陳金耀，盧璐，周榮真

（浙江省臺(tái)州醫(yī)院，浙江 臨海 317000）

·病例報(bào)告·

成人肝臟胚胎性橫紋肌肉瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳金耀，盧璐，周榮真

（浙江省臺(tái)州醫(yī)院，浙江 臨海 317000）

通過對(duì)1例成人肝臟胚胎性橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析，并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

肝臟腫瘤；橫紋肌肉；影像診斷

橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）具有高度惡性、進(jìn)展迅速、早期侵犯臨近組織及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等特征，嚴(yán)重危及患者生命健康。發(fā)生于肝臟的RMS報(bào)道罕見，現(xiàn)將本院收治1例報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者，女，50歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位1月余、腹脹”入院，查體：肝脾無腫大，肝區(qū)無壓痛及反跳痛，淺表淋巴結(jié)未及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化、腫瘤系列均無明顯異常。超聲：左肝體積增大，實(shí)質(zhì)內(nèi)見大小約3.1cm×2.9cm低回聲腫塊，邊界尚清，內(nèi)未見明顯血流信號(hào)（圖1）。CT示：左肝外側(cè)段見團(tuán)塊狀低密度影向外突出，與胃分界不清，胃受壓后移，最大層面大小約10.8cm×7.4cm，CT值約35Hu（圖2）。增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期、門脈期輕中度持續(xù)強(qiáng)化，以周圍區(qū)明顯，邊緣呈環(huán)形線樣明顯強(qiáng)化（圖3A-3B），內(nèi)可見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)及斑點(diǎn)狀血管密度影（圖3C）。肝胃隱窩內(nèi)見多發(fā)橢圓形團(tuán)塊影，呈融合趨勢(shì)，大者約5.3cm×3.2cm，境界清晰，CT值約24Hu，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化（圖3C）。診斷：左肝占位，考慮為惡性腫瘤；肝胃隱窩內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)（圖2～4）。行B超引導(dǎo)下肝腫物穿刺活檢術(shù)，術(shù)后病理示：鏡下見較幼稚異型細(xì)胞，壞死明顯，分隔呈巢狀，局部間質(zhì)纖維組織增生。免疫組化：CD65（局部+/-），Ki-67（30%）， Desmin（++），MyoD1（+/-），Vimentin（++）。病理診斷：小細(xì)胞性惡性腫瘤（結(jié)合免疫組化符合胚胎性橫紋肌肉瘤）。行多西他賽針+吉西他濱針方案化療2周期后復(fù)查腹部CT提示腫瘤進(jìn)展（圖4）。

2 討論

RMS起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌分化的間葉細(xì)胞，其發(fā)生、發(fā)展可能與染色體易位，基因融合、丟失或擴(kuò)增，抑癌基因失活以及分子通路改變有關(guān)[1]，常見于2～6歲及15～19歲兒童或青少年，可發(fā)生于全身任何部位，但發(fā)生于肝臟者罕見[2]。

RMS具有一般軟組織肉瘤的影像表現(xiàn)，腫塊常較大，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)呈分葉狀，平掃時(shí)密度（信號(hào)）與肌肉相近，易壞死，可伴有出血，多無鈣化，不含脂肪，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度持續(xù)強(qiáng)化。腫瘤可推移、侵犯臨近組織器官，易發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

近年來，有學(xué)者認(rèn)為RMS影像學(xué)表現(xiàn)并非完全缺乏特異性。屈昭慧等[4]認(rèn)為RMS的惡性程度高，細(xì)胞密度高以及其快速生長的特點(diǎn)限制了水分子擴(kuò)散，使腫瘤ADC值顯著降低，范圍在（0.78～1.21）×10-3mm2／s，低于一般軟組織肉瘤；并且 MRI增強(qiáng)時(shí)間-信號(hào)曲線呈流入型，可作為RMS的診斷依據(jù)。王維青等[5]提出RMS鄰近正常組織部分有一層致密腫瘤細(xì)胞，影像表現(xiàn)為中央?yún)^(qū)強(qiáng)化不明顯，周圍區(qū)明顯強(qiáng)化，呈環(huán)形線樣增強(qiáng)；RMS具備繞血管生長的特點(diǎn)，腫塊內(nèi)可見異常血管，CT上呈點(diǎn)狀、條狀血管密度影，MRI表現(xiàn)為流空血管，具有特征性。本例RMS發(fā)生于肝臟，部位罕見，腫塊體積較大，界不清，呈分葉狀，腫瘤內(nèi)可見壞死區(qū)，未見出血、鈣化，增強(qiáng)后呈輕中度不均勻持續(xù)強(qiáng)化，以周圍區(qū)明顯，邊緣呈環(huán)形線樣明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見點(diǎn)狀血管密度影，影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)較為符合。

圖1 B超：左肝體積增大，實(shí)質(zhì)內(nèi)見大小約3.1cm×2.9cm低回聲腫塊，邊界尚清。

圖2 CT平掃：左肝外側(cè)段見團(tuán)塊狀低密度影向外突出，與胃分界不清，胃受壓后移，大小約10.8cm×7.4cm，CT值約35Hu。

圖3 CT增強(qiáng)：CT增強(qiáng)后動(dòng)脈期、門脈期持續(xù)輕中度強(qiáng)化（圖3A），以周圍區(qū)強(qiáng)化明顯，邊緣呈環(huán)形線樣明顯強(qiáng)化（圖3B箭頭），內(nèi)可見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)及斑點(diǎn)狀血管密度影（繞血管生長，圖3C單箭頭）。肝胃隱窩內(nèi)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影（圖3C雙箭頭），呈融合趨勢(shì)。

圖4 化療2周期后CT復(fù)查：腫塊增大，大小約13.8cm×8.6cm，其內(nèi)壞死區(qū)明顯（箭頭）。

RMS發(fā)生于肝臟者需與以下疾病鑒別：（1）肝細(xì)胞肝癌：常合并肝硬化，腫塊邊緣有假包膜，增強(qiáng)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化幅度減低，呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)；（2）膽管細(xì)胞癌：腫塊內(nèi)可有鈣化，增強(qiáng)后呈現(xiàn)不均勻持續(xù)強(qiáng)化，腫瘤周圍膽管擴(kuò)張，肝葉萎縮，常伴有門靜脈分支栓塞；（3）淋巴瘤：CT平掃常為低密度，出血、壞死、鈣化少見，增強(qiáng)動(dòng)脈期輕微或無明顯強(qiáng)化，門脈期、延遲期輕度強(qiáng)化，呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)；（4）轉(zhuǎn)移瘤：有惡性腫瘤病史，一般為多發(fā)性病灶，增強(qiáng)腫塊邊緣強(qiáng)化，中央多出現(xiàn)無強(qiáng)化的壞死區(qū)，形成典型的“牛眼征”。RMS確診需依靠病理組織學(xué)檢查及免疫組化分析。影像學(xué)檢查的作用在于確定病變部位，判定腫瘤的大小、邊界、對(duì)鄰近組織侵犯程度及術(shù)后有無腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，為臨床診斷及治療方式的選擇提供參考。

[1] 撒煥蘭，馬克威.橫紋肌肉瘤發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展.中國老年學(xué)雜志，2015，35（12）:3482

[2] 王天浩，潘志剛，任正剛.少見類型的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤.復(fù)旦大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2009，36（2）:221

[3] 喻林，王堅(jiān).中老年橫紋肌肉瘤的臨床病理學(xué)特征和預(yù)后分析.中華腫瘤雜志，2015，34（12）:910

[4] 屈昭慧，高雪梅，程敬亮，等.兒童橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)及ADC 值的診斷價(jià)值.實(shí)用放射學(xué)雜志，2016，32（11）:1759

[5] 王維青，張升文.橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)分析.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2017，15（1）:75