李寶鋼 張崔斌 羅海林 池博 朱洪江 何春水（通訊作者）

（成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血管外科 四川 成都 610075）

1.概念

“胡桃?jiàn)A”綜合征（nutcrackersyndrome，NCS），是指腹主動(dòng)脈與與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角變窄，使行于其間的左腎靜脈收到擠壓，從而導(dǎo)致左腎靜脈壓力升高，所引起的一系列臨床癥狀，本定義亦稱(chēng)為“前胡桃?jiàn)A”征?！昂蠛?jiàn)A”征指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙穿過(guò)時(shí)受擠壓。1971年Chait[1]等首先使用“胡桃?jiàn)A”一詞，該病常發(fā)生于體型瘦高的青少年，也見(jiàn)于成人，兒童發(fā)病多為7～13歲。我國(guó)學(xué)者報(bào)道該病在正常兒童人群出現(xiàn)的百分比約為13.82%[2]。

2.臨床表現(xiàn)

2.1 血尿

是該病的主要臨床表現(xiàn),主要因?yàn)槟I內(nèi)靜脈、腎盂和輸尿管靜脈壓力增高有關(guān)，可表現(xiàn)鏡下血尿，有時(shí)也可在劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)肉眼血尿。

2.2 疼痛

主要表現(xiàn)為左側(cè)腹部疼痛，腰酸、腰痛等不適，其偶爾亦有左腿部放射痛，疼痛特點(diǎn)可因人而異，差別較大。

2.3 慢性疲勞綜合征

主要以食欲減退，全身疲憊，四肢乏力，周身不適，精神不振或精神緊張，表現(xiàn)為睡眠不足、多夢(mèng)、夜驚，甚至嗜睡、懶散、等癥狀。多見(jiàn)于兒童。

2.4 生殖靜脈綜合征

男性可出現(xiàn)精索靜脈曲張，性功能障礙。女性則出現(xiàn)不同痛經(jīng)、排尿困難、性交困難、盆腔疼痛及月經(jīng)增多等癥狀。

2.5 妊娠期血尿

多由于腹腔內(nèi)壓力增大，使腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的空間減少，左腎靜脈進(jìn)一步受壓，腎臟功能改變，從而出現(xiàn)妊娠血尿。

2.6 兒童蛋白尿

有學(xué)者認(rèn)為兒童胡桃?jiàn)A征為青春期的暫時(shí)現(xiàn)象，隨著患兒年齡增長(zhǎng)，脂肪組織增加，癥狀隨之消失而無(wú)需特殊治療。

3.診斷

3.1 診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前比較公認(rèn)[3]的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）尿紅細(xì)胞形態(tài)正常，為非腎小球性；（2）尿鈣排泄比正常，24h尿鈣排泄量＜4mg/(kg·d)；（3）腹部超聲或CT檢查可見(jiàn)左腎靜脈受壓、擴(kuò)張；（4）左腎靜脈和下腔靜脈間的壓力差＞5cmH2O；（5）膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)尿路出血；（6）腎活檢結(jié)果可為正常或輕微病變；（7）排除可以引起血尿的其他病因。

3.2 診斷方式

（1）彩色多普勒超聲(Color Doppler Ultrasonography,CDU）：是NCS首選的無(wú)創(chuàng)性檢查，其具有多體位，多指標(biāo)測(cè)量、無(wú)創(chuàng)、可動(dòng)態(tài)觀察等特點(diǎn)。超聲診斷NCS 標(biāo)準(zhǔn)：①LRV 平臥位a/b≥3，站立背伸位20min 后a/b≥5，受壓處LRV 流速增高達(dá)80～100cm/s，△P＞5mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）；②AA與SMA夾角＜30°[4]。

（2）CT血管造影（Computed Tomography Angiography，CTA）：亦可以作為非侵入常規(guī)門(mén)診篩選胡桃?jiàn)A征的首選方法。

（3）數(shù)字減影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）：該檢查為血管疾病診斷中的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但屬于有創(chuàng)檢查，對(duì)造影劑過(guò)敏者禁用。王俊芳等[5]證實(shí)DSA與多普勒超聲對(duì)NCS診斷符合率比較無(wú)明顯差異。

4.治療

4.1 開(kāi)放手術(shù)

主要有左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)、自體腎移植術(shù)、左腎靜脈下腔靜脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)、生殖靜脈下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)。

4.2 介入治療

血管內(nèi)放置支架，具有創(chuàng)口小、康復(fù)快、并發(fā)癥少、安全性高等優(yōu)點(diǎn)。但其缺點(diǎn)有遠(yuǎn)期療效不明確、需要長(zhǎng)期服用抗凝藥物、再次狹窄等可能，但隨著技術(shù)的成熟，一般首選介入治療。

4.3 中醫(yī)藥治療

隨著中醫(yī)藥的深入研究及推廣，中醫(yī)藥聯(lián)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)一些疾病的治療效果明顯。艾斯等[6]通過(guò)活血益腎法治療兒童胡桃?jiàn)A綜合征，達(dá)到降低LRV 壓力，改善LRV 血液循環(huán)的作用。

5.展望

NCS自發(fā)現(xiàn)至今，在診斷上已經(jīng)不存在困難，隨著腔內(nèi)介入治療的發(fā)展，該方法已成為首選術(shù)。但手術(shù)的失敗及術(shù)后并發(fā)癥的問(wèn)題尚未徹底解決，隨著國(guó)家中醫(yī)藥政策的實(shí)施，對(duì)中醫(yī)藥的深度開(kāi)發(fā)，在中醫(yī)辨證的前提下，相信采用中西醫(yī)結(jié)合的方法將會(huì)在減輕患者癥狀及預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥方面發(fā)揮積極作用。

[1] Chait A,Matasar KW,Fabian CE,et al.Vascular impressions on the ureters[J].Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med,1971,111:729-749.

[2]田露，秦勇，蔡金華.“胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象在正常兒童人群中的百分比及臨床意義[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2016，15：78-79.

[3]陳善聞，沈周俊.胡桃?jiàn)A綜合征研究進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué):泌尿系統(tǒng)分冊(cè)，2004，24(5):629-632.

[4]陳海燕，劉娜，菅宏蘊(yùn).胡桃?jiàn)A綜合征的彩色多普勒血流成像與數(shù)字減影血管造影對(duì)比研究[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，14（2）：125-127.

[5]王俊芳，徐宏貴，羅良平.彩色多普勒超聲對(duì)45例胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的診斷及支架植入術(shù)后的監(jiān)測(cè).暨南大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2008，29（6）：602-605.

[6]艾斯，鄭健，蔡聰敏.活血益腎法治療兒童胡桃?jiàn)A綜合征的臨床觀[J].光明中醫(yī)，2016，31(19):2814-2816.