣泛,近年來發(fā)生于胃腸道的報道越來越多,易被誤診為胃腸道間質(zhì)瘤。明確診斷依賴于病理檢查,盡管其組織學形態(tài)比較具有特征性,鏡下診斷并不困難,但鑒于其較為罕見,病理醫(yī)師應(yīng)提高對CFT的認識,避免誤診。