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        先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥行陰道成形術(shù)的患者的圍術(shù)期護(hù)理

        2017-11-14 11:05:26聶琳珍
        西部論叢 2017年6期
        關(guān)鍵詞:圍術(shù)期護(hù)理

        聶琳珍

        摘 要:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥在臨床并不多見 ,通過回顧性分析2018年3月我院就診的1例先天性腎上腺皮質(zhì)增生的患者的臨床資料,并通過復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討其圍術(shù)期的護(hù)理,總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn).

        關(guān)鍵詞:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥;人工陰道成形術(shù);圍術(shù)期護(hù)理

        先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(congenital adrenal hyperplasia,CAH)是一類因腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑中酶缺陷引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳病[1],是女性假兩性畸形的常見病因。CAH是胎兒合成皮質(zhì)醇所必需的腎上腺皮質(zhì)的幾種酶缺陷引起,其中21-羥化酶缺陷(21- hydroxylase deficiency)最常見,約占CAH總數(shù)的90%~95%.根據(jù)編碼21-羥化酶基因的突變類型不同以及 21-羥化酶活性不同分為: 臨床表現(xiàn)較輕的非經(jīng)典型和臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的經(jīng)典型,經(jīng)典型又分失鹽型(占75%) 和單純男性化型(占25%)。單純男性化型患者的臨床表現(xiàn)為女性患者男性化、假兩性畸形及應(yīng)激時(shí)發(fā)生腎上腺危象[2]。此患者疾病診斷屬于女性假兩性畸形先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥單純男性化型,該病護(hù)理方面病例報(bào)道相對(duì)較少,缺乏相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。 回顧性分析2018年3月于我院就診的1例該病患者的臨床資料,并通過復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討其圍術(shù)期的護(hù)理,現(xiàn)匯報(bào)如下:

        1資料與方法

        1.1一般資料 患者年齡31歲,25年前因陰蒂肥大于行陰蒂切除手術(shù)治療,20年前因低鉀血癥在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,查促腎上腺皮質(zhì)激素升高,診斷為先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,予持續(xù)晨服氫化可的松1片口服,夜間服氫化可的松0.5片治療,此次就診一月余前調(diào)整氫化可的松片為0.5片Q8h?;颊咭蛐陨钍≈廖以壕驮\,擬生殖道畸形,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥收入院?;颊咴陆?jīng)初潮年齡15歲,平素月經(jīng)規(guī)則,身高145cm。家族史無殊。婦檢:(肛腹診)外陰未婚未產(chǎn)式,陰蒂切除術(shù)后改變,大陰唇大部分粘連融合,尿道口未見。陰道:陰道口約1cm大小,手指可深入;宮頸:肛查可觸及,正常大小,質(zhì)地正常;子宮、附件、陰道、直腸均正常。輔助檢查:雙腎上腺B超示未明顯異常。術(shù)晨停氫化可的松片口服,改氫化可的松100mg加入5%GS500ml靜滴,術(shù)后第一天予氫化可的松75mg靜滴,術(shù)后第二日予氫化可的松50mg靜滴,術(shù)后第三天改回氫化可的松片1片Q8h口服至出院。

        1.2手術(shù)方法和轉(zhuǎn)歸 完善各項(xiàng)術(shù)前檢查,腸道準(zhǔn)備及術(shù)前準(zhǔn)備,于2018-3-14在硬麻下行人工陰道成形術(shù),術(shù)程順利,術(shù)后陰道內(nèi)置一硬模具予丁字帶固定妥,留置導(dǎo)尿管通暢,尿色清,在術(shù)后第6天拔除,小便自解暢,無尿頻尿痛。術(shù)后第一天血鉀2.81mmol/l,予補(bǔ)鉀治療(予10%kcl15ml稀釋后靜滴,10%10KCL20ml每日2次口服*2天和補(bǔ)達(dá)秀2#2次/日口服),術(shù)后第二日,復(fù)測血鉀4.15mmol/l?;颊咝g(shù)后入睡困難,予舒樂安定片口服,效果好,術(shù)后第1,3,4,5 日分別口服舒樂安定片一次,睡眠可。PCA泵鎮(zhèn)痛,24小時(shí)內(nèi)靜臥時(shí)VAS評(píng)分0分。術(shù)后第二日靜臥時(shí)VAS評(píng)分4分,會(huì)陰切口疼痛,先后予散利痛片2片口服和地佐辛針5mg肌注,效果可。PCA泵術(shù)后留置2天予拔除。術(shù)后體溫最高37.6℃。3月21日,患者精神好,恢復(fù)可,予出院。術(shù)后6個(gè)月短信隨訪調(diào)查顯示:患者出院后堅(jiān)持每天佩戴陰道模具三個(gè)月后每周夜間佩戴1-2次,陰道成形術(shù)后恢復(fù)好,陰道分泌物未出現(xiàn)增多有異味情況,未發(fā)生變窄攣縮,術(shù)后一個(gè)半月后開始性生活無不適,目前積極備孕中。

        2護(hù)理

        2.1術(shù)前護(hù)理:

        ⑴特殊用物準(zhǔn)備:準(zhǔn)備適當(dāng)型號(hào)的陰道模具2~3只及丁字帶2~3根,消毒后備用;⑵心理護(hù)理:同情理解病人,多與病人溝通交流,使其了解有關(guān)疾病知識(shí),增強(qiáng)信心,積極配合。

        2.2術(shù)后護(hù)理

        2.2.1 會(huì)陰傷口護(hù)理:每日觀察會(huì)陰切口恢復(fù)情況,保持會(huì)陰清潔干燥。為增加患者會(huì)陰部空氣流通,使用支被架同時(shí)保持病室的通風(fēng)、涼爽,病史每日通風(fēng)半小時(shí)以上。患者留置導(dǎo)尿期間暫不穿內(nèi)褲,僅穿著病號(hào)服,以免摩擦傷口。如果患者出現(xiàn)大陰唇輕度水腫,可采取25%硫酸鎂溶液對(duì)水腫部位進(jìn)行濕熱敷,1-2 次/ d,;為預(yù)防傷口感染,以7.5%的碘伏溶液行會(huì)陰消毒,水溫準(zhǔn)確控制在 40~42°C,2次/d。

        2.2.2體位與活動(dòng):術(shù)后平臥位6小時(shí),6小時(shí)后可翻身活動(dòng),體力恢復(fù)后也可在攙扶下起床活動(dòng),活動(dòng)的度不引起疲勞和不適為原則。翻身活動(dòng)或下床活動(dòng)均應(yīng)將丁字帶固定好,防止活動(dòng)時(shí)模具脫出。

        2.2.3導(dǎo)尿管護(hù)理:術(shù)后留置導(dǎo)尿管7天左右,保持尿管通暢,尿道口及周圍皮膚性7 .5%碘伏溶液消毒每日2次,避免牽拉拖拽和受壓。指導(dǎo)患者每日飲水1500ml左右,預(yù)防尿路感染。

        2.2.4排尿護(hù)理:,每日行會(huì)陰擦洗2次。拔管后注意觀察病人排尿情況,排尿困難者必要時(shí)可取出陰道模具,待排尿后模具重新消毒放回。

        2.2.5圍術(shù)期激素使用的護(hù)理:

        單純男性化型 21-羥化酶缺乏癥患者終生需要糖皮質(zhì)激素替代治療,目的是替代皮質(zhì)醇,抑制ACTH及雄激素分泌。手術(shù)前患者需堅(jiān)持接受規(guī)范的糖皮質(zhì)激素替代治療,可避免術(shù)中腎上腺皮質(zhì)危象出現(xiàn)。護(hù)士向患者詳細(xì)介紹規(guī)律服藥及定期復(fù)查血激素水平以調(diào)整激素劑量的意義,增強(qiáng)了患者的依從性,確保激素治療取得良好效果。

        2.2.6疼痛的護(hù)理:指導(dǎo)患者深呼吸、聽音樂等放松情緒的方法。使用疼痛評(píng)分尺準(zhǔn)確估計(jì)患者疼痛程度,遵醫(yī)囑使用止痛藥。在更換模具之前半小時(shí)可預(yù)防性使用止痛藥。

        2.2.7模具的護(hù)理:陰道模具為硬質(zhì)塑料模具,用丁字帶固定妥當(dāng)。如果丁字帶過松,陰道模具有脫出跡象,及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生回納,并注意丁字帶地松緊度。如果陰道模具完全脫出陰道口,應(yīng)該重新消毒,外面涂凡士林潤滑后再塞入。

        2.2.8低鉀血癥的護(hù)理;

        a治療:糖皮質(zhì)激素缺乏促進(jìn)腎臟排鉀增加導(dǎo)致血鉀降低。輕度低鉀血癥患者均口服補(bǔ)鉀治療,給予10%枸櫞酸鉀口服液 10 ~20 mL或者10%的氯化鉀20ml,每日2次;中度低鉀血癥在口服補(bǔ)鉀基礎(chǔ)上酌情靜脈補(bǔ)鉀,重度低鉀血癥患者以靜脈補(bǔ)鉀為主,每日靜脈補(bǔ)鉀 3 ~6 g,同時(shí)輔以口服補(bǔ)鉀及心電監(jiān)護(hù)。同時(shí)對(duì)原發(fā)病進(jìn)行積極治療,改善糖代謝。

        b護(hù)理:嚴(yán)密觀察生命體征、肌力、有無四肢麻痹和呼吸道不適感;輸液速度的控制:對(duì)婦科術(shù)后患者靜脈補(bǔ)鉀不能過快,濃度不易過高;及時(shí)準(zhǔn)確地配合醫(yī)生做好血生化等檢查,正確評(píng)估病情變化;對(duì)消化系統(tǒng)系統(tǒng)的觀察:缺鉀可引起腸蠕動(dòng)減弱,輕者有食欲不振、惡心、便秘,嚴(yán)重低血鉀可引起腹脹,麻痹性腸梗阻。觀察患者腸蠕動(dòng)恢復(fù)情況以及肛門排氣情況,有無腹脹。對(duì)口服補(bǔ)鉀者觀察有無惡心嘔吐等胃腸道反應(yīng);尿量的觀察:應(yīng)見尿補(bǔ)鉀,不宜過早,如腎動(dòng)能未糾正尚不宜使用,尤其少尿期,補(bǔ)鉀前至少4 h尿管應(yīng)保持在≥30 ml/h。以上方可補(bǔ)鉀。

        2.2.9并發(fā)癥的觀察:患者手術(shù)傷口位于會(huì)陰部,易受污染而感染,術(shù)后行會(huì)陰消毒,應(yīng)用抗生素、每日監(jiān)測體溫變化、定時(shí)觀察人工陰道恢復(fù)情況和血運(yùn)情況,陰道分泌物的量、性狀,有無感染等。

        2.2.10潛在并發(fā)癥的觀察:患者糖皮質(zhì)激素合成功能不足,手術(shù)應(yīng)激有引起腎上腺皮質(zhì)功能不全的可能 , 術(shù)前有效激素替代治療,可避免術(shù)中腎上腺皮質(zhì)危象出現(xiàn) ,術(shù)后嚴(yán)密觀察患者的病情變化,如患者發(fā)生嘔吐、高熱、低血糖、低血壓、低體溫、急腹癥等情況 ,及時(shí)通知醫(yī)生,警惕腎上腺危象的發(fā)生。

        3出院指導(dǎo)

        3.1模具的佩戴知識(shí)

        3.1.1模具的佩戴時(shí)間 出院后每天消毒更換陰道模具,堅(jiān)持24小時(shí)佩戴至少3個(gè)月,以后道分泌物的量、色及氣味的變化,如有異常,及時(shí)來院就診。視人工陰道成形狀況,在醫(yī)生評(píng)估指導(dǎo)下佩戴模具直至有正常性生活止。

        3.1.2模具的清潔,消毒和更換 污染的更換下來的塑料模具可用清水活著生理鹽水洗干凈,然后放入75%的酒精中浸泡24小時(shí),更換時(shí)先用清水沖洗模具表面的酒精,晾干,然后涂上潤滑劑塞入陰道。出院前讓病人自己成功試放陰道模具

        3.2飲食指導(dǎo)給予易消化、易吸收、高纖維素、高維生素飲食,避免過冷、過熱、辛辣等刺激性強(qiáng)的食物,保持大便通暢,以免排便用力而增加腹壓導(dǎo)致模具脫落。

        3.3休息與活動(dòng)避免勞累和過度活動(dòng),保證充分休息。

        3.4衛(wèi)生宣教 3個(gè)月內(nèi)禁止盆浴,每日清洗外陰以保持清潔,保持內(nèi)褲清潔干燥。

        3.5.繼續(xù)按時(shí)按量服用糖皮質(zhì)激素,定期檢測血生化性激素等指標(biāo),內(nèi)科定期復(fù)查,遵醫(yī)囑調(diào)準(zhǔn)劑量。

        3.6心理護(hù)理 患者及家屬對(duì)患者是否能夠生育以及是否會(huì)將疾病遺傳給后代十分憂慮,告知患者:既往有研究顯示,通過接受正規(guī)藥物治療、外科矯形手術(shù)以及心理治療, 單純男性化型患者的妊娠及活產(chǎn)率與正常育齡婦女接近,并且妊娠前及妊娠期繼續(xù)給予個(gè)體化激素補(bǔ)充治療是安全的, 還可起到阻止女性胎兒男性化的作用[3]。通過健康宣教,患者及家屬建立了積極配合治療的信心,提高出院后自我護(hù)理的依從性。

        3.7定時(shí)復(fù)診 陰道傷口完全愈合后方可有性生活,3個(gè)月后門診復(fù)查,。

        4小結(jié)

        先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,臨床少見,也缺乏相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。為保證治療效果和降低術(shù)后并發(fā)癥,護(hù)理人員應(yīng)采取有針對(duì)性的護(hù)理措施,關(guān)鍵是術(shù)前做好心理護(hù)理,根據(jù)醫(yī)囑正確使用激素治療,術(shù)后做好陰道模具的護(hù)理,低血鉀觀察與護(hù)理; 預(yù)防感染,注意并發(fā)癥的觀察與護(hù)理,尤其需警惕腎上腺危象的發(fā)生,做好激素類口服用藥指導(dǎo),幫助患者出院后堅(jiān)持服藥和復(fù)查;有針對(duì)性地做好出院指導(dǎo),以及定期電話或者短信隨訪,提高手術(shù)治愈率,減少并發(fā)癥的發(fā)生,提高患者滿意度。

        參考文獻(xiàn):

        [1] 胡亞美,江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:2022-2027.

        [2] 朱岷.先天性腎上腺增生癥21-羥化酶缺乏癥的診斷治療[J].兒科藥學(xué)雜志,2011,17(6):6-8.

        [3] 禹虹,邊旭明,劉俊濤,等.21羥化酶缺乏癥合并妊娠八例臨床分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志,2012,47(9):651-654.

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