沈明敬 徐中華 陳勇兵 徐衛(wèi)華 徐忠恒

(蘇州大學附屬第二醫(yī)院胸心外科，蘇州 215004)

·臨床研究·

胸腔鏡手術治療消失肺綜合征

沈明敬 徐中華 陳勇兵 徐衛(wèi)華 徐忠恒*

(蘇州大學附屬第二醫(yī)院胸心外科，蘇州 215004)

目的 探討胸腔鏡手術治療消失肺綜合征(vanishing lung syndrome，VLS)的效果。 方法 2008年9月～2015年3月我們對16例VLS根據手術難度行胸腔鏡單孔、兩孔、三孔手術。有粘連者首先松解粘連，探明肺大皰位置，設計切割方向、順序，切割肺大皰，反復膨肺觀察完成切割并修補漏氣點，置引流管，關閉創(chuàng)口，術畢。對術前與術后3個月第1秒用力呼吸量(forced expiratory volume in one second,FEV1)、肺總量(total lung capacity,TLC)、殘氣量(residual volume,RV)進行對比分析。 結果 7例分期行雙側胸腔鏡下手術，間隔時間6～15個月，中位時間10個月；2例雙側VLS拒絕雙側手術僅行單側手術；7例行單側手術。共手術23次，其中21次完全胸腔鏡下完成手術(單孔法11次，兩孔法9次，三孔法1次)，2次因胸膜腔粘連在腔鏡輔助下小切口手術。手術時間(50.6±12.3)min，術后胸腔引流管留置(12.4±4.8)d，術后住院(13.8±5.6)d，住院總費用(5.50±1.63)萬元。FEV1術前(0.75±0.32)L，明顯低于術后(1.17±0.45)L(t=-7.654，P=0.000)；RV術前(3.76±0.52)L，明顯高于術后(2.85±0.33)L(t=12.284，P=0.000)；TLC術前(5.70±0.56)L，明顯高于術后(4.88±0.47)L(t=5.187，P=0.000)；PaO2術前(60.2±9.0) mm Hg，明顯低于術后(71.5±10.3) mm Hg(t=-9.892，P=0.000)；PaCO2術前(49.7±11.6) mm Hg，明顯高于術后(42.6±8.8) mm Hg(t=3.908，P=0.000)。術后發(fā)生房顫2例，給予西地蘭、胺碘酮糾正；肺部感染4例，經驗性或痰培養(yǎng)結果升級抗生素等級治愈；肺漏氣>1周17例，時間8～20 d，中位漏氣時間12 d；頸胸腹壁大范圍皮下氣腫9例；圍手術期未發(fā)生死亡、呼吸功能衰竭等手術并發(fā)癥。 結論 胸腔鏡肺大皰切除或肺減容術治療VLS安全性高，微創(chuàng)，能顯著提高患者肺功能。

消失肺綜合征； 巨型肺大皰； 胸腔鏡手術； 肺減容術； 肺功能

消失肺綜合征(vanishing lung syndrome，VLS)又名特發(fā)性巨型大皰性肺氣腫(giant bullous emphysema，GBE)，因大皰體積大、數量多嚴重擠壓正常肺組織，拍片時甚至見不到肺紋理而得名。因胸腔被大皰占據導致有效肺組織容積顯著減少，患者活動能力明顯受到限制。治療VLS的有效途徑是手術切除巨型肺大皰，促進周圍健康肺組織復張，改善肺功能，較普通肺大皰切除手術而言，操作難度高，需要相關技巧。我院2008年9月～2015年3月診斷并成功治愈16例VLS，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組16例，男15例，女1例。年齡(62.5±5.3)歲。7例因活動后胸悶、氣喘癥狀逐漸加重就診，8例突發(fā)胸悶伴胸痛就診，1例無臨床癥狀，體檢時發(fā)現。經胸片及CT檢查均診斷VLS(采用Roberts等[1]提出的影像學診斷標準：①一側或兩側肺上葉巨型肺大皰；②大皰至少占據一側胸腔容積的1/3及以上；③周圍正常肺實質區(qū)受壓迫)，其中9例雙側，7例單側。肺壓縮程度40%～95%，(68±22)%。合并氣胸患者入院后即行胸腔閉式引流排氣改善呼吸功能。2例存在肺部炎癥，術前抗感染治療待病情好轉后手術。6例合并原發(fā)性高血壓，2例糖尿病，2例膽囊結石，1例慢性胃炎，高血壓及糖尿病控制良好，膽囊結石及慢性胃炎處于疾病穩(wěn)定期。1例曾行右側脛骨骨折復位內固定術，1例曾行腹腔鏡膽囊切除術，1例曾行前列腺電切術。

病例選擇標準：①患者一般情況良好；②凝血機制正常；③心、肝、腎主要臟器功能正常；④精神正常，配合治療；⑤CT估計巨型肺大皰體積占肺容積≥1/3達VLS診斷標準；⑥既往未罹患致胸腔粘連疾病。

1.2 方法

術前接受呼吸道霧化吸入，完善血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、動脈血氣分析、胸部CT、肺功能、心電圖術前檢查，評估心肺功能，排除手術禁忌。雙腔氣管插管，靜吸復合全身麻醉。側臥位。根據患者手術難度[包括大皰數目、位置及皰蒂類型(圖1，2)；是否存在胸膜粘連及粘連程度；是否需要復雜修補或止血操作]決定trocar數目或腔鏡輔助小切口手術。先在單孔下手術，不能完成手術則增加第二孔置入更多操作器械，甚至第三孔。單孔法唯一孔位于第5肋間腋前線；兩孔法手術觀察孔位于腋中線第7或8肋間，操作孔位于腋前線第4或5肋間；三孔法另加一孔位于腋后線第6肋間。必要時延長腋前線第4或5肋間戳孔行腔鏡輔助小切口手術。對于有粘連者先置入電凝鉤或超聲刀松解粘連(圖3)。根據術中所見及術前CT影像學資料，探明大皰位置，設計好切割方向、順序及是否在強生公司腔內切割縫合器上加套奈維材料[NEOVEIL，日本郡是株式會社，批文號：國食藥監(jiān)械(進)字2013第3461064號]。完成切割后松解下肺韌帶，胸腔內注入生理鹽水，囑麻醉醫(yī)師膨脹患側肺了解切割效果以及肺漏氣情況。對于遺漏的肺大皰重新完成切割，肺漏氣較嚴重的位置用普通慕斯線或3-0 Prolene線縫合修補，盡量減少漏氣點的數量，減輕漏氣程度。共手術23次，7次手術中視肺漏氣程度較輕，余肺膨脹滿意置1根胸腔引流管；其余16次手術置入2根胸管閉式引流管加強引流，下側胸管置于肺后緣脊柱旁，上側胸管置于胸膜頂。

術后常規(guī)預防感染、止血、止痛、平喘治療，間斷復查胸片，待肺滿意復張后拔除胸管，復查胸部CT后辦理出院。術后3個月復查動脈血氣分析、肺功能了解呼吸功能。

1.3 統(tǒng)計學處理

2 結果

7例分期行雙側胸腔鏡下手術，間隔時間6～15個月，中位時間10個月；2例雙側VLS拒絕雙側手術僅行單側手術；7例行單側手術。21次完全胸腔鏡下完成手術(單孔法11次，兩孔法9次，三孔法1次)，2次因胸膜腔粘連在腔鏡輔助下小切口手術。麻醉蘇醒后拔除氣管插管，無術后機械通氣。手術時間(50.6±12.3)min，術后胸腔引流管留置(12.4±4.8)d，術后住院(13.8±5.6)d，住院總費用(5.50±1.63)萬元。術后發(fā)生心房纖顫2例，給予西地蘭、胺碘酮糾正；肺部感染4例，經驗性或痰培養(yǎng)結果升級抗生素等級治愈；肺漏氣>1周17例，時間8～20 d，中位漏氣時間12 d；頸胸腹壁大范圍皮下氣腫9例，嚴重4例，其中2例術中置2根胸管(圖4)，2例術中置1根胸管，加置胸膜頂排氣管后逐步好轉吸收(圖5)，余5例經胸腔負壓吸引加速排氣及嚴密觀察未及進一步加重，逐步好轉吸收，見圖6。無心肺功能衰竭、大出血二次術、死亡等并發(fā)癥。術后3個月復查動脈血氣分析及肺功能較術前顯著改善，見表1。

表1 23次術前后動脈血氣分析與肺功能比較±s)

圖1 雙側VLS 圖2 單側VLS 圖3 巨型肺大皰術中所見 圖4 1根胸管位置不佳，單根胸管排氣不暢致使患者廣泛胸部皮下氣腫，術側肺塌陷 圖5 拔除位置不佳胸管，于鎖骨中線第2肋間重置胸管加速排氣 圖6肺漏氣停止，滿意復張，拔除胸管后出院前復查

3 討論

放射科醫(yī)師Burke等[2]在總結少數患者因巨型肺大皰占據胸腔致使胸片上肺紋理大范圍缺失于1937年提出“VLS”概念，1987年Roberts等[1]對這一概念制定放射學標準，單側或雙側上葉肺大皰占據至少胸膜腔容積1/3且擠壓周圍正常肺組織。我院放射科沈利民等[3]1995年對此病影像學特征進行總結分析。

VLS病因不明，alpha-1 胰蛋白酶缺乏[4]、吸食煙草或大麻[5]與該病密切相關，部分報道稱罹患Marfan及Ehlers-Danlos綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、HIV[5]、肉瘤病者亦好發(fā)此病，存在家族遺傳性[6]，與細胞因子KL-6、FGF-10、MMP-9[7]表達有關。肺泡彈性纖維組織彈力下降導致肺泡壁持續(xù)擴張，泡腔增大融合，最后形成巨型大皰，是病理生理發(fā)展過程。VLS典型病例為吸煙中青年男性，大皰生長于上葉，并發(fā)癥包括呼吸功能下降甚至衰竭、胸痛、咯血、自發(fā)性氣胸等。本組16例男性，14例有吸煙史，確診時平均年齡62.5歲，7例活動能力下降，8例發(fā)生氣胸，術中見肺大皰基本位于上葉，除年齡偏高以外其余情況符合文獻，可能與患者年輕時代償能力強癥狀輕或不注意體檢有關。VLS診斷主要依據CT，注意需與肺囊腫、自發(fā)性氣胸、彌漫性肺氣腫相鑒別。肺囊腫囊壁較厚，囊腔內常含囊液，氣胸一般表現為受壓的肺外緣向肺門收攏，約呈“n”狀，VLS則見巨型肺大皰占據胸膜腔，肺外緣約呈“u”狀。因為正常肺組織被大皰嚴重擠壓不能發(fā)揮功能導致肺功能明顯下降，而祛除大皰讓正常肺組織復張即可提高肺功能。以往曾有皰腔內吸引術、大皰結扎術、激光切除術、氣管內單向閥置入術等治療方法，因實用價值低目前基本已遭廢棄，手術切除巨型肺大皰或行肺減容為有效治療途徑[8]。

對于雙側VLS患者，切口選擇以及是否同期手術成為醫(yī)師需要考慮的問題。胸骨正中切口雙肺同期手術在胸腔鏡手術推廣后受到挑戰(zhàn)。我們認為胸腔鏡分期手術創(chuàng)傷小，疼痛輕微，視野佳，且較同期手術安全性高，故采用分期胸腔鏡肺大皰切除或肺減容手術。術后并發(fā)癥以頑固肺漏氣[9]常見，VLS患者大皰個數多，老年患者肺質量差[10]，術后嚴重漏氣及皮下氣腫很容易發(fā)生，影響住院日，術前需良好醫(yī)患溝通，本組漏氣最長者為20 d。對余肺因長期受巨型大皰壓迫術后復張能力的擔憂目前認為是沒有必要的，本組肺最后均滿意復張，Huang等[11]報道1例VLS用5%的剩余肺組織經1年時間最后完全占據一側胸膜腔。

手術經驗體會如下：①準確辨識肺大皰與正常肺組織的界限，應在正常肺組織完成切割；②可以使用人造纖維材料、心包、胸膜[12]等套用于切割器以增強肺組織強度，減少釘倉眼漏氣；③間斷囑麻醉醫(yī)師膨肺，檢查切割緣是否明顯漏氣及有無大皰遺漏；④漏氣較嚴重點應積極用Prolene線修補或噴灑醫(yī)用膠可以減少術后胸管留置時間，謹防漏氣點積少成多造成肺復張困難；⑤對于近肺門大皰切割時需格外謹慎，不能采用切割閉合器時建議切開大皰，尋找明顯漏氣點后噴膠或縫合附近肺組織予以閉合；⑥留置1根胸管應兼顧胸廓最低點及胸膜頂，必要時放置2根胸管排液排氣，盡量避免發(fā)生嚴重皮下氣腫；⑦對于術后漏氣程度較重者可采取低壓負壓吸引促進肺復張。

VLS是進展性疾病，建議一經診斷進行手術，否則隨著肺功能下降及年齡的增長，手術風險相應提高，Van Bael等[13]甚至報道罹患巨型肺大皰者肺癌患病率較正常人高。本組1例2年前確診雙側VLS，接受左側肺減容術后復查CT示肺良好復張，2年后接受右側肺減容術，術中見大皰體積大、個數多，最大1枚直徑達12 cm。術后第1天肺復張不理想，出現Ⅲ度漏氣且出現皮下氣腫，經調整胸管位置，2周時間恢復后肺完全復張，皮下氣腫吸收。本組16例23人次術前后肺功能及血氣分析比較，切除巨型肺大皰明顯改善患者近期肺氧合能力。Palla等[8]長期隨訪顯示VLS患者術后3～ 4年肺功能開始下降，也有報道5～10年[14]后肺功能下降，可能與年齡增長有關，目前缺乏大樣本長期觀察數據。

綜上所述，VLS臨床少見，老年患者更少，診斷有一定難度，易誤診為氣胸。老年患者肺功能逐步下降，而巨型肺大皰壓迫正常肺組織進一步損失肺功能，臨床癥狀明顯。胸腔鏡肺大皰切除或肺減容術為治療VLS首選方法，手術安全性高，微創(chuàng)，能顯著提高肺功能。較簡單肺大皰切除術而言，該手術術中操作及圍手術期管理難度提高，具有特別之處，需要相應技巧。

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13 Van Bael K, La Meir M, Vanoverbeke H. Video-assisted thoracoscopic resection of a giant bulla in vanishing lung syndrome: case report and a short literature review. J Cardiothorac Surg,2014,9:4.

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(修回日期：2016-10-29)

(責任編輯：李賀瓊)

Treatment of Vanishing Lung Syndrome with Video Assisted Thoracoscopic Surgery

ShenMingjing,XuZhonghua,ChenYongbing,etal.

DepartmentofThoracic-cardioSurgery,SecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity,Suzhou215004,China

Correspondingauthor:XuZhongheng,E-mail:xzho66@sina.com

Objective To investigate the efficacy of video assisted thoracoscopic surgery(VATS) for vanishing lung syndrome (VLS). Methods Clinical data of 16 patients suffering VLS between September 2008 and March 2015 were collected. Among them, 7 patients with bilateral VLS underwent bullectomy or lung volume resection surgery (LVRS), and other 9 patients underwent unilateral operation. After anesthesia, single or more incisions were made according to personal situation, after which the bulla were located and cut off. Repeated observation and manipulation were necessary before placing drainage tube and sewing. The results of arterial blood gas analysis (PaO2, PaCO2) and lung function test [forced expiratory volume in one second (FEV1),total lung capacity (TLC),residual volume (RV)] were checked before and 3 months after operation. Results A total of 7 patients accepted bilateral thoracoscopic surgery with interval periods from 6 to 15 months while the other 9 patients accepted unilateral thoracoscopic surgery. There were totally 23 operations, including 21 cases of thoracoscopic surgery and 2 cases of thoracoscopically assisted surgery because of pleural adhesions. The operation time was (50.6±12.3) min, the duration of chest tube drainage was (12.4±4.8) days, the postoperative hospital stay was (13.8±5.6) days, and the cost of hospitalization was (55.0±16.3) thousand yuan. The preoperative value of FEV1was (0.75±0.32) L, which was significantly lower than postoperative value [(1.17±0.45) L,t=-7.654,P=0.000]. The preoperative RV was significantly higher than postoperative [(3.76±0.52) L vs. (2.85±0.33) L,t=12.284,P=0.000]. The preoperative TLC was significantly higher than postoperative [(5.70±0.56) L vs. (4.88±0.47) L,t=5.187,P=0.000]. The preoperative PaO2was significantly lower than postoperative [(60.2±9.0) mm Hg vs. (71.5±10.3) mm Hg,t=-9.892,P=0.000]. And the preoperative PaCO2was significantly higher than postoperative [(49.7±11.6) mm Hg vs. (42.6±8.8) mm Hg,t=3.908,P=0.000]. Postoperatively, atrial fibrillation happened in 2 cases, which were treated with amiodarone and cedilanid. Pulmonary infection occurred in 4 cases, which were given antibiotic treatment according to clinical experience or sputum culture results. Air leakage lasted for more than 1 week in 17 cases, with a duration of 8-20 d (median, 12 d). Extensive subcutaneous emphysema happened in 9 cases. During perioperative period, no death or lung function failure was noted.Conclusion The treatment of VLS by VATS or LVRS is safe and effective, with minimal invasion and improved lung functions.

Vanishing lung syndrome; Giant pulmonary bulla; Video assisted thoracoscopic surgery; Lung volume reduction surgery; Lung function

A

1009-6604(2017)05-0411-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.05.007

2016-06-21)

* 通訊作者，E-mail：xzho66@sina.com