李志福 羅波 唐曉平

(德陽市第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科，四川 南充 618000)

·病例報告·

慢性肥厚性硬腦膜炎誤診為惡性腫瘤1例

李志福 羅波 唐曉平*

(德陽市第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科，四川 南充 618000)

肥厚性硬腦膜炎; 誤診; 惡性腫瘤

慢性肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)臨床相對少見，根據(jù)其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)，術(shù)前易誤診為扁平狀腦膜瘤、腦膜肉瘤等顱內(nèi)腫瘤，需通過術(shù)后組織病理檢查方能確診。作者報告一例誤診病例的診斷與治療經(jīng)過，供神經(jīng)外科同道參考。

患者，男性，42歲。主因發(fā)作性右側(cè)肢體抽搐伴意識障礙1年余、再發(fā)加重2 h，于2015年1月5日入院?，F(xiàn)病史：患者于入院前1年多無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體抽搐，伴輕度意識障礙，持續(xù)時間約3 min，無口吐白沫、大小便失禁、肢體癱瘓等癥狀，醒后自覺頭昏、右側(cè)肢體乏力，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，當(dāng)時未予重視。半年前患者再發(fā)一次，曾行頭顱MRI未見確切異常；入院2 h前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)上述癥狀，意識障礙較重，持續(xù)時間約8 min，伴口吐白沫，無其它特殊癥狀。一般情況尚可，體重?zé)o明顯下降，遂送入我院急診科行頭顱CT示左側(cè)頂葉片狀低密度影，周圍腦組織水腫明顯。既往史：平素體健，否認(rèn)外傷手術(shù)史、心腦血管疾病史、精神病史、傳染病史及過敏史。家族遺傳史：家族中無同類疾病。個人史：無飲酒嗜好，抽煙20年以上，平均20支/d，否認(rèn)毒物接觸史，否認(rèn)傳染病疫區(qū)接觸史，無冶游史。入院后體格檢查：神志清楚；雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.00 mm，對光反射靈敏；右側(cè)肢體肌力4級，余無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：術(shù)前生化、三大常規(guī)檢查及輸免、凝血功能檢查均無特殊。術(shù)前行胸片及全腹B超檢查未見明顯異常。影像學(xué)檢查：頭部CT顯示左側(cè)頂葉片狀低密度影，周圍腦組織水腫明顯，可疑膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移性顱內(nèi)腫瘤。MRI檢查左側(cè)頂枕葉可見扁平狀、不均勻異常信號，邊界清楚，大小約為6.70 cm×2.10 cm×1.60 cm，T1WI為等信號(圖1A)、T2WI呈高信號(圖1B)，病灶內(nèi)側(cè)腦組織受壓、水腫，鄰近顱板增厚；增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，尤以周圍腦膜強(qiáng)化顯著，可見“腦膜尾”征，考慮腦膜肉瘤可能。鑒別診斷：轉(zhuǎn)移瘤可表現(xiàn)為沿硬腦膜生長，環(huán)形強(qiáng)化，水腫嚴(yán)重；本例患者術(shù)前常規(guī)檢查未見明顯原發(fā)灶，MRI檢查顱內(nèi)占位強(qiáng)化明顯，但水腫并不明顯，需進(jìn)一步病檢明確。術(shù)前診斷：左頂枕葉占位性病變，性質(zhì)待查？完善術(shù)前準(zhǔn)備，全身麻醉下行左頂枕葉腫瘤切除術(shù)。術(shù)中可見硬腦膜明顯增厚，病灶大小約7.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，由頂部硬腦膜長出，表面呈葡萄狀、厚薄不一，與顱骨粘連緊密并陷入腦內(nèi)生長，周圍部分腦組織質(zhì)地變硬，呈實(shí)性，包膜完整、紅色，血供豐富，質(zhì)地較韌，不易吸除。于手術(shù)顯微鏡下大部切除病灶和硬腦膜。術(shù)后組織病理檢查：手術(shù)切除組織呈慢性化膿性炎癥改變，伴多灶性壞死、纖維組織和腦膜上皮增生，可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(圖1)，病理診斷：考慮慢性硬腦膜化膿性炎。術(shù)后第2天復(fù)查CT提示術(shù)區(qū)腦水腫較重，給予加強(qiáng)脫水、腦保護(hù)、康復(fù)等治療，術(shù)后2 w病情好轉(zhuǎn)出院。出院時右側(cè)肢體肌力為2級，隨訪6個月復(fù)診時肌力恢復(fù)至4級，頭部CT檢查未見病灶復(fù)發(fā)。

圖1 患者術(shù)前MRI影像學(xué)表現(xiàn)(矢狀位)
A:T1WI，顯示病灶位于左側(cè)頂枕葉呈等信號，占位效應(yīng)明顯; B:增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”

圖2 光學(xué)顯微鏡觀察所見：病灶和硬腦膜呈慢性化膿性炎癥改變，伴多灶性壞死、纖維組織和腦膜上皮增生(HE, ×100)

討論：肥厚性硬腦膜炎是一種以硬腦膜纖維性增生為特點(diǎn)的慢性炎癥性疾病，可致神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害，呈緩慢病程且病程較長，臨床表現(xiàn)多樣，其影像學(xué)表現(xiàn)易與腦膜肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等腫瘤性疾病相混淆而誤診或誤治。肥厚性硬腦膜炎按病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性硬腦膜炎，前者無確切病因，可能與自身免疫因素相關(guān)，后者多繼發(fā)于中耳炎、乳突炎等感染性疾病[1]，本例患者無明確感染病史，相關(guān)檢查并無感染征象，故考慮為原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎；根據(jù)病灶部位和大小，臨床表現(xiàn)可有所不同，主要表現(xiàn)為慢性頭痛、癲癇發(fā)作、多對腦神經(jīng)麻痹和共濟(jì)失調(diào)等，其中以頭痛癥狀為常見，可能與肥厚的硬腦膜壓迫、炎性細(xì)胞浸潤神經(jīng)外膜和顱內(nèi)高壓有關(guān)[2]?；颊吣X脊液蛋白定量、血清紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白均可不同程度升高[3]。頭部MRI對硬腦膜增生性肥厚的敏感性優(yōu)于CT，T1WI呈等信號、T2WI呈高信號，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)域即為增生的纖維組織和炎性反應(yīng)帶。對于診斷不明確的病例可行硬腦膜活檢，鏡下觀察硬腦膜組織呈明顯的纖維性增生，伴淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞生漿細(xì)胞等大量炎性細(xì)胞浸潤，部分組織可見肉芽腫形成。對于繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎，應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查和藥敏試驗(yàn)合理應(yīng)用抗生素類藥物，懷疑某種病原菌感染而無病原學(xué)檢查依據(jù)者，可采取診斷性治療，感染得到控制后亦可加用激素類藥物治療。在診斷不明確的情況下，可行腦膜活檢確診，避免盲目手術(shù)造成不必要的創(chuàng)傷。原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎多與自身免疫性反應(yīng)有關(guān)，以激素類和免疫抑制劑為治療原則[4]。而硬腦膜肥厚明顯，對腦實(shí)質(zhì)或神經(jīng)產(chǎn)生壓迫癥狀者，需經(jīng)手術(shù)切除病灶。 本例術(shù)前結(jié)合影像表現(xiàn)考慮腦膜肉瘤，慢性肥厚性硬腦膜炎為排除性診斷，其病史、體征臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查并無特異性，與腦膜肉瘤鑒別困難，需手術(shù)解決占位效應(yīng)并病檢明確后決定進(jìn)一步治療方案。

1黃光, 劉興洲. 特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎 [J]. 中華內(nèi)科雜志, 2006, 45(1):67-68.

2孫基棟, 王丹丹, 張慶輝, 等. 慢性肥厚性硬腦膜炎一例 [J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2014, 30(2):112.

3王建鵬, 孫鵬, 李照建, 等. 特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) [J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2012, 28(10):1064-1067.

4BOSMAN T, SIMONIN C, LAUNAY D, et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis treated by oral methotrexate:a case report and review of literature [J]. Rheumatol Int, 2008, 28(7):713-718.

1671-2897(2017)16-464-02

R 651.1

B

四川省醫(yī)學(xué)重點(diǎn)建設(shè)學(xué)科基金資助項(xiàng)目(川衛(wèi)辦發(fā)[2007]407號)

李志福，碩士研究生，E-mail:1193459571@qq.com

*通訊作者：唐曉平，教授，研究生導(dǎo)師，E-mail:txping1971@163.com

2016-05-01；

2016-10-15)