陸星宇，任雁威，張蓮，張愛華，楊雪,唐承偉（陜西省長慶油田職工醫(yī)院，西安710201）

巨大先天性色素痣并發(fā)白色毛發(fā)及白癜風(fēng)1例

陸星宇，任雁威，張蓮，張愛華，楊雪,唐承偉
（陜西省長慶油田職工醫(yī)院，西安710201）

白癜風(fēng)；色素痣；先天性；巨大；白色毛發(fā)

1 臨床資料

患者男，31歲。因左側(cè)面頸部黑色斑片31年、雙手色素脫失斑16年，于2015年3月18日就診?；颊咦猿錾鷷r即發(fā)現(xiàn)左側(cè)面頸部及左枕后部毛發(fā)內(nèi)有黑色斑片，并隨年齡增長逐漸擴(kuò)大，無自覺不適，亦未接受任何治療。16年前無明顯誘因雙手指尖開始出現(xiàn)色素脫失斑，無自覺癥狀，緩慢擴(kuò)大，右腰部亦出現(xiàn)相同斑片，同時左面頸黑色斑片中部分毛發(fā)開始變白?；颊呒韧鶡o癲癇及智力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，無其它免疫性疾病及系統(tǒng)性疾病病史，家族成員無白癜風(fēng)及巨大色素痣病史。體格檢查：左前額、左顳側(cè)頭皮至左面頸部、左耳廓、左枕后皮膚見大片不規(guī)則狀黑色斑片，表面略粗糙，左面頸部黑色斑片表面密集黑色毛發(fā)生長，其間有白色毛發(fā)生長，左耳垂處黑斑上有黃豆大小乳頭狀突起，見圖1，雙手背、手腕見對稱分布的形狀不規(guī)則色素脫失斑，見圖2，左口角、頸后發(fā)際、右腰部見單發(fā)花生米至錢幣大小不規(guī)則狀色素脫失斑，摩擦白斑皮損處有充血發(fā)紅現(xiàn)象。實驗室檢查血常規(guī)、肝腎功、體液免疫均無異常。診斷：①巨大先天性色素痣，②白癜風(fēng)。

圖1 左前額、左顳側(cè)頭皮至左面頸部、左耳廓見大片不規(guī)則狀黑色斑片，表面略粗糙，左面頸部黑色斑片表面密集黑色毛發(fā)生長，其間有白色毛發(fā)生長。

圖2 雙手形狀不規(guī)則的色素脫失斑

2 討論

巨大先天性色素痣屬發(fā)育畸形，黑素細(xì)胞在從神經(jīng)嵴到表皮的移動過程中出現(xiàn)異常，造成黑素細(xì)胞的聚集所致。其與普通色素痣的區(qū)別主要是本病出生時即有，并不遺傳，損害直徑在10 cm以內(nèi)的稱為先天性小痣，超過10 cm的稱為先天性巨痣[1]。

先天性色素痣合并白癜風(fēng)已有文獻(xiàn)報道，但其與白癜風(fēng)的關(guān)聯(lián)目前尚不清楚，郭志飛等[2]認(rèn)為色素痣細(xì)胞在某種狀態(tài)下誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生了抗黑素細(xì)胞抗體，該自身抗體可能既可與巨大色素痣中的痣細(xì)胞起反應(yīng)，也可與正常黑素細(xì)胞結(jié)合，因而同時在黑斑和正常皮膚處誘導(dǎo)出白癜風(fēng)樣皮損。也有觀點認(rèn)為這類患者的黑素細(xì)胞可能存在先天缺陷，使黑素細(xì)胞易于受到破壞出現(xiàn)色素減退性疾病如白癜風(fēng)等[3]。

本例患者的特點是頭頸部巨大色素痣基礎(chǔ)上出現(xiàn)白色毛發(fā)及以雙手為主要發(fā)病部位的白癜風(fēng)。頭頸部巨大色素痣可伴發(fā)軟腦膜黑素細(xì)胞瘤，出現(xiàn)癲癇、智力低下和其它局限性神經(jīng)功能異常表現(xiàn)，10%～30%的巨大先天性色素痣患者在痣或衛(wèi)星狀損害處可發(fā)生惡性黑素瘤。越來越多的證據(jù)表明黑素瘤患者容易伴發(fā)與經(jīng)典白癜風(fēng)在組織病理和免疫病理表現(xiàn)上完全相同的白癜風(fēng)樣白斑，而這種白癜風(fēng)樣白斑的發(fā)生、發(fā)展與黑素瘤的發(fā)生、發(fā)展以及轉(zhuǎn)歸之間存在著密切的聯(lián)系[4]，因此本例患者應(yīng)密切隨訪，發(fā)現(xiàn)惡性病變及時處理。

[1] 趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010: 1260-1262.

[2] 郭志飛,勞力民,孫國鈞.先天性巨大色素痣并發(fā)白癜風(fēng)1例[J].臨床皮膚科雜志,2003,32（2）:89-90.

[3] Lerner AB,Kirkwood JM.Vitiligo and melanoma:can genetically abnormalmelanocytes result in both vitiligo andmelanomawithin a single family?[J].JAm Acad Dermatol,1984,11:696-701.

[4] 牛建榮,趙廣.白癜風(fēng)與黑素瘤關(guān)系的研究進(jìn)展[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2010,24（4）:371-372.

（收稿：2016-05-19）

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