張洪軍，萬圣祥，肖穎鋒，彭艷斌，江長青

（北京大學(xué)深圳醫(yī)院 手顯微外科，深圳 廣東 518000）

先天性拇指多指畸形是常見的先天手部畸形， 發(fā)病率在0.008～0.018%[1]，根據(jù)其不同的表現(xiàn)形式，國內(nèi)外學(xué)者將其分成了多種類型[2，3]，其中Wassel[4]于1969年根據(jù)多指發(fā)生的平面將其分為七類，應(yīng)用最為廣泛并為大家所接受。很多手術(shù)方式亦根據(jù)此分型制定，大部分手術(shù)方式采用的是單純切除贅生指、保留主拇指，根據(jù)不同的情況可能需要修復(fù)關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶、重建大魚際肌止點(diǎn)、虎口開大等，拇指偏斜的甚至需要行截骨矯形，“蟹鉗”樣拇指也可采用Bilhaut-Cloquet術(shù)或其改良術(shù)[5-7]，但對于復(fù)雜的拇指多指畸形（圖1，2），采用常規(guī)手術(shù)方式無法在外觀和功能上達(dá)到滿意的效果。2012年至今，對該類復(fù)雜多指畸形采用手指部分轉(zhuǎn)位術(shù)再造拇指，兼顧了外觀和功能，取得較好的效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例14指，男8例，女4例，右側(cè)6例，左側(cè)4例，雙手2例（姐妹）。手術(shù)年齡：6～12個(gè)月5例，12～24個(gè)月7例。多指畸形按Wassel分型，Ⅳ型8例，Ⅴ型4例?；沃饕ǎ孩懦邆?cè)拇指的掌骨發(fā)育不全，手指外觀發(fā)育基本正常；橈側(cè)指掌骨發(fā)育良好，拇指細(xì)小偏斜，不能主動(dòng)屈伸。⑵尺側(cè)拇指發(fā)育差，軸線良好，不能活動(dòng)；橈側(cè)拇指發(fā)育良好，偏斜成角，活動(dòng)良好，掌骨頭寬大。

1.2 手術(shù)方法

所有患兒均在氣管插管全麻下進(jìn)行，患肢上臂行氣壓止血帶止血，壓力30 kPa，驅(qū)血后根據(jù)術(shù)前查體及X線片設(shè)計(jì)手術(shù)方案，決定手指及掌骨的去留。術(shù)中合理設(shè)計(jì)皮膚切口，剔除發(fā)育不良的掌骨及指骨，保留皮膚及屈伸肌腱備用；切開保留指基底皮膚，顯微鏡下解剖出血管神經(jīng)束、屈伸肌腱，觀察肌腱發(fā)育情況，將手指轉(zhuǎn)位至發(fā)育良好的第1掌骨處，對于掌骨頭寬大的可使用11號剪刀片切除多余掌骨，重建掌指關(guān)節(jié)，保證良好的拇指軸線，修復(fù)關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶，克氏針固定；對拇指有偏斜畸形的可采用指骨楔形截骨；充分利用剔骨皮瓣開大虎口后將多余皮膚修剪掉，6/0美容縫線縫合。

1.3 術(shù)后處理

所有患兒術(shù)后密切觀察指端血運(yùn)2 d，該組病例未發(fā)生手指壞死；術(shù)后第2天換藥一次，傷口無發(fā)紅及滲出、指端血運(yùn)好給予辦理出院，術(shù)后2周拆線。術(shù)后均采用長臂石膏固定肘關(guān)節(jié)屈曲90°、前臂旋后位、腕關(guān)節(jié)休息位、拇指外展位固定4周，拆除石膏后拔除克氏針。允許患兒主動(dòng)活動(dòng)，指導(dǎo)家屬對手術(shù)瘢痕部位按摩并對掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)進(jìn)行被動(dòng)屈伸訓(xùn)練。

圖1 -4 術(shù)前外觀及X線片

圖9 -12 術(shù)后縫合及X線片

圖5 -8 術(shù)中切口及血管神經(jīng)束顯露

圖13 -16 術(shù)后外觀對指外展、抓握功能

2 結(jié)果

12例均獲6～36個(gè)月隨訪，平均24.6個(gè)月，除1例術(shù)后皮瓣尖端部分壞死，經(jīng)換藥愈合，其余傷口均Ⅰ期愈合。再造拇指軸線良好，無明顯偏斜，虎口無明顯狹窄，無線性瘢痕，2例拇指略顯粗大；功能方面，再造拇指對掌、對指功能良好，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)活動(dòng)略受限。按Tada等[8]評分評價(jià)多拇術(shù)后手指功能，優(yōu)9例，占75%；良3例，占25%。

3 討論

拇指多指畸形是常見的手部先天畸形，不僅影響功能，還影響美觀，手術(shù)是治療的唯一手段[9，10]，治療目的不僅是恢復(fù)功能，對美觀要求亦有所提高[11]。為了便于手術(shù)方式的制定，現(xiàn)在廣泛采用Wassel分型作為指導(dǎo)，但絕不能把對指當(dāng)成簡單的組織過剩，而是存在多種變異、發(fā)育不良、解剖結(jié)構(gòu)紊亂等，必須充分考慮多方因素，合理設(shè)計(jì)手術(shù)方案，達(dá)到功能和外觀的統(tǒng)一[12]。對于復(fù)雜的多指畸形，如何將可以利用的多種組織重新組合再造拇指以期獲得最佳的效果尚缺乏共識[13，14]。

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

拇指末節(jié)指骨的骨化中心出現(xiàn)在18個(gè)月齡，近節(jié)的骨化中心出現(xiàn)在12個(gè)月齡左右，掌骨的骨化中心出現(xiàn)在30個(gè)月齡，所以為了盡量避免手術(shù)時(shí)損傷骨化中心，尤其可能涉及截骨矯形的手術(shù)，建議對于WasselⅠ、Ⅱ型可選擇在18個(gè)月齡以后，對于WasselⅢ、Ⅳ型可在12個(gè)月齡以后，對于WasselⅤ、Ⅵ型可在30個(gè)月齡以后手術(shù)。過早手術(shù)對于患兒家長心理是一個(gè)安慰，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高；過晚手術(shù)會對患兒的心理發(fā)育有一定影響。總體建議學(xué)齡前完成手術(shù)。

3.2 手術(shù)切口的設(shè)計(jì)及手術(shù)要點(diǎn)

手術(shù)切口的設(shè)計(jì)盡量要滿足手術(shù)的需要，便于手術(shù)操作，同時(shí)又要兼顧縫合后的外觀，避免線性瘢痕，充分考慮虎口的開大。術(shù)中對保留指的血管神經(jīng)束進(jìn)行保護(hù)，建議在顯微鏡下操作，確保再造指的血管神經(jīng)支配[15]。如將尺側(cè)指轉(zhuǎn)位至橈側(cè)掌骨，可以從橈側(cè)指的基底分離大魚際肌的止點(diǎn)，將骨膜一起剝離，從而保留了堅(jiān)強(qiáng)的附著點(diǎn)，將其縫合至保留指的近節(jié)基底橈側(cè)，重建拇指外展功能。如果將橈側(cè)指轉(zhuǎn)位至尺側(cè)掌骨，那么尺側(cè)指被切除后要保留骨膜及關(guān)節(jié)囊，從而重建尺側(cè)副韌帶，保證重建關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。在手指轉(zhuǎn)位的過程中，要密切觀察手指的血運(yùn)情況，血管的過度牽拉及打折都有可能導(dǎo)致手指壞死，術(shù)中需隨時(shí)觀察手指血運(yùn)情況，如果轉(zhuǎn)位后手指位置良好但手指血運(yùn)障礙，可適當(dāng)回調(diào)手指方向，待手指血運(yùn)重建穩(wěn)定后Ⅱ期手術(shù)矯正畸形。

3.3 手術(shù)注意事項(xiàng)

⑴轉(zhuǎn)位的血管神經(jīng)束皮瓣的設(shè)計(jì)要合理，避免線性瘢痕攣縮；遵循顯微外科拇指指甲皮瓣的切取原則，如需攜帶骨關(guān)節(jié)、肌腱的復(fù)合組織瓣，要按復(fù)合組織瓣切取，保證組織瓣的成活。⑵切斷拇內(nèi)收肌止點(diǎn)，分離出贅生拇指的掌骨，并將贅生拇指指骨、掌骨和掌指關(guān)節(jié)一同切除。⑶沿主干拇指尺側(cè)縱行切開并將皮瓣深層游離、掀起，切除明顯畸形、發(fā)育差的指甲復(fù)合組織。⑷用帶蒂皮瓣包裹主干拇指，克氏針固定指間關(guān)節(jié)于伸直位，重建拇內(nèi)收肌止點(diǎn)。將指屈伸肌腱及側(cè)副韌帶縫回主干拇指的相應(yīng)部位。⑸重建和恢復(fù)虎口功能。

3.4 存在的問題及解決策略

多指畸形術(shù)后早期外觀比較滿意，但隨著生長發(fā)育，部分患兒可出現(xiàn)繼發(fā)性畸形[16]。余希臨等[17]統(tǒng)計(jì)197例多指畸形手術(shù)，12例出現(xiàn)繼發(fā)性畸形。對于手指轉(zhuǎn)位再造拇指后期繼發(fā)畸形可能會更突出，包括手指繼發(fā)的尺偏或橈偏，屈伸指及對掌功能差，瘢痕增生及攣縮帶來的繼發(fā)畸形等，還包括轉(zhuǎn)位時(shí)為保證手指血運(yùn)而遺留的畸形等。究其原因，主要在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇不佳、術(shù)前手術(shù)設(shè)計(jì)的不完善、關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶未修復(fù)、大魚際肌止點(diǎn)未重建、克氏針固定時(shí)間短等[18]。對于手指轉(zhuǎn)位拇指再造的病例需要密切隨訪至發(fā)育完全，根據(jù)功能及外觀情況決定是否需要行進(jìn)一步矯形手術(shù)。

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