陸抑非 江建軍 方崇峰 陸弋

陣發(fā)性高血壓合并肝門區(qū)占位一例

陸抑非 江建軍 方崇峰 陸弋

嗜鉻細(xì)胞瘤（PCC）和副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）合稱為PPGL，是起源于腎上腺髓質(zhì)和腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤，可合成大量?jī)翰璺影奉悾–A）物質(zhì)，如去甲腎上腺素（NE），腎上腺素（E）及多巴胺（DA），引起血壓升高等一系列表現(xiàn)[1]。肝臟是惡性PPGL常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位之一[2]，但是原發(fā)于肝臟的PGL卻較罕見(jiàn)?，F(xiàn)將本科室2016年4月20日收治的1例原發(fā)于肝臟的PGL患者報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，59歲，因“血壓增高7年余，胸悶氣促1d”入院，發(fā)現(xiàn)高血壓7年余，近期已行美托洛爾、纈沙坦氫氯噻嗪，硝苯地平等4聯(lián)降壓治療，血壓仍陣發(fā)性升高，可至240/150mmHg，伴頭昏，1d前出現(xiàn)胸悶，外院CT示“肺水腫可能，肝門部占位”，后至本院治療。無(wú)特殊既往史、個(gè)人史。入院體格檢查：HR：93次/min，BP：152/84mmHg，雙肺呼吸音粗，可及濕羅音，雙下肢輕度浮腫。輔助檢查：（BP：150/100mmHg時(shí)）血CA：DA：30.4ng/L（0.00～100ng/L），NE：1241.00ng/L（＜600ng/L），E：72.90ng/L（0.00～100ng/L）；（BP：240/150mmHg時(shí)）血CA：DA：30.4ng/L，NE：4074ng/L，E：25.70ng/L，4月29日突發(fā)畏寒寒戰(zhàn)，最高體溫38.8℃，急查降鈣素原（PCT）：0.93ng/ml，2d后復(fù)查PCT：41.13ng/L，MRI示上腹部增強(qiáng)：巨淋巴結(jié)增生癥或異位嗜鉻細(xì)胞瘤（圖1～3），后停用美托洛爾，改特拉唑嗪控制血壓，轉(zhuǎn)北京大學(xué)第三醫(yī)院治療，行間碘芐胍（123I-MIBG）提示肝門區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤，予酚芐明聯(lián)合拜新同、美托洛爾控制血壓，維持血壓133～168/86～102mmHg，于2016年8月10日行“肝門部嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)”，術(shù)后病理示（肝門區(qū)）副神經(jīng)節(jié)瘤。術(shù)后拜新同、特拉唑嗪控制血壓，血壓趨平穩(wěn)。為再評(píng)估于2016年11月23日再入本院，上腹部MR平掃+增強(qiáng)提示“異位嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后”，血、尿CA無(wú)殊。建議進(jìn)一步MIBG顯像或PET-CT排除術(shù)后復(fù)發(fā)，未接受出院。

圖1 MRI TIWI：瘤體呈低信號(hào)

圖2 MRI T2WI+FS呈混雜高信號(hào)

圖3 增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化

2 討論

PGL好發(fā)于顱底和頸部、胸腔、膀胱[3-6]，而原發(fā)于肝門區(qū)罕見(jiàn)，本例原發(fā)于肝門區(qū)依據(jù)以下幾點(diǎn)：（1）已完善胸部CT、腹部MR未發(fā)現(xiàn)他處有實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)。（2）術(shù)后復(fù)查血、尿CA正常。（3）外院已完善MIBG顯像，他處未發(fā)現(xiàn)有MIBG濃聚。因?yàn)閷?duì)PGL的認(rèn)知不夠，其誤診率較高，且由于PGL與肝癌都是富血供腫瘤，CT和MRI難以鑒別，MIBG顯像診斷價(jià)值高，但尚未普及。PGL被誤診及其危險(xiǎn)，術(shù)中可由于擠壓腫瘤導(dǎo)致大量CA入血引起PPGL危象，表現(xiàn)為嚴(yán)重的高血壓、低血壓反復(fù)交替發(fā)作，出現(xiàn)多臟器功能障礙，甚至休克、猝死等風(fēng)險(xiǎn)，切除腫瘤后可致明顯低血壓[1]。上述誤診病例術(shù)中均發(fā)生血壓升高明顯，部分預(yù)后不良。確診PPGL需盡早手術(shù)切除腫瘤，但是圍術(shù)期需要充分的準(zhǔn)備：（1）術(shù)前需應(yīng)用α-受體阻滯劑充分控制血壓，如不理想，可加用CCB。β-受體阻滯劑適用于患者出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速，且應(yīng)用于α-受體阻滯劑之后，可能導(dǎo)致急性肺水腫和左心衰。（2）術(shù)中需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和管理血壓：若血壓明顯升高，可靜脈滴注或泵入酚妥拉明或硝普鈉；若心率增快或快速性心律失常時(shí)，可予艾司洛爾泵入治療（選擇性β1-受體阻滯劑且半衰期短）。（3）切除腫瘤后若血壓下降明顯，需盡快補(bǔ)充血容量，必要時(shí)使用血管活性藥物[1]。

患者曾出現(xiàn)發(fā)熱、血壓升高，急查PCT 為0.93ng/ml，2d后PCT為41.13ng/L，但其無(wú)感染定位體征、血培養(yǎng)陰性、PCT高值時(shí)體溫正常，未應(yīng)用抗生素。PPGL合并PCT升高的相關(guān)報(bào)道較少，Schlumberger M等[2]在對(duì)20例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移惡性PPGL患者進(jìn)行隨訪期間，發(fā)現(xiàn)PCT水平升高，但未闡述機(jī)制。某些研究發(fā)現(xiàn)一些神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如“甲狀腺髓樣癌、部分類型肺癌、類癌綜合征”可引起PCT水平升高[7-8]。PPGL屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，亦可引起PCT升高。Trimboli P等[7]和Algeciras-Schimnich A等[8]發(fā)現(xiàn)可以通過(guò)監(jiān)測(cè)PCT來(lái)判斷甲狀腺髓樣癌有無(wú)復(fù)發(fā)，Avrillon V等[9]和Patout M等[10]發(fā)現(xiàn)肺癌可增加血清PCT水平，Patout M等[12]發(fā)現(xiàn)PCT升高提示肺癌的預(yù)后不良。目前鑒別良惡性PPGL主要是根據(jù)有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 ，是否也可以通過(guò)PCT來(lái)判斷PPGL的遠(yuǎn)期預(yù)后和監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)，尚需要更多病例和長(zhǎng)期隨訪。

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317000 浙江省臺(tái)州醫(yī)院心內(nèi)科