康文慧+陳小珠+莫怡浩

【摘要】 目的 探討二葉主動脈瓣不同融合類型與主動脈擴張的相關(guān)性。方法 選取35例二葉主動脈瓣畸形患者作為病例組， 分析其二維超聲特點及形態(tài)學(xué)特點對主動脈疾病的影響；另選同期35例經(jīng)胸超聲心動圖診斷主動脈瓣均正常三葉瓣者為對照組， 比較兩組瓦氏竇、竇管連接部、升主動脈近端升主動脈內(nèi)徑。結(jié)果 35例二葉主動脈瓣中“＼”關(guān)閉線 20例， 其中5 例在一大瓣中央可見回聲增強的線性嵴， “/”關(guān)閉線 9例， “—”關(guān)閉線3例， “|”關(guān)閉線3例。 BAV較多呈右冠瓣與左冠瓣融合型， 較少呈右冠瓣與無冠瓣融合型， 罕見瓣葉對稱型。病例組患者依據(jù)升主動脈內(nèi)徑不同分為兩組， MPG<20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 即主動脈瓣功能正常的15例BAV患者作為病例組Ⅰ， 其余20例作為病例組Ⅱ。病例組Ⅱ患者瓦氏竇、竇管連接部、升主動脈近端升主動脈內(nèi)徑分別為（34.68±0.36）、（33.53±0.36）、（39.38±0.37）mm， 均大于對照組的（29.46±0.12）、（26.78±0.35）、（27.50±0.62）mm和病例組Ⅰ的（28.25±0.36）、（26.14±0.32）、（27.36±0.45）mm， 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論 超聲心動圖評價二葉主動脈瓣融合類型與主動脈擴張關(guān)系， 有助于對主動脈擴張性病變的預(yù)期及判斷。

【關(guān)鍵詞】 超聲心動圖； 二葉主動脈瓣；融合類型；主動脈擴張

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.08.048

1 資料與方法

1. 1 一般資料 回顧性分析2013年1月～2014年9月經(jīng)胸超聲心動圖診斷的二葉主動脈瓣畸形（BAV）患者35例的臨床資料， 將其作為病例組?；颊吣挲g19～60歲， 平均年齡（35.5±8.2）歲；其中男20例， 女15例。患者因體檢、心臟雜音、胸痛等不同的癥狀就診。選擇同期35例經(jīng)胸超聲心動圖診斷主動脈瓣均為正常三葉瓣的研究對象作為對照組， 年齡25～55歲， 平均年齡（34.5±6.9）歲；其中男20例， 女15例。兩組性別、年齡等一般資料比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 儀器與方法 儀器采用GE Vivid E9或HP iE Elite彩色多普勒超聲診斷儀， 成人探頭頻率2.5～4.0 MHz。病例組患者左側(cè)臥位常規(guī)掃查心臟各切面， 發(fā)現(xiàn)主動脈瓣畸形后側(cè)重大動脈長軸、短軸及胸骨上窩動脈弓切面， 重點觀察主動脈瓣二葉類型、主動脈根部及升主動脈寬度。檢測BAV患者主動脈瓣的血流速度， 計算平均跨瓣壓差（MPG）。

1. 3 二維超聲評定標(biāo)準(zhǔn) 舒張期正常“Y”形關(guān)閉線消失， 取代為單一關(guān)閉線， 右冠瓣與左冠瓣融合型（RL型）：右冠瓣與左冠瓣融合成一大瓣呈“＼”；右冠瓣與無冠瓣融合型（RN型）：右冠瓣與無冠瓣融合成一大瓣呈“/”；瓣葉對稱型呈“—”或“|”。收縮期開放如同二尖瓣， 開口減小， 整個或部分瓣膜固定， 活動受限， 在左室長軸切面開放時呈圓拱形， 在主動脈短軸切面， 開放時呈魚口狀， 正常的“▽”消失。

1. 4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS10.0統(tǒng)計學(xué)軟件對研究數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗；計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（ x-±s）表示， 采用t檢驗。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2. 1 BAV二維超聲特點 本研究患者中， “＼”關(guān)閉線20例， 其中5例在一大瓣中央可見回聲增強的線性嵴， “/”關(guān)閉線 9例， “—”關(guān)閉線3例， “︱”關(guān)閉線3例。BAV較多呈右冠瓣與左冠瓣融合型， 較少呈右冠瓣與無冠瓣融合型， 罕見瓣葉對稱型。

2. 2 主動脈竇部、竇管連接及升主動脈內(nèi)徑的比較 病例組患者均不伴有中或重度主動脈瓣返流、其他先天性心臟病、高血壓、馬凡綜合征等可以影響升主動脈內(nèi)徑的病變， 依據(jù)升主動脈內(nèi)徑不同分為兩組， MPG<20 mm Hg， 即主動脈瓣功能正常的15例BAV患者作為病例組Ⅰ， 其余20例作為病例組Ⅱ。病例組Ⅱ患者各部位升主動脈內(nèi)徑均大于對照組和病例組Ⅰ， 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。見表1。

2. 3 BAV融合類型的形態(tài)學(xué)特點對主動脈疾病的影響 病例組患者中， 明顯升主動脈擴張或相對升主動脈擴張20例， 其中伴有主動脈根部擴張的有12例；RL型“＼”式伴有升主動脈擴張或相對性擴張15例， 其中伴有主動脈根部擴張的有8例， 合并夾層動脈瘤死亡1例；RN型“/”式伴有升主動脈擴張或相對擴張3例， 其中伴有主動脈根部擴張的有1例。觀察發(fā)現(xiàn)， RL融合類型易導(dǎo)致升主動脈右前方局部膨隆性擴張， RN融合類型易導(dǎo)致后方升主動脈壁局部膨隆擴張。

3 討論

觀察發(fā)現(xiàn)二葉主動脈瓣患者其升主動脈增寬與正常三葉瓣人群相比有差異性， 二葉主動脈瓣病變與升主動脈擴張是同一病變過程， 與馬春燕等[1]報道相符合。二葉主動脈瓣BAV是成人先天性心臟病中最常見的類型之一， 發(fā)病率約1%～2%， 男性多于女性。相比其他先天性心臟病其致死率與并發(fā)癥高。雖然主動脈瓣狹窄和反流是BAV最常見的并發(fā)癥， 然而主動脈根至主動脈弓近段任何部位或所有部位的擴張在這些患者中約占50%。據(jù)報道BAV患者中升主動脈擴張的發(fā)病幾率為20%～80%[2-4]， 此差異與研究人群、評估方式、主動脈大小閾值的不同以及該疾病本身的異質(zhì)性有關(guān)。

有報道認(rèn)為二葉主動脈瓣的組織學(xué)改變?yōu)閯用}中層囊性壞死[5]， 是主動脈中層血管平滑肌細(xì)胞調(diào)節(jié)通路異常導(dǎo)致的最終結(jié)果， 造成基質(zhì)中斷、彈性蛋白及彈力纖維層分裂， 進(jìn)一步加速血管平滑肌細(xì)胞（SMC）的凋亡和中層結(jié)構(gòu)的破壞， 以消弱了主動脈結(jié)構(gòu)的完整性和彈性。即使是功能正常的BAV也可伴隨異常的跨瓣膜血流， 導(dǎo)致局部動脈壁剪切應(yīng)力增加[6-10]， 這點可以通過二尖瓣的形態(tài)學(xué)特征預(yù)測， 這支持了異常瓣膜血流動力學(xué)引起主動脈病的觀念。即使是功能正常的BAV也可伴隨異常的跨瓣膜血流， 導(dǎo)致局部動脈壁剪切應(yīng)力增加， RL融合類型導(dǎo)致一部分射血向右前方的升主動脈壁， 然后循右手螺旋方向流動致主動脈根本擴張以及管狀升主動脈非對稱性擴張；RN融合類型引起部分射血流向后方的主動脈壁使其后方主動脈壁剪切應(yīng)力增加致主動脈弓擴張[11-13]。

主動脈瘤形成和主動脈夾層是BAV的主要并發(fā)癥， 最危險并發(fā)癥主動脈夾層；根據(jù)主動脈介入的模式可以分為三種類型來指導(dǎo)進(jìn)一步的處理[14， 15]。常見的類型， 包括管狀升主動脈伴主動脈根不同程度的擴張。該類型一般年紀(jì)較大， 瓣膜為RL融合。其次是單純管狀升主動脈的擴張， 常擴張到主動脈弓層面， 且存在RN融合。再次是單純主動脈根部的擴張， 罕見， 且一般為年輕男性主動脈瓣反流者[16-18]。超聲心動圖觀察主動脈瓣的形態(tài)及病變程度， 升主動脈擴張內(nèi)徑及范圍， 有無乏氏竇瘤， 竇管的連接擴張等， 直接對指導(dǎo)外科制定手術(shù)方案有重要的意義。預(yù)測二葉主動脈病進(jìn)展的主要因素包括高齡、男性、收縮壓升高、伴主動脈瓣狹窄或反流以及瓣膜的形態(tài)學(xué)特征（RL融合型）等。超聲除診斷二葉瓣及其瓣膜狹窄或反流外， 分析其瓣膜融合類型也有一定特殊意義。此外， 二瓣化畸形患者升主動脈擴張直徑如每年增寬超過3～5 mm， 也是手術(shù)指征之一， 因此應(yīng)定期隨訪， 了解心臟及大血管變化。

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[收稿日期：2017-02-15]