姜群群，柳君如，陳洪曉

（中國(guó)人民解放軍第404醫(yī)院，威海264200）

幼年局限型毛發(fā)紅糠疹1例

姜群群，柳君如，陳洪曉

（中國(guó)人民解放軍第404醫(yī)院，威海264200）

患兒女，9歲，四肢關(guān)節(jié)鱗屑性紅斑伴掌跖角化癢1個(gè)月。組織病理示：表皮部分區(qū)域角化過(guò)度與角化不全大致交替出現(xiàn)，部分區(qū)域水平與柱狀角化不全交替出現(xiàn)，毛囊角栓，其周圍灶性角化不全。棘層增厚，輕度棘細(xì)胞間水腫，部分表皮突和真皮乳頭相應(yīng)增寬。真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，管周輕度淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷為毛發(fā)紅糠疹。

茶多酚；急性光損傷；核因子NF-E2相關(guān)因子2

1 臨床資料

患兒女，9歲。四肢關(guān)節(jié)鱗屑性紅斑伴掌跖角化1個(gè)月，于2014年9月23日來(lái)我院門診就診。患兒1個(gè)月前無(wú)明顯誘因于雙手足指（趾）1、2指（趾）節(jié)背側(cè)起紅色斑塊，表面白色鱗屑，局部干燥片狀脫屑，后漸發(fā)展至掌指（趾）關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)，肘關(guān)節(jié)伸側(cè)白色鱗屑性丘疹聚集成片呈雞皮樣，觸摸有粗糙或刺手感，手足掌側(cè)角質(zhì)增厚，呈黃色，干燥皸裂，伴片狀脫屑，自覺(jué)輕微瘙癢。患兒既往體健，足月順產(chǎn)，家族中其母親患有銀屑病，否認(rèn)其父母近親結(jié)婚。查體：一般情況好，各系統(tǒng)無(wú)明顯異常，發(fā)育良好。皮膚科情況：雙手足指（趾）1、2指（趾）節(jié)間關(guān)節(jié)背側(cè)及掌指（趾）關(guān)節(jié)紅色斑塊，表面白色角化性鱗屑，局部干燥成片狀脫屑，掌指（趾）關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)，肘關(guān)節(jié)伸側(cè)鱗屑性丘疹聚集成片呈雞皮樣，觸摸有粗糙或刺手感，手足掌側(cè)角質(zhì)增厚，呈黃色，干燥皸裂，伴片狀脫屑，頭皮無(wú)糠秕狀鱗屑，指、趾甲未見(jiàn)明顯改變，見(jiàn)圖1～4。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能無(wú)異常，胸部X線片、B超肝、脾、胰、雙腎均未見(jiàn)異常。肘部伸側(cè)皮損病理檢查示:表皮部分區(qū)域角化過(guò)度與角化不全大致交替出現(xiàn)，部分區(qū)域水平與柱狀角化不全交替出現(xiàn)，毛囊角栓，其周圍灶性角化不全。棘層增厚，輕度棘細(xì)胞間水腫，部分表皮突和真皮乳頭相應(yīng)增寬。真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，管周輕度淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，見(jiàn)圖5、6。結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)及病理圖片診斷為毛發(fā)紅糠疹。

治療：阿維A膠囊（商品名：方希，重慶華邦制藥），開(kāi)始從小劑量用起，最初給予10mg/次，1次/d。 2周后復(fù)診，但皮損消退不明顯，加量達(dá)20mg/d。再用藥2周后，皮損表面角化性鱗屑明顯減少，掌跖部位角化鱗屑變薄，皸裂干燥明顯改善，肘部伸側(cè)皮損鱗屑減少，觸摸光滑。繼續(xù)用藥4周后，所有皮損完全消退，皮膚表面光滑，未見(jiàn)毛囊角化性丘疹。阿維A減量10mg/d治療，2周后，與周圍皮膚無(wú)明顯差異，后隔日10mg服用2周后予以停藥。阿維A膠囊服用1周后皮膚、黏膜干燥脫屑，應(yīng)涂抹保濕類外涂膏劑，臨床要求患者服用藥物前查肝腎功能，服用藥物1個(gè)月后復(fù)查肝腎功能，以后每3個(gè)月復(fù)查1次，實(shí)驗(yàn)室結(jié)果顯示肝腎功能無(wú)異常，同時(shí)維甲酸類藥物對(duì)發(fā)育期兒童骨骼發(fā)育影響，因患者家屬權(quán)衡利弊后同意使用，同時(shí)簽署知情同意書后使用，建議患者定期骨科評(píng)估骨骼發(fā)育情況。外用安敏滋保濕膏（廣東惠州市康迪醫(yī)療科技有限公司，粵惠食藥監(jiān)械（準(zhǔn)）字2011第1640023，成分：透明質(zhì)酸）外涂3次/d，隨診3個(gè)月，未再?gòu)?fù)發(fā)。

2 討論

毛發(fā)紅糠疹（P ityriasis rubra pilaris，PRP）是一種比較少見(jiàn)的慢性鱗屑性角化性炎癥性皮膚病。本病的發(fā)病原因尚不明確，可能與遺傳、維生素A缺乏、角化障礙、內(nèi)分泌功能障礙、腫瘤、感染有關(guān)。本病的分型有爭(zhēng)議，分為家族型和獲得型，前者少見(jiàn)，常見(jiàn)于兒童期發(fā)病[1]。Griffiths[2]根據(jù)毛發(fā)紅糠疹的起病年齡、臨床表現(xiàn)和預(yù)后將其分為5型：Ⅰ型為典型成人型；Ⅱ型為不典型成人型；Ⅲ型為典型幼年型；Ⅳ為局限幼年型；V型為不典型幼年型。Miralles等[3]于1995年在此基礎(chǔ)上又提出新的一型：艾滋病相關(guān)型。本文患者屬于Ⅳ型毛發(fā)紅糠疹，通常本類型患者開(kāi)始于兒童，常見(jiàn)于四肢遠(yuǎn)端的局部，并具有不可預(yù)測(cè)的過(guò)程。毛發(fā)紅糠疹的組織病理特點(diǎn)為：①毛囊角栓，在水平方向及垂直方向上有交替存在的角化過(guò)度和角化不全；②顆粒層增厚；③棘層不規(guī)則增厚，表皮棘增寬變短；④真皮乳頭上方表皮增厚；⑤真皮血管周圍輕到中度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。本病結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及病理特征本病例符合診斷為Ⅳ型毛發(fā)紅糠疹的標(biāo)準(zhǔn)。目前治療毛發(fā)紅糠疹的方法有系統(tǒng)維A酸、局部維A酸、紫外線、免疫調(diào)節(jié)劑、潤(rùn)膚劑[4]等。但考慮患者為兒童用藥應(yīng)謹(jǐn)慎，系統(tǒng)應(yīng)用維A酸類藥物可能影響兒童骨骺過(guò)早閉合，同時(shí)影響肌肉的發(fā)育、肝功能，所以兒童患者用藥以外用藥為主，但本患者皮損廣泛，發(fā)病急，參照說(shuō)明書中兒童嚴(yán)重的角化性相關(guān)的皮膚病，無(wú)其他藥物取代時(shí)權(quán)衡利弊可以采用，后征求患者家屬同意后采用阿維A膠囊口服，但同時(shí)密切監(jiān)測(cè)血鈣、骨骼、肌肉的發(fā)育。因?yàn)榫SA酸類藥物在體內(nèi)的代謝產(chǎn)物，能改善角質(zhì)形成細(xì)胞的異常分化，抑制角質(zhì)形成細(xì)胞的過(guò)度增生，并有抗炎作用，具有較高的生物利用率，所以采用口服阿維A膠囊系統(tǒng)治療?；颊邔儆趦和?，所以在應(yīng)用阿維A膠囊的要慎重，要密切觀察是否對(duì)肝腎功能和骨骼發(fā)育的影響，同時(shí)考慮阿維A膠囊口服后皮膚及黏膜干燥脫屑癥狀后未聯(lián)合他扎洛汀凝膠外用，因維A酸類外用藥物刺激性強(qiáng)，患兒的依從性差，后才用外用安敏滋保濕膏，利用其中透明質(zhì)酸的強(qiáng)大的保濕作用，起到滋潤(rùn)保護(hù)，軟化角質(zhì)，修復(fù)皮膚屏障功能，減少因服用阿維A膠囊引發(fā)的干燥產(chǎn)生的瘙癢不適感。本患者應(yīng)用口服阿維A膠囊及外用安敏滋保濕膏治療依從性好，同時(shí)效果滿意，在隨訪中肝腎功能無(wú)異常，骨骼發(fā)育評(píng)估無(wú)異常，是一種行之有效的方法，但對(duì)其不良反應(yīng)無(wú)大樣本的臨床觀察，所以需在以后臨床中密切關(guān)注，降低不良反應(yīng)的發(fā)生機(jī)率。

圖1 肘關(guān)節(jié)伸側(cè)鱗屑性角化性丘疹，呈雞皮狀

圖2 足趾關(guān)節(jié)伸側(cè)及足背部紅斑，表面白色角化性鱗屑，局部干燥呈片狀脫屑

圖3 手指關(guān)節(jié)伸側(cè)及掌指關(guān)節(jié)部紅斑，表面白色角化性鱗屑，局部干燥呈片狀脫屑

圖4 手掌側(cè)角質(zhì)增厚，呈黃色，干燥皸裂脫屑

圖5 、圖6表皮部分區(qū)域角化過(guò)度與角化不全大致交替出現(xiàn)，部分區(qū)域水平與柱狀角化不全交替出現(xiàn)，毛囊角栓，其周圍灶性角化不全。棘層增厚，輕度棘細(xì)胞間水腫，部分表皮突和真皮乳頭相應(yīng)增寬。真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，管周輕度淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)（HE染色×40）

[1] 趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版杜，2010：1032-1035.

[2] GriffithsWA．Pityriasis rubra pilaris[J]．Clin Exp Dermatol，1980，5：105-112.

[3] Miralles ES，Nfiflez M，De Las Heras ME，et al．Pityriasis rubra pilarisand human immunodeficiency virus infection[J]．Br JDermatol，1995，133：990-993．

[4] 朱薇,徐麗敏.毛發(fā)紅糠疹治療進(jìn)展[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病學(xué)雜志, 2010，26（6）：425.

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