聶琳珍

摘 要：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥在臨床并不多見(jiàn) ，通過(guò)回顧性分析2018年3月我院就診的1例先天性腎上腺皮質(zhì)增生的患者的臨床資料，并通過(guò)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討其圍術(shù)期的護(hù)理，總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn).

關(guān)鍵詞：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥；人工陰道成形術(shù)；圍術(shù)期護(hù)理

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一類因腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑中酶缺陷引起的疾病，屬常染色體隱性遺傳病[1]，是女性假兩性畸形的常見(jiàn)病因。CAH是胎兒合成皮質(zhì)醇所必需的腎上腺皮質(zhì)的幾種酶缺陷引起，其中21-羥化酶缺陷（21- hydroxylase deficiency）最常見(jiàn)，約占CAH總數(shù)的90%～95%.根據(jù)編碼21-羥化酶基因的突變類型不同以及 21-羥化酶活性不同分為： 臨床表現(xiàn)較輕的非經(jīng)典型和臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的經(jīng)典型，經(jīng)典型又分失鹽型（占75%） 和單純男性化型（占25%）。單純男性化型患者的臨床表現(xiàn)為女性患者男性化、假兩性畸形及應(yīng)激時(shí)發(fā)生腎上腺危象[2]。此患者疾病診斷屬于女性假兩性畸形先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥單純男性化型，該病護(hù)理方面病例報(bào)道相對(duì)較少，缺乏相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。 回顧性分析2018年3月于我院就診的1例該病患者的臨床資料，并通過(guò)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討其圍術(shù)期的護(hù)理，現(xiàn)匯報(bào)如下：

1資料與方法

1.1一般資料 患者年齡31歲，25年前因陰蒂肥大于行陰蒂切除手術(shù)治療，20年前因低鉀血癥在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查促腎上腺皮質(zhì)激素升高，診斷為先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，予持續(xù)晨服氫化可的松1片口服，夜間服氫化可的松0.5片治療，此次就診一月余前調(diào)整氫化可的松片為0.5片Q8h?；颊咭蛐陨钍≈廖以壕驮\，擬生殖道畸形，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥收入院?；颊咴陆?jīng)初潮年齡15歲，平素月經(jīng)規(guī)則，身高145cm。家族史無(wú)殊。婦檢：（肛腹診）外陰未婚未產(chǎn)式，陰蒂切除術(shù)后改變，大陰唇大部分粘連融合，尿道口未見(jiàn)。陰道：陰道口約1cm大小，手指可深入；宮頸：肛查可觸及，正常大小，質(zhì)地正常；子宮、附件、陰道、直腸均正常。輔助檢查：雙腎上腺B超示未明顯異常。術(shù)晨停氫化可的松片口服，改氫化可的松100mg加入5%GS500ml靜滴，術(shù)后第一天予氫化可的松75mg靜滴，術(shù)后第二日予氫化可的松50mg靜滴，術(shù)后第三天改回氫化可的松片1片Q8h口服至出院。

1.2手術(shù)方法和轉(zhuǎn)歸 完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，腸道準(zhǔn)備及術(shù)前準(zhǔn)備，于2018-3-14在硬麻下行人工陰道成形術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后陰道內(nèi)置一硬模具予丁字帶固定妥，留置導(dǎo)尿管通暢，尿色清，在術(shù)后第6天拔除，小便自解暢，無(wú)尿頻尿痛。術(shù)后第一天血鉀2.81mmol/l，予補(bǔ)鉀治療（予10%kcl15ml稀釋后靜滴，10%10KCL20ml每日2次口服*2天和補(bǔ)達(dá)秀2#2次/日口服），術(shù)后第二日，復(fù)測(cè)血鉀4.15mmol/l?；颊咝g(shù)后入睡困難，予舒樂(lè)安定片口服，效果好，術(shù)后第1，3，4，5 日分別口服舒樂(lè)安定片一次，睡眠可。PCA泵鎮(zhèn)痛，24小時(shí)內(nèi)靜臥時(shí)VAS評(píng)分0分。術(shù)后第二日靜臥時(shí)VAS評(píng)分4分，會(huì)陰切口疼痛，先后予散利痛片2片口服和地佐辛針5mg肌注，效果可。PCA泵術(shù)后留置2天予拔除。術(shù)后體溫最高37.6℃。3月21日，患者精神好，恢復(fù)可，予出院。術(shù)后6個(gè)月短信隨訪調(diào)查顯示：患者出院后堅(jiān)持每天佩戴陰道模具三個(gè)月后每周夜間佩戴1-2次，陰道成形術(shù)后恢復(fù)好，陰道分泌物未出現(xiàn)增多有異味情況，未發(fā)生變窄攣縮，術(shù)后一個(gè)半月后開(kāi)始性生活無(wú)不適，目前積極備孕中。

2護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理：

⑴特殊用物準(zhǔn)備：準(zhǔn)備適當(dāng)型號(hào)的陰道模具2～3只及丁字帶2～3根，消毒后備用；⑵心理護(hù)理：同情理解病人，多與病人溝通交流，使其了解有關(guān)疾病知識(shí)，增強(qiáng)信心，積極配合。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1 會(huì)陰傷口護(hù)理：每日觀察會(huì)陰切口恢復(fù)情況，保持會(huì)陰清潔干燥。為增加患者會(huì)陰部空氣流通，使用支被架同時(shí)保持病室的通風(fēng)、涼爽，病史每日通風(fēng)半小時(shí)以上?；颊吡糁脤?dǎo)尿期間暫不穿內(nèi)褲，僅穿著病號(hào)服，以免摩擦傷口。如果患者出現(xiàn)大陰唇輕度水腫，可采取25%硫酸鎂溶液對(duì)水腫部位進(jìn)行濕熱敷，1-2 次/ d，；為預(yù)防傷口感染，以7.5%的碘伏溶液行會(huì)陰消毒，水溫準(zhǔn)確控制在 40～42°C，2次/d。

2.2.2體位與活動(dòng)：術(shù)后平臥位6小時(shí)，6小時(shí)后可翻身活動(dòng)，體力恢復(fù)后也可在攙扶下起床活動(dòng)，活動(dòng)的度不引起疲勞和不適為原則。翻身活動(dòng)或下床活動(dòng)均應(yīng)將丁字帶固定好，防止活動(dòng)時(shí)模具脫出。

2.2.3導(dǎo)尿管護(hù)理：術(shù)后留置導(dǎo)尿管7天左右，保持尿管通暢，尿道口及周圍皮膚性7 .5%碘伏溶液消毒每日2次，避免牽拉拖拽和受壓。指導(dǎo)患者每日飲水1500ml左右，預(yù)防尿路感染。

2.2.4排尿護(hù)理：，每日行會(huì)陰擦洗2次。拔管后注意觀察病人排尿情況，排尿困難者必要時(shí)可取出陰道模具，待排尿后模具重新消毒放回。

2.2.5圍術(shù)期激素使用的護(hù)理：

單純男性化型 21-羥化酶缺乏癥患者終生需要糖皮質(zhì)激素替代治療，目的是替代皮質(zhì)醇，抑制ACTH及雄激素分泌。手術(shù)前患者需堅(jiān)持接受規(guī)范的糖皮質(zhì)激素替代治療，可避免術(shù)中腎上腺皮質(zhì)危象出現(xiàn)。護(hù)士向患者詳細(xì)介紹規(guī)律服藥及定期復(fù)查血激素水平以調(diào)整激素劑量的意義，增強(qiáng)了患者的依從性，確保激素治療取得良好效果。

2.2.6疼痛的護(hù)理：指導(dǎo)患者深呼吸、聽(tīng)音樂(lè)等放松情緒的方法。使用疼痛評(píng)分尺準(zhǔn)確估計(jì)患者疼痛程度，遵醫(yī)囑使用止痛藥。在更換模具之前半小時(shí)可預(yù)防性使用止痛藥。

2.2.7模具的護(hù)理：陰道模具為硬質(zhì)塑料模具，用丁字帶固定妥當(dāng)。如果丁字帶過(guò)松，陰道模具有脫出跡象，及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生回納，并注意丁字帶地松緊度。如果陰道模具完全脫出陰道口，應(yīng)該重新消毒，外面涂凡士林潤(rùn)滑后再塞入。

2.2.8低鉀血癥的護(hù)理；

a治療：糖皮質(zhì)激素缺乏促進(jìn)腎臟排鉀增加導(dǎo)致血鉀降低。輕度低鉀血癥患者均口服補(bǔ)鉀治療，給予10%枸櫞酸鉀口服液 10 ～20 mL或者10%的氯化鉀20ml，每日2次；中度低鉀血癥在口服補(bǔ)鉀基礎(chǔ)上酌情靜脈補(bǔ)鉀，重度低鉀血癥患者以靜脈補(bǔ)鉀為主，每日靜脈補(bǔ)鉀 3 ～6 g，同時(shí)輔以口服補(bǔ)鉀及心電監(jiān)護(hù)。同時(shí)對(duì)原發(fā)病進(jìn)行積極治療，改善糖代謝。

b護(hù)理：嚴(yán)密觀察生命體征、肌力、有無(wú)四肢麻痹和呼吸道不適感；輸液速度的控制：對(duì)婦科術(shù)后患者靜脈補(bǔ)鉀不能過(guò)快，濃度不易過(guò)高；及時(shí)準(zhǔn)確地配合醫(yī)生做好血生化等檢查，正確評(píng)估病情變化；對(duì)消化系統(tǒng)系統(tǒng)的觀察：缺鉀可引起腸蠕動(dòng)減弱，輕者有食欲不振、惡心、便秘，嚴(yán)重低血鉀可引起腹脹，麻痹性腸梗阻。觀察患者腸蠕動(dòng)恢復(fù)情況以及肛門(mén)排氣情況，有無(wú)腹脹。對(duì)口服補(bǔ)鉀者觀察有無(wú)惡心嘔吐等胃腸道反應(yīng)；尿量的觀察：應(yīng)見(jiàn)尿補(bǔ)鉀，不宜過(guò)早，如腎動(dòng)能未糾正尚不宜使用，尤其少尿期，補(bǔ)鉀前至少4 h尿管應(yīng)保持在≥30 ml/h。以上方可補(bǔ)鉀。

2.2.9并發(fā)癥的觀察：患者手術(shù)傷口位于會(huì)陰部，易受污染而感染，術(shù)后行會(huì)陰消毒，應(yīng)用抗生素、每日監(jiān)測(cè)體溫變化、定時(shí)觀察人工陰道恢復(fù)情況和血運(yùn)情況，陰道分泌物的量、性狀，有無(wú)感染等。

2.2.10潛在并發(fā)癥的觀察：患者糖皮質(zhì)激素合成功能不足，手術(shù)應(yīng)激有引起腎上腺皮質(zhì)功能不全的可能 ， 術(shù)前有效激素替代治療，可避免術(shù)中腎上腺皮質(zhì)危象出現(xiàn) ，術(shù)后嚴(yán)密觀察患者的病情變化，如患者發(fā)生嘔吐、高熱、低血糖、低血壓、低體溫、急腹癥等情況 ，及時(shí)通知醫(yī)生，警惕腎上腺危象的發(fā)生。

3出院指導(dǎo)

3.1模具的佩戴知識(shí)

3.1.1模具的佩戴時(shí)間 出院后每天消毒更換陰道模具，堅(jiān)持24小時(shí)佩戴至少3個(gè)月，以后道分泌物的量、色及氣味的變化，如有異常，及時(shí)來(lái)院就診。視人工陰道成形狀況，在醫(yī)生評(píng)估指導(dǎo)下佩戴模具直至有正常性生活止。

3.1.2模具的清潔，消毒和更換 污染的更換下來(lái)的塑料模具可用清水活著生理鹽水洗干凈，然后放入75%的酒精中浸泡24小時(shí)，更換時(shí)先用清水沖洗模具表面的酒精，晾干，然后涂上潤(rùn)滑劑塞入陰道。出院前讓病人自己成功試放陰道模具

3.2飲食指導(dǎo)給予易消化、易吸收、高纖維素、高維生素飲食，避免過(guò)冷、過(guò)熱、辛辣等刺激性強(qiáng)的食物，保持大便通暢，以免排便用力而增加腹壓導(dǎo)致模具脫落。

3.3休息與活動(dòng)避免勞累和過(guò)度活動(dòng)，保證充分休息。

3.4衛(wèi)生宣教 3個(gè)月內(nèi)禁止盆浴，每日清洗外陰以保持清潔，保持內(nèi)褲清潔干燥。

3.5.繼續(xù)按時(shí)按量服用糖皮質(zhì)激素，定期檢測(cè)血生化性激素等指標(biāo)，內(nèi)科定期復(fù)查，遵醫(yī)囑調(diào)準(zhǔn)劑量。

3.6心理護(hù)理 患者及家屬對(duì)患者是否能夠生育以及是否會(huì)將疾病遺傳給后代十分憂慮，告知患者：既往有研究顯示，通過(guò)接受正規(guī)藥物治療、外科矯形手術(shù)以及心理治療， 單純男性化型患者的妊娠及活產(chǎn)率與正常育齡婦女接近，并且妊娠前及妊娠期繼續(xù)給予個(gè)體化激素補(bǔ)充治療是安全的， 還可起到阻止女性胎兒男性化的作用[3]。通過(guò)健康宣教，患者及家屬建立了積極配合治療的信心，提高出院后自我護(hù)理的依從性。

3.7定時(shí)復(fù)診 陰道傷口完全愈合后方可有性生活，3個(gè)月后門(mén)診復(fù)查，。

4小結(jié)

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，臨床少見(jiàn)，也缺乏相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。為保證治療效果和降低術(shù)后并發(fā)癥，護(hù)理人員應(yīng)采取有針對(duì)性的護(hù)理措施，關(guān)鍵是術(shù)前做好心理護(hù)理，根據(jù)醫(yī)囑正確使用激素治療，術(shù)后做好陰道模具的護(hù)理，低血鉀觀察與護(hù)理； 預(yù)防感染，注意并發(fā)癥的觀察與護(hù)理，尤其需警惕腎上腺危象的發(fā)生，做好激素類口服用藥指導(dǎo)，幫助患者出院后堅(jiān)持服藥和復(fù)查；有針對(duì)性地做好出院指導(dǎo)，以及定期電話或者短信隨訪，提高手術(shù)治愈率，減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者滿意度。

參考文獻(xiàn)：

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