□羅淳

（陜西省楊陵區(qū)高級(jí)中學(xué) 陜西 楊凌 712100）

淺議線粒體呼吸鏈復(fù)合物的組成與功能

□羅淳

（陜西省楊陵區(qū)高級(jí)中學(xué) 陜西 楊凌 712100）

線粒體是真核生物細(xì)胞中特別重要的細(xì)胞器，對(duì)于它的研究已經(jīng)有一個(gè)多世紀(jì)的歷史。呼吸鏈的作用代表著線粒體的基本功能，呼吸鏈?zhǔn)菍⒁幌盗羞f氫反應(yīng)和遞電子反應(yīng)依照一定的順序排列所形成的連續(xù)反應(yīng)體系，呼吸鏈的主要作用是通過(guò)自身中的遞氫體和遞電子體以及一系列的氧化還原過(guò)程形成能量。對(duì)于線粒體呼吸鏈的研究，特別是組成呼吸鏈的復(fù)合物的功能的研究，對(duì)于生物科學(xué)尤其是醫(yī)學(xué)有著至關(guān)重要的作用。

呼吸鏈；組成；復(fù)合體

呼吸鏈的主要組成部分包括：鑲嵌在線粒體內(nèi)膜上的4個(gè)酶復(fù)合體（復(fù)合體Ⅰ、復(fù)合體Ⅱ、復(fù)合體Ⅲ和復(fù)合體Ⅳ）、1個(gè)CoQ和1個(gè)細(xì)胞色素C（Cytc）。

1 復(fù)合體I

復(fù)合體I也可以稱為NADH-CoQ還原酶，它的整個(gè)分子形狀呈“L”型，兩條臂，一條鑲嵌在線粒體內(nèi)膜上，另一條則伸入線粒體基質(zhì)中。大量研究證明，如果復(fù)合體I產(chǎn)生了突變，不僅會(huì)導(dǎo)致線粒體疾病，重者甚至?xí)旅ぁ?/p>

復(fù)合體I主要有以下兩個(gè)方面的功能：首先，把氫或者電子從NADH傳遞給CoQ。復(fù)合體I與NADH結(jié)合，接受2個(gè)電子，然后經(jīng)過(guò)FMN和Fe-S中心將這兩個(gè)電子傳遞給CoQ，具體示例為NADH·FMN· Fe-S→CoQ。其次，復(fù)合體I作為“質(zhì)子泵”，主要起到將4個(gè)H+從線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)“泵”到膜間隙的作用。

在將2H或者電子從NADH傳遞給Q的過(guò)程中，主要有四種成分參與進(jìn)行，以下對(duì)這四種成分進(jìn)行簡(jiǎn)要分析。

1.1 尼克酰胺脫氫酶類的輔酶(主要是NAD+，輔酶I，Co I)

因?yàn)镹AD+分子中的尼克酰胺五價(jià)氮具有自身的特殊性，這就使得尼克酰胺在進(jìn)行加氫反應(yīng)時(shí)只能接受1個(gè)氫原子和1個(gè)電子，而另一個(gè)H+則呈游離狀態(tài)，所以經(jīng)常將還原型的NAD+寫(xiě)作NADH+H+ (NADH)，同時(shí)NADH脫氫又會(huì)生成NAD+。

1.2 黃素蛋白

FMN中含有核黃素，也就是我們經(jīng)常說(shuō)的維生素B2，它一般通過(guò)異咯嗪環(huán)來(lái)發(fā)揮自身的功能。FMN (氧化型)通常情況下可以接受1個(gè)質(zhì)子和1個(gè)電子，形成不穩(wěn)定的FMNH；然后再接受另1個(gè)質(zhì)子和1個(gè)電子，轉(zhuǎn)變成FMNH2(還原型)；最后FMNH2脫去2H氧化成FMN。

1.3 鐵硫蛋白

由于Fe-S富含有的鐵原子和硫原子是等量的(Fe2S2，F(xiàn)e4S4)，因此能夠通過(guò)其中的鐵原子和鐵硫蛋白中半胱氨酸殘基的硫相連接。鐵硫蛋白中的鐵原子能夠通過(guò)Fe2+、Fe3+這一反應(yīng)進(jìn)行電子的傳遞。在復(fù)合體I中，鐵硫蛋白的功能是把FMNH2的電子傳遞給泛醌。

1.4 泛醌

泛醌也就是輔酶Q(CoQ)，它是一種非常容易從線粒體內(nèi)膜中分離出來(lái)的脂溶性醌類化合物。CoQ可以接受1個(gè)電子和1個(gè)質(zhì)子，通過(guò)還原形成半醌型泛醌，然后又接受1個(gè)電子和1個(gè)質(zhì)子，還原成二氫泛醌，二氫泛醌又脫去2個(gè)電子和2個(gè)質(zhì)子最終被氧化為泛醌。

2 復(fù)合體Ⅱ

復(fù)合體Ⅱ也被稱為琥珀酸-CoQ還原酶，它的主要功能是從琥珀酸將電子傳遞給CoQ。復(fù)合體Ⅱ的主要組成成分有：4個(gè)蛋白質(zhì)亞基、1個(gè)FAD和3個(gè)Fe-S中心。

在復(fù)合體Ⅱ中，主要承擔(dān)傳遞電子任務(wù)的成分是：FAD，F(xiàn)e-S中心和細(xì)胞色素b560（Cyt b560）。傳遞電子的順序?yàn)椋虹晁帷鶩AD→Fe-S·Cyt b→CoQ。我們應(yīng)該注意的是，在傳遞電子的過(guò)程中，復(fù)合體I和復(fù)合體Ⅱ并不存在前后順序，也就是說(shuō)它們是分別進(jìn)行的，復(fù)合體I從NADH，復(fù)合體Ⅱ從琥珀酸接受電子，最終傳遞給CoQ。

在細(xì)胞色素中主要承擔(dān)電子傳遞任務(wù)的是血紅素中的鐵原子，F(xiàn)e3+接受1個(gè)電子轉(zhuǎn)變?yōu)镕e2+。細(xì)胞色素有氧化型和還原型之分。根據(jù)最大吸收波長(zhǎng)，可以將細(xì)胞色素分為三類：Cyt a（600 nm）、Cyt b（560 nm）和Cyt c（550 nm）。

3 CoQ

CoQ簡(jiǎn)稱Q,它是醌類（quinone）的一種，在生物系統(tǒng)中廣泛存在，因此被稱為泛醌（ubiquinone，UQ）。由于線粒體的來(lái)源不同，因此CoQ側(cè)鏈的長(zhǎng)度也不相同。當(dāng)氧化型CoQ得到2個(gè)電子和2個(gè)質(zhì)子時(shí)，就可以轉(zhuǎn)變成還原型CoQ（CoQH2）。在呼吸鏈中，CoQ既是雙電子傳遞體，又是氫傳遞體。CoQ是呈脂溶性的小分子，它非?；钴S，作為流動(dòng)的電子載體，它能夠在線粒體內(nèi)膜脂雙層中自由擴(kuò)散。CoQ的主要功能是從復(fù)合體I或復(fù)合體Ⅱ接受電子，再傳遞給復(fù)合體Ⅲ。

4 復(fù)合體Ⅲ

復(fù)合體Ⅲ也被稱為CoQ-Cyt c還原酶，這種還原酶的主要作用是能夠?qū)㈦娮訌腃oQH2傳遞給Cyt c。它含有20多個(gè)蛋白質(zhì)亞基，其中Cyt b560和Cyt b562、1個(gè)Cyt c1和1個(gè)鐵硫蛋白（含2Fe-2S）承擔(dān)著主要的電子傳遞任務(wù)。

5 Cyt c

Cyt c是一個(gè)保守性很強(qiáng)的存在于所有生物線粒體內(nèi)膜上的一個(gè)外在蛋白。由于Cyt c分子三維結(jié)構(gòu)中靠近血紅素那一側(cè)存在一個(gè)帶有大量正電荷的Lys簇，這就使得它能夠與復(fù)合體Ⅲ凸出在膜間隙中的Cyt c1部分相互作用，從而接受電子。Cyt c非常靈活，可以通過(guò)移動(dòng)將電子從復(fù)合體Ⅲ傳遞到復(fù)合體Ⅳ。

6 復(fù)合體Ⅳ

復(fù)合體Ⅳ也稱為末端氧化酶，它是線粒體呼吸鏈中的最后一個(gè)復(fù)合體。它總共含有13個(gè)蛋白質(zhì)亞基。在復(fù)合體Ⅳ中主要承擔(dān)傳遞電子任務(wù)的是Cyt a和Cyt a3；此外，還有一個(gè)銅中心CuA（2Cu）和一個(gè)銅原子（CuB）通過(guò)自身化合價(jià)的變化（Cu2+/Cu+）來(lái)進(jìn)行電子傳遞。復(fù)合體Ⅳ的主要功能：一是把電子從Cyt c傳遞給O2。二是作為“質(zhì)子泵”，每傳遞一對(duì)電子，就向膜間隙泵出2個(gè)質(zhì)子。

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Q26

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羅淳，男 ，生于1998年，漢族，陜西淳化人，就讀于陜西省楊陵區(qū)高級(jí)中學(xué)

10.16675/j.cnki.cn14-1065/f.2017.03.068