王艷

【關(guān)鍵詞】 顱咽管瘤；尿崩癥；高鈉血癥

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.22.082

尿崩癥及高鈉血癥是顱咽管瘤術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥。據(jù)研究報(bào)道高鈉血癥往往發(fā)生比較早， 多在術(shù)后數(shù)天之內(nèi)。尿崩癥可以發(fā)生在術(shù)前、術(shù)后暫時(shí)性或術(shù)后持續(xù)永久性。而術(shù)后10年才發(fā)生尿崩癥及高鈉血癥者少見(jiàn)。本科于2016年9月收治1例顱咽管瘤術(shù)后10年出現(xiàn)尿崩癥及高鈉血癥的患者， 現(xiàn)將其臨床特征報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者， 男， 27歲。因“反復(fù)左膝關(guān)節(jié)疼痛1年”懷疑“痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎”在內(nèi)分泌科門(mén)診就診， 查血尿酸674.5 μmol/L， 血鈉163.2 mmol/L， 收住入院。詢問(wèn)病史， 患者10年前曾在“四川華西醫(yī)院”行“顱咽管瘤手術(shù)”（當(dāng)時(shí)具體手術(shù)方式不詳）， 術(shù)后每年到華西醫(yī)院復(fù)查頭顱核磁共振成像（MRI）， 并抽血查激素、電解質(zhì)， 未曾發(fā)現(xiàn)異常及腫瘤復(fù)發(fā)， 且術(shù)后患者能正常生活、學(xué)習(xí)、工作， 無(wú)明顯口渴及乏力、多尿、性功能障礙、頭痛等不適。入院時(shí)查體：體溫：36.5℃， 脈搏78次/min， 呼吸20次/min， 血壓110/65 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 發(fā)育正常， 營(yíng)養(yǎng)良好， 超力體型， 神清語(yǔ)晰， 自動(dòng)體位， 查體合作， 問(wèn)答切題。頭顱五官未見(jiàn)異常， 心肺腹無(wú)明顯異常， 脊柱四肢活動(dòng)自如， 全身關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、壓痛、畸形， 雙膝關(guān)節(jié)無(wú)骨擦感。生理反射存在， 病理征陰性、腦膜刺激癥陰性。輔檢：入院時(shí)血電解質(zhì)：血鈉163.2 mmol/L， 血鉀3.18 mmol/L， 血氯123.3 mmol/L；肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT） 75.6 U/L， 谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）165.8 U/L；血尿酸674.9 μmol/L；血甘油三酯3.49 mmol/L膽固醇6.73 mmol/L；腎功、血糖、血常規(guī)、糞便常規(guī)、甲狀腺功能、性激素六項(xiàng)、血皮質(zhì)醇、血促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）均正常；尿常規(guī)及尿比重正常；24 h尿量3.3 L， 24 h尿鈉121.67 mmol/24 h尿（略低于正常）， 24 h尿鉀24.1 mmol/24 h尿（略低于正常）， 24 h尿酸2069.5 μmol/24 h尿。胸部及雙膝關(guān)節(jié)X線片：正常；全腹彩超：脂肪肝， 膽囊結(jié)石（充滿型）?；颊咦允鲇谌朐呵皫滋斓饺A西醫(yī)院復(fù)診頭顱MRI未見(jiàn)異常故未再行相關(guān)檢查?；颊呷朐汉蠼o予保肝、降尿酸、降血脂等治療， 患者入院后未再發(fā)關(guān)節(jié)疼痛。另仔細(xì)詢問(wèn)患者， 訴無(wú)明顯口渴， 飲水量<2000 ml/d， 尿量約3000 ml/d， 故建議患者多飲水， 后患者飲水量增加至4000 ml/d時(shí)， 患者尿量達(dá)6000 ml/d， 血鈉在160 mmol/L左右， 下降不明顯， 考慮患者高血鈉與顱咽管瘤術(shù)后下丘腦抗利尿激素分泌不足并渴感減退有關(guān)， 遂加用醋酸去氨加壓素治療后， 患者尿量減少、血鈉下降至152.3 mmol/L（因患者個(gè)人原因未能行禁水加壓素試驗(yàn)）。后患者要求出院并自行停用醋酸去氨加壓素后尿量增加。到華西醫(yī)院就診仍診斷“中樞性尿崩癥”， 繼續(xù)服用醋酸去氨加壓素， 血鈉、尿量恢復(fù)正常， 尿崩癥病因未明， 顱內(nèi)未找到確切腫瘤復(fù)發(fā)征象及其他病灶。

2 討論

顱咽管瘤為一種鞍區(qū)的先天性良性腫瘤， 占兒童顱內(nèi)腫瘤的 9% ～ 13%[1]。腫瘤生長(zhǎng)位置與視交叉、垂體柄和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)相鄰， 所以手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大， 術(shù)后并發(fā)癥多。術(shù)后并發(fā)癥已成為影響患者預(yù)后及死亡的重要因素[2]。隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)的開(kāi)展， 顱咽管瘤全切或次全切已能達(dá)到滿意的手術(shù)效果。但手術(shù)可能會(huì)刺激或損傷下丘腦或垂體柄， 引起一系列并發(fā)癥。主要包括電解質(zhì)紊亂、尿崩癥、垂體功能減退、高熱、癲癇發(fā)作。垂體受損引起垂體功能減退。癲癇發(fā)作的主要誘因?yàn)樾g(shù)中對(duì)腦組織的牽拉及損傷、無(wú)菌性腦膜炎、術(shù)后電解質(zhì)紊亂等造成腦細(xì)胞異常放電。其中下丘腦損傷后的并發(fā)癥最復(fù)雜， 主要包括以下方面[3]：廣泛性核團(tuán)損傷可產(chǎn)生尿崩癥， 部分核團(tuán)損傷可產(chǎn)生抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征 （SIADH）；下丘腦腹內(nèi)區(qū)（飽食中樞） 受損產(chǎn)生攝食過(guò)多；下丘腦后部受累導(dǎo)致體溫升高和下降；丘腦前部損傷出現(xiàn)基礎(chǔ)體溫過(guò)高；下丘腦后區(qū)損傷引起嗜睡和昏迷；非哺乳性泌乳是由于抑制垂體泌乳素 （PRL） 分泌的多巴胺通路受累引起， 損傷后可引起 PRL水平升高， 有泌乳癥狀。

電解質(zhì)紊亂為兒童顱咽管瘤術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥， 主要表現(xiàn)為單純性低鈉血癥、單純性高鈉血癥、混合型血鈉紊亂。周忠清等[4]報(bào)道顱咽管瘤術(shù)后血鈉紊亂的發(fā)生率為 91.3%， 其中單純低鈉型9例（19.6%）， 單純高鈉型6例（13.0%）， 混合型血鈉紊亂27例（58.7%）。周剛等[5]觀察61例顱咽管瘤患兒術(shù)后電解質(zhì)紊亂發(fā)病率高達(dá)90.1%， 以單純性低鈉血癥最為常見(jiàn)， 主要原因?yàn)镾IADH和腦性鹽耗綜合征（CSW）。SIADH 的發(fā)生機(jī)制主要為下丘腦相關(guān)核團(tuán)、垂體后葉受損從而引起抗利尿激素的異常分泌所致。CSW發(fā)生的具體機(jī)制現(xiàn)仍不清楚， 可能與下丘腦損傷后心房利鈉肽及腦利鈉肽的異常釋放， 導(dǎo)致重吸收鈉離子減少有關(guān)。高鈉血癥常伴發(fā)有尿崩癥， 多由于水分的過(guò)度丟失并伴有攝入不足所致[5-7]。

下丘腦下部視上核和室旁核損害， 或垂體柄內(nèi)視上-垂體束原發(fā)或繼發(fā)性損傷， 使得抗利尿激素分泌不足而引發(fā)中樞性尿崩癥。尿崩癥患者若能正常飲水， 一般不會(huì)引起高血鈉， 對(duì)于渴感減退或消失的患者， 由于飲水量較少， 而大量水分從尿液中排除， 使得血鈉不斷升高， 出現(xiàn)高鈉血癥[8-10]。顱咽管瘤術(shù)后尿崩癥發(fā)生率為 70% ～ 90%[6]。一般顱咽管瘤患者的尿崩癥可以發(fā)生在術(shù)前（腫瘤壓迫）、術(shù)后暫時(shí)性（術(shù)后水腫或損傷）或術(shù)后持續(xù)永久性（手術(shù)損傷）。

總之， 顱咽管瘤患者術(shù)后易并發(fā)中樞性尿崩癥， 若因渴感中樞受損致渴感減退或其他原因致水?dāng)z入障礙還會(huì)出現(xiàn)高鈉血癥， 但其發(fā)病多出現(xiàn)在圍手術(shù)期， 而術(shù)后10年才發(fā)生尿崩癥及高鈉血癥者少見(jiàn)報(bào)道。本病例中患者顱咽管瘤術(shù)后基本正常， 在10年以后因?yàn)閯e的原因就診意外發(fā)現(xiàn)高血鈉， 進(jìn)一步觀察診斷尿崩癥， 且尿崩癥有進(jìn)行性加重趨勢(shì)， 頭顱影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)下丘腦、垂體復(fù)發(fā)腫瘤及其他病灶。到底是腫瘤復(fù)發(fā)早期影像學(xué)無(wú)法查到， 還是患者現(xiàn)在的尿崩癥為特發(fā)性， 與原發(fā)腫瘤及手術(shù)無(wú)關(guān)？但患者的渴感減退又不能用特發(fā)的尿崩癥解釋。無(wú)論是否有關(guān)聯(lián)， 作者認(rèn)為顱咽管瘤術(shù)后患者應(yīng)該定期終身監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)、尿量及顱內(nèi)影像學(xué)檢查。

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[收稿日期：2017-04-12]endprint