鄭言言 穆仲平

先天性膈膨升的產(chǎn)前超聲診斷

鄭言言 穆仲平

膈膨出；先天畸形；超聲檢查，多普勒，彩色；超聲檢查，產(chǎn)前；胎兒

先天性膈膨升指由于膈肌發(fā)育不全，肌纖維或膠原纖維有不同程度缺陷，膨出的膈肌只是纖維膜，呈松弛狀態(tài)，發(fā)生率約為1/10 000，其常見(jiàn)的類型分為3種：完全型、部分型、雙側(cè)型膈膨升?？v隔移向健側(cè)，胸部器官嚴(yán)重受壓致肺功能障礙，尤其是雙側(cè)膈膨升型更為嚴(yán)重。產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性膈膨升國(guó)內(nèi)報(bào)道少見(jiàn)[1-2]，主要在出生后診斷[3-4]。本文對(duì)安徽省婦幼保健院超聲科診斷的5例先天性膈膨升進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2013年5月－2016年7月在安徽省婦幼保健院行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查或外院疑似異常到本院會(huì)診的5例孕婦，均有胎兒胸腹腔異常。1例為雙絨雙羊雙胎妊娠一胎正常、一胎異常，1例伴有染色體異常為18-三體，4例足月順產(chǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查未發(fā)現(xiàn)異常。孕婦年齡21～28歲，孕期為18～40周。

1.2 儀器與方法 采用Philips iU22、GE Voluson E8及GE Voluson 730高分辨率彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率分別為1～5 MHz、2～5 MHz、2～5 MHz。受檢者取仰臥位，對(duì)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查，首先進(jìn)行生物學(xué)指標(biāo)測(cè)量，然后觀察胎兒頭顱顏面部、脊柱、胸壁及腹壁、內(nèi)臟器官及其位置、臍部、四肢、臍動(dòng)脈、胎盤、羊水等，按照規(guī)定采集規(guī)范的標(biāo)準(zhǔn)圖像，并對(duì)胎兒胸腹腔進(jìn)行詳細(xì)檢查，儲(chǔ)存圖像并追蹤隨訪妊娠結(jié)果。對(duì)比分析胎兒產(chǎn)前超聲異常圖像、MRI檢查圖像及引產(chǎn)后病理結(jié)果。

2 結(jié)果

5例胸腔異常的胎兒經(jīng)產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查診斷為胎兒膈膨升，產(chǎn)前超聲診斷與隨訪結(jié)果對(duì)比見(jiàn)表1。1例產(chǎn)前超聲診斷為左側(cè)膈膨升，孕婦于1周內(nèi)到外院行胎兒MRI證實(shí)為左側(cè)膈膨升（圖1）。1例產(chǎn)前超聲診斷為左側(cè)膈膨升、左肺發(fā)育不良，足月順產(chǎn)后X線檢查證實(shí)（圖2）。

表1 產(chǎn)前超聲診斷與隨訪結(jié)果對(duì)比

3 討論

先天性膈膨升是由于部分或全部膈肌發(fā)育不良致使腹腔器官上升到胸腔，發(fā)育不良的膈肌病理表現(xiàn)為薄、無(wú)肌纖維半透明的隔膜。本病的發(fā)生率約占所有橫膈發(fā)育不良的5%，可分為先天性和獲得性。

本組病例產(chǎn)前超聲診斷5例膈膨升的胎兒均為單側(cè)膈膨升，其中3例為左側(cè)膈膨升、2例為右側(cè)膈膨升；4例選擇保留胎兒，1例選擇引產(chǎn)，所有患者均隨訪證實(shí)。本組2例合并羊水多、胸腔積液，1例羊水少，上述病變與膈膨升的相關(guān)性不明確[5]。本組5例中，1例引產(chǎn)，1例足月分娩后死亡，其余3例均于出生后6個(gè)月內(nèi)手術(shù)，預(yù)后良好。謝川等[6]報(bào)道無(wú)明顯呼吸窘迫癥狀的膈膨升患兒無(wú)需治療，隨訪3～6個(gè)月，如反復(fù)呼吸道感染以及膈肌繼續(xù)上抬，應(yīng)手術(shù)治療。

先天性膈膨升和膈疝的超聲表現(xiàn)，兩者鑒別困難，胸腔橫切面上均表現(xiàn)為腹腔器官向胸腔膨出，縱隔移位，心臟移位，但先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，可以通過(guò)胎兒矢狀切面和冠狀切面顯示膈肌缺損部位及大小，理論上此征象最具有診斷價(jià)值，但只有缺損較大時(shí)此征象才比較明顯，還可以通過(guò)間接征象診斷，如胎兒四腔心切面、胎兒胸腔內(nèi)出現(xiàn)腹腔內(nèi)容物。先天性膈膨升表現(xiàn)為膈肌發(fā)育不良，是一層半透明的薄膜，在胸腹腔矢狀切面及冠狀切面表現(xiàn)為雙側(cè)膈肌不在同一水平，病變膈肌向上膨升，腹腔內(nèi)器官上移至胸腔部位，與同側(cè)胸腔內(nèi)器官之間存在弧形分隔低回聲薄帶，接觸面規(guī)則、整齊、光滑、銳利，但是超聲不能評(píng)價(jià)發(fā)育不良膈肌的具體部位、范圍、發(fā)育不良程度。

總之，產(chǎn)前超聲作為一種無(wú)創(chuàng)檢查方法，可用于診斷胎兒先天性膈膨升。

圖1 女，28歲，孕31周+6，左側(cè)膈膨升。胸腔橫切面示胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，腸管上移（A）； 左側(cè)胸腔矢狀切面示膈頂部向上膨出呈穹窿狀，左肺受壓，膈肌膨升（箭，B）；冠狀位示左側(cè)膈肌明顯抬升，左側(cè)肺不張（箭，C）。R-LU：右肺；H：心臟

圖2 女，21歲，孕27周+5，左側(cè)膈膨升。胎兒左側(cè)膈肌較右側(cè)膈肌明顯上抬，左肺受壓發(fā)育不良，箭分別示左側(cè)膈肌和右側(cè)膈?。ˋ）；胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，心尖指向正前方，肝臟上移凸向左側(cè)胸腔（B）；出生后新生兒X線片示縱隔移向右側(cè)，左側(cè)膈肌膨（箭頭，C）。H：心臟；LI：肝臟；L-LU：左肺

[1]陳鐘萍, 張海春, 馬小燕, 等. 產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性膈膨升.中華全科醫(yī)學(xué), 2011, 9(2): 329-330.

[2]李建華, 朱霞, 陳欣林. 超聲和MRI聯(lián)合應(yīng)用診斷胎兒胸部異常. 中華醫(yī)學(xué)超聲雜志, 2010, 7(2): 232-236.

[3]馬立東, 李春雷, 周福金. 腹腔鏡下膈肌折疊術(shù)治療小兒先天性右側(cè)膈膨升的療效分析. 臨床小兒外科雜志, 2015, 14(4): 307-309.

[4]侯廣軍, 耿憲杰, 張現(xiàn)偉, 等. 右側(cè)膈膨升合并肺發(fā)育不全二例.中華小兒外科雜志, 2014, 35(5): 398-399.

[5]李勝利. 胎兒畸形產(chǎn)前超聲與病理解剖圖譜. 北京: 人民軍醫(yī)出版社, 2013: 123-140.

[6]謝川, 胡吉夢(mèng), 吳曄明, 等. 胸腔鏡下膈肌折疊術(shù)治療嬰幼兒右側(cè)膈膨升. 臨床小兒外科雜志, 2013, 12(1): 44-46.

R714.5；R445.1

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.04.015

2016-11-02

2016-12-24

（本文編輯 饒亞嵐）

安徽省婦幼保健院超聲科，安徽醫(yī)科大學(xué)附屬保健臨床學(xué)院 安徽合肥 230011

穆仲平 E-mail: muzhongping@sohu.com