劉東操 陳斌 石洪波 孫曉松 門曉煒

1襄陽(yáng)市中心醫(yī)院泌尿外科 441021 湖北襄陽(yáng)

病例報(bào)告

先天性重復(fù)巨大輸尿管積水1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉東操1陳斌1石洪波1孫曉松1門曉煒1

1襄陽(yáng)市中心醫(yī)院泌尿外科 441021 湖北襄陽(yáng)

先天性巨大輸尿管積水；重復(fù)輸尿管

1 病例資料

患兒，女，3歲。因發(fā)現(xiàn)腹部包塊并發(fā)熱9 d入院，體溫最高至40°?；純禾浩诓食窗l(fā)現(xiàn)左腎周囊性包快，出生后未行進(jìn)一步檢查。入院查體患兒神志清楚，精神欠佳，體瘦弱，左側(cè)中下腹部可觸及巨大囊性包塊，張力較大，無(wú)明顯按壓痛。門診檢查腹部彩超示腹部囊性包塊，考慮炎性可能性大，尿常規(guī)結(jié)果示白細(xì)胞30.7/HP。腹部CT示左中下腹巨大囊性占位性病變，呈多房改變，病灶與左腎及膀胱關(guān)系密切，左腎外緣受壓，膀胱顯示不清少量腹水。入院后查血細(xì)胞分析示白細(xì)胞11.63×109/L↑，紅細(xì)胞3.72×1012/L↓，血紅蛋白97 g/L↓，C反應(yīng)蛋白156.0 mg/L↑，降鈣素原測(cè)定20.15 μg/L。進(jìn)一步復(fù)查腹部增強(qiáng)CT示： 左側(cè)腹膜后囊性占位上起左腎外緣(圖1)，向下延續(xù)至盆腔，CT圖像呈多房樣似有間隔(圖2)。因囊性占位擠壓作用，膀胱被推擠至盆腔右側(cè)(圖3)。

圖1 囊性占位起于左腎外緣

患兒入院后即給予頭孢西丁針劑抗感染治療數(shù)日，發(fā)熱情況未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，在加強(qiáng)抗感染治療同時(shí)，行左側(cè)腹膜后囊性包塊穿刺引流術(shù)，術(shù)中引流出約500 ml血性及膿性分泌物，并于囊性包塊內(nèi)留置引流管。

圖2 囊性占位呈多房樣似有間隔

圖3 圖示囊性占位延續(xù)至盆腔，膀胱被推擠至盆腔右側(cè)

術(shù)后患兒腹部包塊體積明顯減小，張力減輕，術(shù)后第2天體溫恢復(fù)正常，復(fù)查血細(xì)胞分析示白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.16×109/L，血紅蛋白測(cè)定98 g/L↓，C反應(yīng)蛋白41.10 mg/L↑，超敏C反應(yīng)蛋白>5.0 mg/L，降鈣素原測(cè)定0.32 μg/L?；純翰∏榉€(wěn)定5 d后全麻下行左側(cè)腹膜后占位探查術(shù)，起自十二肋下緣約1 cm終至髂前上棘內(nèi)側(cè)3 cm，行斜切口進(jìn)入腹膜后間隙，將腹膜及腹腔內(nèi)容物推向內(nèi)側(cè)暴露囊性占位。見(jiàn)囊性占位為管狀結(jié)構(gòu)，管徑粗大，最寬處約8 cm，上方與左腎下級(jí)外緣相連。自囊性占位表面引流管穿刺處切開(kāi)并縱行延長(zhǎng)切口約5 cm打開(kāi)管腔，管腔內(nèi)殘余少量血性及膿性分泌物(圖4)，進(jìn)一步探查發(fā)現(xiàn)占位近端與左腎實(shí)質(zhì)外緣相連(圖5)，連接處管腔內(nèi)部閉合，不與左腎集合系統(tǒng)相通。囊性占位遠(yuǎn)端向盆腔延續(xù)(圖6)，與左側(cè)正常輸尿管組織伴行下降，因長(zhǎng)度較長(zhǎng)導(dǎo)致管腔有返折。囊性占位遠(yuǎn)端終止于膀胱側(cè)壁，連接處管腔內(nèi)部閉合，不與膀胱相通(圖7)。術(shù)中見(jiàn)左腎及左側(cè)正常輸尿管組織形態(tài)無(wú)明顯異常。手術(shù)切除管狀囊性占位，腎臟及膀胱殘端予以縫扎止血。左側(cè)腹膜后留置引流管一根，并留置尿管。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，未訴發(fā)熱，第3天拔除腹膜后引流管，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查腹部彩超未見(jiàn)復(fù)發(fā)，未出現(xiàn)左腎積水。術(shù)后病理診斷顯示為巨輸尿管伴慢性黏膜炎癥。

圖4 全程明顯增粗的管狀囊性占位

圖5 占位近端與左腎實(shí)質(zhì)外緣相連

圖6 可見(jiàn)組織鉗所示伴行正常輸尿管組織

圖7 探查至占位組織末端，見(jiàn)管腔并未與膀胱相通

2 討論

先天性巨大輸尿管積水(congenital giant megaureter, CGM)臨床罕見(jiàn)，屬于巨輸尿管癥中極小的一個(gè)分支，目前所有針對(duì)此病的報(bào)道多為個(gè)案[1]，PubMed公開(kāi)檢索文章不超過(guò)20篇。國(guó)內(nèi)最早見(jiàn)于黃澄如于1981年所發(fā)表的先天性巨大輸尿管積水16例報(bào)道[2]。此類患兒多因腹部包塊就診，病變特征為具有極度擴(kuò)張迂曲的輸尿管，直徑可為正常輸尿管直徑的10倍以上，常常合并其他泌尿系統(tǒng)異常，如重復(fù)腎輸尿管、異位輸尿管開(kāi)口、對(duì)側(cè)腎積水、隱睪等，與擴(kuò)張輸尿管相連腎臟常伴有發(fā)育不全、萎縮或囊狀改變。黃澄如最早報(bào)道的16例中有12例伴有重復(fù)腎、輸尿管，2例伴異位輸尿管開(kāi)口。向理科報(bào)道了1例具有左側(cè)重復(fù)腎雙輸尿管畸形，異位輸尿管顯著擴(kuò)張形成巨大囊腫，異位輸尿管遠(yuǎn)端開(kāi)口于膀胱內(nèi)正位輸尿管口下方，且管口同樣封閉[3]。張向陽(yáng)等[4]報(bào)道的6例輸尿管巨大積水病例中均發(fā)現(xiàn)有腎發(fā)育不全的小腎臟。Annigeri等[5]于2012年報(bào)道1例表現(xiàn)為腹部包塊的小兒先天性巨輸尿管癥合并重復(fù)腎輸尿管，后行患側(cè)上半腎輸尿管全切術(shù)。Yu等[6]在2016年報(bào)道了1例3歲患兒病例，因左側(cè)先天性巨大輸尿管積水并壓迫右側(cè)輸尿管引起雙腎積水，后切除左腎及左側(cè)輸尿管。

回顧腎輸尿管的發(fā)育過(guò)程，妊娠第4周遠(yuǎn)端中腎管外翻成彎曲部成為輸尿管芽。輸尿管芽近端形成輸尿管，遠(yuǎn)端深入后腎組織形成分支并形成腎盞、腎盂和輸尿管。與此同時(shí)后腎芽基被誘發(fā)形成腎單位的所有元件，包括集合管、遠(yuǎn)曲小管、近曲小管和腎小球，它們包裹輸尿管芽頂部形成腎臟。所以輸尿管芽的發(fā)育異?？蓪?dǎo)致各種先天性腎輸尿管畸形，如果輸尿管遠(yuǎn)端的分支超過(guò)2支，則形成重復(fù)腎盂；如分支過(guò)早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形。此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽)，它與正常的輸尿管芽并列上升，則發(fā)生完全性雙重輸尿管畸形。在隨后若輸尿管遠(yuǎn)端肌肉發(fā)育不良或血管壓迫等原因?qū)е螺斈蚬芟露霜M窄或閉鎖，則近端輸尿管將極度擴(kuò)張迂曲形成囊狀。該病例術(shù)中反復(fù)探查并未發(fā)現(xiàn)重復(fù)的巨大輸尿管近端有重復(fù)腎跡象，我們推測(cè)可能在胚胎后期因?yàn)榻溯斈蚬艽罅糠e液，在液體壓力及炎癥等影響下重復(fù)腎發(fā)生萎縮。

CGM臨床易誤診，孫方滸等[7]報(bào)道5例相關(guān)病例，4例誤診為巨大腎積水。究其原因，有如下幾項(xiàng)：①CGM發(fā)病率不高，臨床少見(jiàn)，基層醫(yī)生對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不足。②影像學(xué)特征具有迷惑性，極度擴(kuò)張的輸尿管在彩超及CT中呈現(xiàn)為巨大“囊腫”，同時(shí)又因?yàn)轶w積巨大而推擠其他臟器至腎臟、膀胱、腸管等明顯移位，使得影像下的解剖關(guān)系不清晰。本病例中患側(cè)輸尿管管腔扭曲，使得“囊腫”在影像學(xué)中表現(xiàn)為多分隔互不相通，一度考慮為腹膜后腫瘤。③CGM本身易合并患側(cè)腎輸尿管多種畸形，如重復(fù)腎輸尿管、輸尿管異位等，均有可能在術(shù)前干擾診斷。

臨床遇到小兒腹膜后囊性占位的患者，需要保持思路開(kāi)闊，術(shù)前盡可能完善檢查。常規(guī)完善如B超、IVU、CTU等檢查，若腎臟本身不顯影無(wú)法顯示囊腫占位與腎臟關(guān)系，還應(yīng)考慮行磁共振尿路成像以明顯病變部位及性質(zhì)。診斷不明確時(shí)可以選擇直接行開(kāi)放下探查術(shù)。

本病例中患兒因入院時(shí)伴有嚴(yán)重感染，術(shù)前穿刺引流利于控制感染，提高手術(shù)安全性。若單純以腹部包塊或因體檢發(fā)現(xiàn)異常入院的CGM患者，我們推薦直接行開(kāi)放[8]或腹腔鏡下[9]探查術(shù)，因包塊張力的存在更利于顯露組織之間的關(guān)系，方便手術(shù)暴露和分離。先天性巨大輸尿管積水因梗阻導(dǎo)致患側(cè)輸尿管相連腎臟發(fā)育嚴(yán)重異常，輸尿管成形手術(shù)解除梗阻對(duì)腎功能恢復(fù)不起任何作用，且易導(dǎo)致相關(guān)并發(fā)癥，治療上多采用病變部腎輸尿管全切術(shù)，不推薦輸尿管成形術(shù)或輸尿管膀胱再植術(shù)。

[1] Ramaswamy S, Bhatnagar V, Mitra DK, et al. Congenital segmental giant megaureter. J Pediatr Surg, 1995,30(1):123-124.

[2] 黃澄如.先天性巨大輸尿管積水16例報(bào)告.中華泌尿外科雜志,1981,2(2):160-161.

[3] 向理科,張明權(quán),劉像和.左重復(fù)腎雙輸尿管畸形伴異位輸尿管巨大輸尿管積水一例.重慶醫(yī)學(xué)院院報(bào),1984,9(2):143-144.

[4] 張向陽(yáng),齊范,張時(shí)純.先天性巨大輸尿管積水的診斷與治療(附六例報(bào)告).中華泌尿外科雜志,2000,21(12):724.

[5] Annigeri VM, Hegde HV, Patil PB, et al. Congenital giant megaureter with duplex kidney presenting as abdominal lump in a neonate. J Indian Assoc Pediatr Surg, 2012,17(4):168-170.

[6] Yu M, Ma G, Ge Z, et al. Unilateral congenital giant megaureter with renal dysplasia compressing contralateral ureter and causing bilateral hydronephrosis: a case report and literature review. BMC Urol, 2016,16:7.

[7] 孫方滸,曾向陽(yáng),范本檔,等.5例先天性巨大輸尿管積水誤診原因及對(duì)策.臨床泌尿外科雜志,2002,17(4):190-191.

[8] 董永超,王養(yǎng)民,喬夠梅,等.成人先天性巨輸尿管癥的診斷治療.中華泌尿外科雜志,2005,26(12):835-837.

[9] 劉志權(quán),龍娟,史方菊,等.先天性巨輸尿管癥的臨床診治探討:附14例報(bào)道.中華腔鏡泌尿外科雜志, 2013,7(4):296-298.

陳斌，625848080@qq.com

2017-08-11

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10.19558/j.cnki.10-1020/r.2017.06.015