楊曼 鄭明奇 劉剛

綜述

不同先心病術(shù)式對(duì)心律失常的影響

楊曼 鄭明奇 劉剛

先心病患者修補(bǔ)術(shù)后發(fā)生心律失常，會(huì)顯著影響患者的預(yù)后及死亡率，術(shù)后心律失常的發(fā)生通常與術(shù)后的補(bǔ)片及患者異常的解剖情況、高齡和心臟擴(kuò)大等因素有關(guān)。本文通過(guò)對(duì)不同術(shù)式治療先心病后發(fā)生心律失常的情況進(jìn)行探討，以期改善患者的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期預(yù)后。

先心?。恍穆墒С?；射頻消融

隨著藥物治療的發(fā)展和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，先心病患者的死亡率同過(guò)去相比大大降低。先心病患者修補(bǔ)術(shù)后發(fā)生的晚期并發(fā)癥主要是心衰及心律失常，其中，心律失常是患者再次入院的最主要原因，顯著影響了患者的預(yù)后和死亡率。因此，對(duì)不同先心病術(shù)式造成的心律失常的深入研究和探討十分重要。本文主要是針對(duì)先心病修補(bǔ)術(shù)（如Fontan術(shù)、房缺及卵圓孔未閉封堵術(shù)、大動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)術(shù)及法洛四聯(lián)癥術(shù)等）后心律失常的發(fā)病率、發(fā)病機(jī)制、影響因素及治療方案進(jìn)行闡述。

1 Fontan術(shù)后

1.1 心律失常的發(fā)病率

Fontan術(shù)后可以發(fā)生多種心律失常，如房速、非陣發(fā)性交界性心動(dòng)過(guò)速、室早、房室阻滯等［1］。其中，室上性心動(dòng)過(guò)速臨床最多見(jiàn)［2］。

1.2 心律失常的發(fā)病機(jī)制

心律失常發(fā)生的根本機(jī)制是房?jī)?nèi)折返。房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過(guò)速（intra-atrial reentrant tachycardia，IART）發(fā)生折返的最主要部位是三尖瓣環(huán)、冠狀靜脈竇與下腔靜脈歐氏瓣之間，其次也常發(fā)生于心房切口與上下腔靜脈間和心房?jī)?nèi)板障與下腔靜脈間，因此，通過(guò)對(duì)心房切口進(jìn)行改進(jìn)，從原切口下端向房室溝方向延伸，切斷IART的傳導(dǎo)路徑，使傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)，可以降低術(shù)后早期IART的發(fā)病率［2］。

1.3 影響因素

Fontan術(shù)后心律失常的影響因素有多種，包括手術(shù)年齡＞8歲、手術(shù)方法（心內(nèi)Fontan）、平均肺靜脈壓升高、肺血管發(fā)育情況（McGoon率＜1.8）（將左、右肺動(dòng)脈分叉前直徑之和除以緊靠膈部的降主動(dòng)脈直徑得出McGoon率）、術(shù)后存在較嚴(yán)重的梗阻等［1］。較多研究證明手術(shù)方式與術(shù)后心律失常的發(fā)生有關(guān)，Backer等［3］對(duì)多個(gè)研究進(jìn)行分析，證明心房外途徑比心房?jī)?nèi)側(cè)通道Fontan顯著減少了心律失常發(fā)生率，室上性心動(dòng)過(guò)速（supraventricular tachycardia，SVT）發(fā)病率由33%降至8%。其中，SVT對(duì)機(jī)體影響最大、最難處理，是術(shù)后抗心律失常治療的關(guān)鍵，SVT的發(fā)生主要與右房壓力增高有關(guān)，在未曠置右房行Fontan術(shù)使肺循環(huán)阻力升高，造成右房后負(fù)荷增加，易致房性心律失常；交界性心動(dòng)過(guò)速可能與術(shù)中刺激造成的交界區(qū)自律性升高有關(guān)，多為自限性［2］。

1.4 治療

射頻消融是一線治療方式。Jang等［4］對(duì)Fontan術(shù)后存在早期并發(fā)癥的患者行抗心律失常手術(shù)治療，其中83.9%的患者接受了射頻消融手術(shù)治療（峽部冷凍消融9例、右側(cè)折返消融13例、雙側(cè)折返4例），平均隨訪6.5年，接受射頻消融的患者5年存活率約為90%，有4例死亡（2例Fontan手術(shù)失敗死亡，1例出現(xiàn)心室功能障礙死亡，1例死亡原因不明），且均為晚期死亡，（91.8±5.5）%的患者5年內(nèi)未發(fā)生心律失常，證明Fontan術(shù)后早期并發(fā)癥行射頻消融治療是一種安全有效的治療手段，并且可以改善遠(yuǎn)期預(yù)后，降低心律失常發(fā)病率。

2 房缺及卵圓孔未閉封堵術(shù)后

2.1 心律失常發(fā)病率及影響因素

房性心律失常-房撲和／或房顫的發(fā)病率在房缺患者中顯著增高。影響房缺術(shù)后心律失常發(fā)病率的因素有未行修補(bǔ)術(shù)、年齡、術(shù)前心律失常，而卵圓孔未閉患者受這些因素影響較小，術(shù)后房性心律失常發(fā)病率低［5］。因此，盡早行封堵術(shù)，對(duì)于預(yù)防房缺患者日后發(fā)生房性心律失常至關(guān)重要。

2.2 封堵術(shù)后心律失常的治療

房缺修補(bǔ)術(shù)后患者房顫的發(fā)病率增高。射頻消融治療過(guò)程中，由于不存在第二個(gè)可彎曲穿刺針進(jìn)入卵圓孔，同時(shí)，補(bǔ)片及患者固有房間隔堅(jiān)硬（特別是Gore-Tex補(bǔ)片）、肥厚、纖維化，使得穿刺針難以進(jìn)入房間隔［5］，可能需要提前將穿間隔的套管針固定好來(lái)為球囊擴(kuò)張?zhí)峁┞窂剑?］，因此這類(lèi)患者的手術(shù)穿刺針比傳統(tǒng)穿刺針要求更高［7］。目前有一些方法可以避開(kāi)這一問(wèn)題，比如找到房間隔上一個(gè)沒(méi)有被補(bǔ)片覆蓋的部位進(jìn)行穿刺，通常位于后下位（圖1，圖片引自文獻(xiàn)［8］），術(shù)前CT可以協(xié)助選擇這一穿刺部位［9］。還需要考慮射頻能量可能造成封堵器部位的房間隔穿孔［10］，Pedersen等［9］證明當(dāng)射頻消融的穿刺針及一個(gè)封堵器在一個(gè)鹽水浴中時(shí)，封堵器的損傷與穿刺針直接相關(guān)。

圖1 靠近封堵器穿刺針穿房間隔Fig.1 The interauricu lar septum punctured into by puncture needle close to occluder device

3 大動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)術(shù)術(shù)后

3.1 術(shù)后心律失常的發(fā)生率

目前，很多大動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)術(shù)都使用Mustard和Senning擋板，手術(shù)使心房重構(gòu)擴(kuò)大，導(dǎo)致竇房結(jié)功能障礙和房速［11－12］。術(shù)后20年，Mustard術(shù)和Senning術(shù)術(shù)后房性快速性心律失常發(fā)病率均約為25%，并且隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，這兩種方式下術(shù)后發(fā)病率并無(wú)差別［11－12］。IART是一種較常見(jiàn)的心律失常，還可以發(fā)生非自動(dòng)的局灶性房性心動(dòng)過(guò)速（NAFAT）和房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速［13－14］。旁道依賴(lài)的心動(dòng)過(guò)速和房顫的發(fā)病率較低［16］。

3.2 解剖上的特殊性

完全性大動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)（D-TGA）具有正常位置的心房及房室分界（包括Koch三角內(nèi)的房室結(jié)）和房室一致性、心室內(nèi)大動(dòng)脈不一致性（主動(dòng)脈從右心室發(fā)出，肺動(dòng)脈從左心室發(fā)出）。通過(guò)引導(dǎo)靜脈回流，Mustard和Senning擋板建立了一個(gè)生理上的正常循環(huán)，盡管心室只是一個(gè)形態(tài)學(xué)上的右心室［16］。

目前最常見(jiàn)的是IART折返環(huán)，它是一個(gè)環(huán)繞三尖瓣環(huán)的折返環(huán)，與典型三尖瓣環(huán)峽部依賴(lài)性房撲類(lèi)似，但是，很多特點(diǎn)與典型房撲不同。首先，三尖瓣環(huán)的血流并不是直接通過(guò)系統(tǒng)的靜脈路徑回流，它位于循環(huán)的肺靜脈部位；其次，形成典型房撲的正常邊界已經(jīng)改變，即三尖瓣環(huán)位于靜脈循環(huán)路徑的肺靜脈和下腔靜脈之間，三尖瓣峽部被分成了兩塊（圖2，圖片引自文獻(xiàn)［16］）［16］。每一部分三尖瓣峽部所占的比例決定了手術(shù)的不同術(shù)式，因此，這一解剖特點(diǎn)對(duì)于IART的消融有重要的指導(dǎo)意義，并且它還跟消融房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速具有很強(qiáng)的相關(guān)性［17］。

圖2 D-TGA行Mustard術(shù)和Senning術(shù)修補(bǔ)的三尖瓣峽部Fig.2 The isthmus of tricuspid valve repaired by Mustard and Senning surgeries on D-TGA patients

3.3 消融治療

房速的快速房室傳導(dǎo)可能會(huì)誘發(fā)室性心律失常，因此需要對(duì)房室結(jié)的特性重點(diǎn)關(guān)注。典型的折返環(huán)繞三尖瓣環(huán)形成IART，反復(fù)的沿?fù)醢逯虚g（比如右側(cè)）部分激動(dòng)。在靜脈心房?jī)?nèi)，前向波沿著從上到下的方向傳播或者相反，取決于環(huán)路是順時(shí)針還是逆時(shí)針。在這一部位的消融策略為延長(zhǎng)心動(dòng)過(guò)速周長(zhǎng)或者打斷心動(dòng)過(guò)速，后者較少使用。消融主要用8 mm的電極管（靶點(diǎn)溫度60℃～70℃；消融功率50～60W）或使用灌注消融導(dǎo)管（灌注速度15～30 mL／min；消融功率20～25W）［16］。

射頻消融通常是房速的一線治療，這與患者的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、猝死、藥物治療局限性及低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性相關(guān)。對(duì)于患者特殊解剖和手術(shù)特征的學(xué)習(xí)可以幫助指導(dǎo)消融、避免發(fā)生房室阻滯。大動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)術(shù)術(shù)后房顫患者的射頻消融術(shù)對(duì)房間隔穿刺技術(shù)要求高，穿擋板穿刺針需要繞過(guò)心房組織到達(dá)Senning擋板，而行Mustard術(shù)的穿刺針是繞過(guò)心包膜或人造組織［16］。

4 法洛四聯(lián)癥術(shù)后

國(guó)內(nèi)外對(duì)法洛四聯(lián)癥（TOF）的研究較少，有文獻(xiàn)報(bào)道TOF術(shù)后房性快速性心律失常發(fā)病率是20.1%。在多樣本分析中發(fā)現(xiàn)其與房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過(guò)速機(jī)制相關(guān)，影響因素有右心房的擴(kuò)大、高血壓、心臟手術(shù)類(lèi)型。室性心律失常發(fā)病率較低，占14.6%，主要與心臟手術(shù)、QRS時(shí)限、左心室舒張功能障礙有關(guān)［18］。

TOF晚期發(fā)生心律失常再手術(shù)（肺動(dòng)脈置換術(shù)和射頻消融）可以提高患者的生存率，有文獻(xiàn)報(bào)道，再次手術(shù)后10年存活率是93%，并證實(shí)心律失常是獨(dú)立的影響因素（P＝0.86），這類(lèi)患者的特點(diǎn)是最初修補(bǔ)和晚期再修補(bǔ)時(shí)存在高齡、三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣反流和QRS間期延長(zhǎng)，再手術(shù)出現(xiàn)折返性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)因素有QRS間期延長(zhǎng)（＞160 ms）和未行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)（pulmonary valve replacement，PVR）。室上速消融能夠改善因心律失常死亡的患者的存活率（75%∶33%），但是室速的消融并不能降低患者死亡率（96%∶95%），而折返性室速并不常見(jiàn)，因此治療上給予患者行早期PVR及手術(shù)消融可以減少心律失常的風(fēng)險(xiǎn)［19］。

TOF患者存在潛在的先天缺陷和特殊的解剖結(jié)構(gòu)，其導(dǎo)管消融成功率約為75%［20］，房撲的終止率約為90%［21］，但是，再發(fā)生折返率高達(dá)34%～54%。由于導(dǎo)管消融是核心操作，且操作風(fēng)險(xiǎn)低，因此目前指南推薦其為Ⅱa類(lèi)，且建議必要時(shí)可進(jìn)行多點(diǎn)消融［20］。

5 小結(jié)

先心病術(shù)后發(fā)生的心律失常主要是室上性心律失常，其重要機(jī)制為IART，目前的一線治療方式是射頻消融，打斷折返環(huán)，終止心動(dòng)過(guò)速。由于先心病患者的特殊性，如異常的解剖情況、手術(shù)修補(bǔ)方式及患者自身特性（高齡），使消融術(shù)存在困難。隨著三維標(biāo)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，穿間隔等復(fù)雜的手術(shù)步驟成為可能。同時(shí)應(yīng)注意患者血流動(dòng)力學(xué)的變化，在特殊情況下，手術(shù)消融聯(lián)合維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定效果更佳［22］。

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Effect of different surgical methods of congenital heart disease on arrhythmia

Yang Man，Zheng Ming-qi，Liu Gang（Department of Cardiology，the First Hospital of Hebei Medical University，Shijiazhuang Hebei050031，China）

Postoperative arrhythmia in patients with congenital heart disease（CHD）will significantly influence their prognosis and mortality.Its influencing factors include postoperative patch，and natural anatomical substrate，old age and cardiac extention of patients themselves，and so on.In order to improve the life quality and long-term prognosis of CHD patients，this paper introduces the occurrence of postoperative arrhythmia in different surgicalmethods.

congenital heart disease；arrhythmia；radiofrequency ablation

R541.7

A

2095－9354（2017）02－0135－04

10.13308／j.issn.2095－9354.2017.02.012

2017－03－17）

（本文編輯：李政萍）

河北省科技支撐計(jì)劃重點(diǎn)項(xiàng)目（16277707D）；河北省醫(yī)學(xué)適用技術(shù)跟蹤項(xiàng)目（G2015008）；河北省醫(yī)學(xué)科學(xué)研究重點(diǎn)課題項(xiàng)目（20150190）

050031河北石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心內(nèi)科

楊曼，醫(yī)師，碩士研究生在讀，主要從事心內(nèi)電生理、射頻消融及起搏器研究。

劉剛，E-mail：cardio2004＠163.com