林蘭花，謝海英，金艷軍，張 坤

（南京軍區(qū)福州總院，福州 350025）

肝移植治療肝糖原累積癥患兒1例圍手術(shù)期護(hù)理

林蘭花，謝海英，金艷軍，張 坤

（南京軍區(qū)福州總院，福州 350025）

兒童；肝移植；肝糖原累積癥；護(hù)理

肝糖原累積癥為一種較少見(jiàn)的嬰幼兒先天性、隱性遺傳、糖原代謝紊亂性疾病，發(fā)病率約為3.5萬(wàn)～10萬(wàn)分之一，主要病因?yàn)楦蝺?nèi)葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生肝臟內(nèi)糖原或異型糖原的過(guò)多累積。臨床主要表現(xiàn)為嚴(yán)重低血糖，患兒生長(zhǎng)遲緩、腹部膨脹、肝臟重度腫大等，重癥者將發(fā)展為肝功能失代償。文獻(xiàn)報(bào)告肝移植可以從病因上完全治愈肝糖原累積癥，尤其對(duì)于重癥肝功能失代償患兒，肝移植是唯一有效的治療辦法［1］。兒童間供受體肝移植更符合兒童生理生長(zhǎng)發(fā)育需要，是兒童肝移植的理想供體來(lái)源，亦可避免供肝斷面帶來(lái)的技術(shù)難度和降低術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥［2］。我科于2011年7月成功救治1例兒童心臟死亡器官捐獻(xiàn)（donation after cardiac death，DCD）肝移植治療肝糖原累積癥患兒?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒男性，年齡4歲2個(gè)月，體重15 kg，身高98 cm，血型：A型，因“反復(fù)乏力、低血糖、生長(zhǎng)遲緩3年”入院。查體：消瘦，身體比同齡兒童明顯矮小，腹部膨隆，肝臟重度增大，下緣達(dá)右髂前上棘。肝功能：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶112 U／L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 237 U／L，總膽紅素 6.4 mmol／L，血糖 1.7 mmol／L。經(jīng)皮肝穿刺病理示：50%肝細(xì)胞彌漫糖原沉積，50%肝細(xì)胞呈大泡脂肪變性，肝小葉間纖維間隔形成，診斷為肝糖原累積癥。供體：3歲8個(gè)月，因嚴(yán)重病毒性腦炎致腦死亡，家屬同意捐獻(xiàn)器官并簽署器官捐獻(xiàn)相關(guān)文件。于2011年7月1日行“經(jīng)典原位肝移植術(shù)”，患兒術(shù)后2 h血糖恢復(fù)正常，6 h清醒并拔除氣管插管，24 h后開(kāi)始經(jīng)胃空腸造瘺管進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng) （enteral nutrition，EN），術(shù)后第2天采用普樂(lè)可復(fù)（他克莫司）膠囊＋甲潑尼龍琥珀酸鈉二聯(lián)免疫抑制方案預(yù)防排斥反應(yīng)。術(shù)后7 d下床，移植肝功能恢復(fù)正常，術(shù)后18 d痊愈出院。術(shù)后1個(gè)月后出現(xiàn)明顯生長(zhǎng)追趕，術(shù)后6個(gè)月開(kāi)始參加幼兒園學(xué)習(xí)，至今已健康生存5年。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前準(zhǔn)備 患兒應(yīng)提前完成相關(guān)檢查，準(zhǔn)確及時(shí)采集血、尿、便標(biāo)本做常規(guī)檢查，行心、肝、腎、呼吸、神經(jīng)系統(tǒng)功能及肝膽影像學(xué)檢查，檢查電解質(zhì)、出凝血時(shí)間、血型、交叉配血試驗(yàn)、人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA抗原），并在中國(guó)等待器官移植系統(tǒng)登記相關(guān)信息。接到醫(yī)院通知后，科室及時(shí)聯(lián)系患兒及其家屬，做好術(shù)前準(zhǔn)備，雙人核對(duì)抽血，行胃腸道準(zhǔn)備，備好術(shù)前物品、藥品。

2.1.2 術(shù)前訪視 由于傳統(tǒng)觀念的影響以及大眾對(duì)肝移植的一些誤解，患兒家長(zhǎng)對(duì)治療選擇的認(rèn)識(shí)不足，以及患兒年齡尚小不具備表達(dá)生存愿望的能力，對(duì)肝移植術(shù)后的預(yù)后、生存率存在焦慮心理。因此，在術(shù)前可以通過(guò)肝移植幻燈、畫(huà)冊(cè)等對(duì)患兒及家長(zhǎng)進(jìn)行肝移植手術(shù)前準(zhǔn)備知識(shí)的宣教，消除對(duì)兒童肝移植的誤解，并積極宣教手術(shù)后的注意事項(xiàng)，鼓勵(lì)患兒家長(zhǎng)給予患兒一定的心理支持以獲得患兒的配合。另一方面可以積極通過(guò)肝友會(huì)請(qǐng)肝移植成功的患兒現(xiàn)身說(shuō)法，對(duì)患兒家長(zhǎng)相關(guān)疑問(wèn)進(jìn)行解答，克服相關(guān)心理障礙，使患兒及家長(zhǎng)做好術(shù)前心理準(zhǔn)備。移植中心還針對(duì)患兒不同的喜好，由移植中心醫(yī)護(hù)人員與患兒進(jìn)行互動(dòng)并贈(zèng)送禮物，增進(jìn)彼此之間的信任感。

2.1.3 術(shù)前營(yíng)養(yǎng)評(píng)估及支持 術(shù)前營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)是影響肝移植愈后的重要因素［3］，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差的患兒肝移植術(shù)后感染和切口愈合不良的發(fā)生概率顯著增加［4］。兒童生長(zhǎng)發(fā)育較快，肝臟又是機(jī)體物質(zhì)代謝的中心器官，大多數(shù)慢性肝病患兒都明顯表現(xiàn)出生長(zhǎng)發(fā)育與營(yíng)養(yǎng)攝入的不足。因此，患兒在進(jìn)入肝移植等待隊(duì)列時(shí)須仔細(xì)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)評(píng)估，并請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診做出最適合患兒的營(yíng)養(yǎng)支持方式和內(nèi)容進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持治療。入院時(shí)常規(guī)對(duì)年齡、身高體重及營(yíng)養(yǎng)進(jìn)行初步評(píng)估，該患兒呈現(xiàn)消瘦面容，由于液體潴留和臟器腫大，體重與年齡不對(duì)應(yīng)，這也是慢性肝病患兒較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，因此體重不是一個(gè)理想的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。另外，肌肉和儲(chǔ)存脂肪的極度耗竭在大多數(shù)嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的慢性終末期肝病患兒中存在，甚至Child A級(jí)肝硬化患兒也表現(xiàn)出1個(gè)以上的營(yíng)養(yǎng)代謝池嚴(yán)重減小，出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)營(yíng)養(yǎng)儲(chǔ)存即快速耗竭［5］?？剖胰藛T給予患者家屬一份針對(duì)性的書(shū)面飲食健康宣教單，指導(dǎo)患者飲食的注意事項(xiàng)、搭配、營(yíng)養(yǎng)均衡問(wèn)題。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 低血糖癥狀的監(jiān)測(cè)及護(hù)理 該病的主要特征為低血糖，術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖是重點(diǎn)。術(shù)后遵醫(yī)囑每2 h測(cè)血糖1次，術(shù)后2 h測(cè)血糖為4.3 mmol／L，直至次日給予經(jīng)胃空腸造瘺管進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)后，遵醫(yī)囑每4 h測(cè)血糖 1次，分別在 6：00、10：00、14：00、18：00、22：00及凌晨2：00監(jiān)測(cè)血糖，盡量維持在 4～6 mmol／L。同時(shí)，夜間護(hù)士要及時(shí)加強(qiáng)觀察發(fā)現(xiàn)患兒有無(wú)低血糖癥狀，聽(tīng)取主訴，如：心慌、頭暈眼花、乏力出冷汗等。積極和家屬溝通，做好宣教工作，如夜間護(hù)士發(fā)現(xiàn)低血糖癥狀立即通知醫(yī)師給予對(duì)癥處理，并給予靜脈推注10%葡萄糖注射液。在患兒及家屬的密切配合下，此例患兒術(shù)后血糖穩(wěn)定，未發(fā)生低血糖。

2.2.2 生命體征監(jiān)測(cè)及控制輸液速度 術(shù)后48 h內(nèi)以復(fù)溫及生命體征的觀察為主［6］，術(shù)后每15 min測(cè)患兒體溫、血壓、脈搏、呼吸1次，24 h后改為每小時(shí)1次。術(shù)后6 h嚴(yán)格控制輸液量和速度，按每公斤體重計(jì)算液體的入量，輸液量過(guò)多、速度過(guò)快容易導(dǎo)致肺水腫，應(yīng)做到出入平衡。

2.2.3 感染防治 因患兒移植術(shù)前體質(zhì)差及術(shù)后免疫抑制劑的應(yīng)用，免疫力較差，容易導(dǎo)致感染。同時(shí)術(shù)后早期感染是影響兒童活體肝移植預(yù)后的重要因素［7］。因此，除合理使用抗生素外還應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離，將患兒安置在肝移植特護(hù)病房，由器官移植專(zhuān)科護(hù)士護(hù)理，限制進(jìn)入病房的人員。醫(yī)護(hù)人員進(jìn)入特護(hù)病房均穿消毒的隔離衣、戴口罩、帽子、換鞋，感冒者禁止入內(nèi)，外來(lái)物品進(jìn)入前先行消毒，采用臭氧消毒機(jī)消毒，每日消毒液拖地3次，臭氧空氣消毒2 h／次，2次／d。術(shù)后予呼吸機(jī)輔助呼吸，根據(jù)血?dú)夥治稣{(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，及時(shí)吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢。6 h后患兒神志清楚，生命征穩(wěn)定，由醫(yī)師拔出氣管插管，停用呼吸機(jī)輔助呼吸?；純嚎忍狄庾R(shí)偏差，加之術(shù)后炎癥介質(zhì)對(duì)肺部的刺激，術(shù)后肺部感染可能性大。術(shù)后遵醫(yī)囑給予霧化吸入3次／d，20 min／次，并耐心教會(huì)霧化吸入方法。協(xié)助鼓勵(lì)患兒有效地咳嗽排痰，翻身拍背1次／2 h，預(yù)防肺部感染及并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2.4 體溫護(hù)理 肝臟移植術(shù)由于手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)中身體的暴露、大量補(bǔ)充血液及液體、麻醉劑對(duì)體溫調(diào)節(jié)中樞的作用及患兒因發(fā)育及組織特點(diǎn)，術(shù)后易出現(xiàn)低體溫。低體溫可影響患兒凝血功能、藥物代謝、腎臟功能和心肌收縮力，增加術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，對(duì)患兒危害較大。因此，術(shù)后預(yù)備加熱毯，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)體溫及環(huán)境溫度，以便及時(shí)制定和調(diào)整各項(xiàng)保暖措施。靜脈輸液管道溫度加熱至37～40℃，加熱液體的水溫調(diào)節(jié)到40℃，新鮮全血和成分血應(yīng)嚴(yán)格掌握溫度，不得超過(guò)37～38℃，確保術(shù)后患兒體溫的正常。

2.2.5 營(yíng)養(yǎng)支持 患兒在肝移植術(shù)后經(jīng)鼻胃管行腸喂飼耐受性較差，故予放置胃空腸造瘺管，術(shù)后24 h內(nèi)立即予以腸外營(yíng)養(yǎng) （parenteral nutrition，PN），24 h后少量多次給予EN，盡早EN能維持腸道黏膜細(xì)胞的正常結(jié)構(gòu)及生理功能，促進(jìn)腸道功能恢復(fù)及防止菌群紊亂，也可以從胃空腸造瘺管給藥，有效地解決了患兒依從性差等問(wèn)題。24～48 h即可給予充分營(yíng)養(yǎng)支持治療，3～5 d達(dá)到全量營(yíng)養(yǎng)支持。因此營(yíng)養(yǎng)支持由早期PN迅速實(shí)現(xiàn)PN＋EN，盡早轉(zhuǎn)為EN，并請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科醫(yī)師會(huì)診，根據(jù)患者情況制定營(yíng)養(yǎng)食譜。營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)供給達(dá)到代謝支持即可，不能強(qiáng)調(diào)補(bǔ)充足量營(yíng)養(yǎng)而增加肝臟負(fù)擔(dān)，對(duì)治療無(wú)益。

2.2.6 針對(duì)性的心理干預(yù) 因患兒僅4歲且有多種創(chuàng)傷性管路，給患兒身體上帶來(lái)了痛苦，此外住院后因環(huán)境的改變、對(duì)醫(yī)護(hù)人員的陌生，有躁動(dòng)不安、哭鬧等心理恐懼的情況出現(xiàn)。為避免患兒發(fā)生“分離性焦慮”及由此帶來(lái)的一系列可能造成患兒以后生長(zhǎng)發(fā)育的負(fù)面影響，對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行監(jiān)護(hù)室相關(guān)無(wú)菌知識(shí)的培訓(xùn)后，允許雙親24 h輪流陪伴，進(jìn)行親情的交流，減少了孤獨(dú)感。另外，請(qǐng)醫(yī)院兒童心理專(zhuān)家給器官移植專(zhuān)科護(hù)士集體培訓(xùn)關(guān)于兒童心理發(fā)展特點(diǎn)，積極搜索網(wǎng)上關(guān)于兒童肝移植心理的相關(guān)文獻(xiàn)，打印后夾于患兒床尾，并通過(guò)微信群讓每位護(hù)士都可以學(xué)習(xí)。

2.2.7 觀察有無(wú)排斥反應(yīng) 排斥反應(yīng)為術(shù)后最常見(jiàn)并發(fā)癥之一，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格服用免疫抑制劑，遵醫(yī)囑予以普樂(lè)可復(fù)（他克莫司）膠囊5 mg口服，每12 h／1次。普樂(lè)可復(fù)（他克莫司）膠囊為一線免疫抑制藥物，服藥要按時(shí)、按量。服藥前2 h、服藥后1 h禁食，以免食物影響藥物吸收。為確保在治療窗內(nèi)，每周需查血藥濃度，按血藥濃度調(diào)整劑量，既要達(dá)到免疫抑制效果，又減少副作用和降低排斥反應(yīng)。密切觀察服藥后肝功能和膽紅素的動(dòng)態(tài)變化，觀察膽汁分泌量、性狀、顏色的變化；糞便、尿液的顏色；有無(wú)失眠、頭痛、煩躁、抑郁、肢端麻木、震顫等神經(jīng)精神癥狀；有無(wú)發(fā)熱、腹脹、肝區(qū)疼痛、食欲不振、惡心、嘔吐；有無(wú)黃疸及黃疸的程度。

2.2.8 管道護(hù)理 患兒術(shù)后放置多種管道，如中心靜脈置管、動(dòng)脈置管、肝左右引流管、T型引流管、經(jīng)胃空腸造瘺管及導(dǎo)尿管等，加之患兒本身的耐受力較差，容易出現(xiàn)自行拔管的危險(xiǎn)，因此，在術(shù)后需加強(qiáng)對(duì)患兒的管道安全管理?；純菏褂玫囊鞴茌^細(xì)、易阻塞損壞，可預(yù)見(jiàn)性地使用專(zhuān)用導(dǎo)管固定裝置，正面貼在患兒皮膚上，反面固定在引流口處，并且留有足夠活動(dòng)的余地，臥床期間床面管道予以敷料等遮蓋。為及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后出血的潛在情況，需經(jīng)常觀察引流管的顏色、性狀及量。保持管路通暢，防止打折、扭曲，如發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)師處理。

2.2.8 出院指導(dǎo) 交代患兒及家屬肝移植手術(shù)的特殊性，特別要重視術(shù)后復(fù)查，遵醫(yī)行為的養(yǎng)成，定期監(jiān)測(cè)肝腎功能、血藥濃度，規(guī)律服藥，告知低血糖的預(yù)防及處理方法，指導(dǎo)進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低嘌呤、豐富維生素，但總熱量不宜過(guò)高的食物。少量多餐，增加進(jìn)餐次數(shù)來(lái)控制血糖于正常水平。出院期間如有腹痛、高熱、傷口處腫痛等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。

3 小結(jié)

兒童正處于生長(zhǎng)發(fā)育的重要階段，兒童間肝移植更符合兒童生長(zhǎng)發(fā)育需要，同時(shí)由于供肝及受體的免疫系統(tǒng)均處于未成熟階段，隨著移植后時(shí)間延長(zhǎng)，供受體有可能發(fā)展為嵌合狀態(tài)。目前，在部分肝移植中心，兒童活體肝移植術(shù)后1年生存率可達(dá)到90%以上［8-9］。此例兒童肝糖原累積癥較為罕見(jiàn)，肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥多，病情變化快，因此移植術(shù)后護(hù)理難度較大。通過(guò)術(shù)前良好的溝通、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖、營(yíng)養(yǎng)的評(píng)估及支持、組建和培訓(xùn)器官移植專(zhuān)科護(hù)士、術(shù)后精心監(jiān)護(hù)、多學(xué)科的高效協(xié)作工作，此患兒術(shù)后康復(fù)良好，無(wú)任何并發(fā)癥。此外，護(hù)士通過(guò)進(jìn)修學(xué)習(xí)、參加移植大會(huì)、查閱文獻(xiàn)等方式學(xué)習(xí)新知識(shí)、新理論來(lái)提高兒童肝移植護(hù)理能力，積極探究出院后全面有效的延伸護(hù)理模式，對(duì)今后開(kāi)展小兒DCD肝移植工作有著重要的意義。

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R47

B

1009-8399（2017）06-0089-03

2016-03-22

林蘭花（1981—），女 ，主管護(hù)師，本科，主要從事肝膽外科以及肝移植護(hù)理研究。

謝海英（1971—），女，副主任護(hù)師 ，本科，主要從事肝膽外科及肝移植臨床護(hù)理研究與管理工作。

（本文編輯：龔禮敏）