承文龍，原野，盧輝俊

（南京醫(yī)科大學附屬無錫市人民醫(yī)院 血管外科，江蘇 無錫 214000）

Kommerell憩室（Kommerell diverticulum，KD）是先天性主動脈弓畸形的一種，指降主動脈起始部與迷走鎖骨下動脈間的瘤樣膨凸。主動脈夾層合并主動脈弓變異發(fā)病率較低，若同時伴有Kommerell憩室則更為罕見，文獻[1-4]僅見散在個案報道。針對如此特殊的主動脈夾層，采用傳統(tǒng)開胸手術，具有高并發(fā)癥率和病死率，存在截癱、大面積腦梗等嚴重神經并發(fā)癥等風險，對于外科醫(yī)生是極大挑戰(zhàn)[5]。如今主動脈腔內修復術（endovascular aortic repair，EVAR）應用越來越廣泛，但主動脈弓因其解剖特殊性是腔內技術的難點，主動脈弓變異尤其增加了解剖的復雜性。雜交技術（hybrid technique）是將傳統(tǒng)的外科手術和現代腔內技術相結合，充分發(fā)揮兩者各自優(yōu)點，是目前治療主動脈弓附近的胸主動脈疾病的理想術式。2013年1月—2016年12月筆者對5例B型主動脈夾層合并迷走鎖骨下動脈伴Kommerell憩室的患者進行了腔內修復術或雜交手術治療，現總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者5例，其中男4例，女1例；年齡37～71歲，平均年齡61歲。所有患者皆為主動脈夾層（Stanford B型）合并迷走鎖骨下動脈伴Kommerell憩室。其中1例主動脈弓先發(fā)出右頸總動脈（right common carotid artery，RCCA）和左頸總動脈（left common carotid artery，LCCA）共干，再依次發(fā)出左鎖骨下動脈（left subclavian artery，LSA）、右鎖骨下動脈（right subclavian artery，RSA）（圖1A）；1例為左位主動脈弓合并，迷走右鎖骨下動脈（圖1B）；余3例皆為右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈（圖1C）?；颊呒韧嬖诟哐獕翰。凑?guī)口服降壓藥或從未治療；合并陳舊性腦梗死1例；合并雙下肢急性動脈缺血和右側胸腔積液1例；持續(xù)性胸痛伴呼吸窘迫1例。

1.2 方法

術前均行頭部至股部CTA檢查，評估主動脈夾層原發(fā)破口位置、大小及范圍，遠端破口位置，弓部受累分支與破口的關系，左、右椎動脈及Willis環(huán)情況，判斷真、假腔情況，判斷多個破口情況，各主要分支動脈的血供情況，雙側髂、股動脈受累情況及其內徑、扭曲、斑塊等。應用的支架型血管：Ankuarall（深圳先?。?，Hercules（上海微創(chuàng)），Zenith（美國Cook公司）。人造血管移植物全部選用GORETEX直徑8 mm PTFE內支撐環(huán)血管。麻醉及切口選擇：本組患者均采用氣管插管靜脈麻醉，頸總動脈暴露采用同側胸鎖乳突肌前緣縱行切口或橫行切口，鎖骨下動脈暴露采用同側鎖骨上橫行切口。5例患者手術情況詳見表1。當行轉流手術時，對應的鎖骨下動脈近端結扎；當行單純腔內治療時，則用封堵器（深圳先?。┓舛卤桓采w的鎖骨下動脈。術前給予降血壓降心率治療，雜交術后需長期抗血小板治療。

圖1 術前CTA結果顯示主動脈弓分支近端至遠端順序 A：LCCA與RCCA共干→LSA→RSA；B：RCCA→LCCA→LSA→RSA；C：LCCA→RCCA→RSA→LSAFigure 1 Preoperative CTA showing the proximal-to-distal orders of branches of the aortic arch A: Common trunk originated LCCA and RCCA→ LSA→ R SA; B: RCCA→ LCCA→ LSA→ RSA; C: LCCA→ RCCA→ RSA→ LSA

表1 5例患者臨床資料與手術情況Table 1 Clinical data and surgical results of the 5 patients

1.3 隨訪

分別在術后3、6、12個月，以及其后每年以CTA進行隨訪，掃描范圍自主動脈弓上至髂股動脈，觀察支架型血管形態(tài)、假腔血栓形成情況、人造血管移植物通暢性和內漏情況，同時了解有無腦部和上肢缺血等并發(fā)癥發(fā)生。

2 結 果

本組中2例患者行雜交手術，3例患者行單純腔內修復術，手術均順利完成，手術時間90～538 min，平均294 min。術后即時造影顯示破口封堵完全，主動脈分支或旁路血流正常（圖2）。其中患者2在術后1 d出現雙眼右側凝視，頭顱CT提示小腦梗死，給予保守治療不見好轉，于術后1周因大面積小腦梗死而死亡。其余4例患者術后未出現明顯缺血癥狀。該4例患者在出院后進行3個月以上的隨訪，平均隨訪時間為（35.2±9.5）個月，均存活，無腦部及上肢缺血癥狀。復查主動脈CTA示主動脈內支架形態(tài)良好，無移位，無內漏，假腔充分血栓化。

圖2 5例患者術后即時造影結果 A：所有分支未覆蓋；B：RCCA-雙鎖骨下動脈人工血管轉流，LSA和RSA支架覆蓋；C：LSA支架覆蓋；D：RCCA-RSA轉流，LSA和RSA支架覆蓋；E：LSA支架覆蓋，RSA“煙囪”支架置入Figure 2 Results of postoperative immediate angiography of the 5 patients A: Coverage of all branches; B: Prosthetic bypass connection between the RCCA to bilateral subclavian arteries and stent coverage of the LSA and RSA; C: Stent coverage of the LSA; D: RCCA-RSA bypass and stent coverage of the LSA and RSA; E: Stent coverage of the LSA and chimney stenting of the RSA

3 討 論

有文獻[8-9]報道左位主動脈弓伴迷走RSA在人群中占0.7%～2.0%，右位主動脈弓伴迷走LSA占0.04%～0.4%[6-7]。其中約20%～60%的迷走鎖骨下動脈開口起源于Kommerell憩室。此類主動脈弓變異，可引起一些較嚴重的臨床并發(fā)癥，尤其當Kommerell憩室直徑超過3 cm時，易引起食管或氣管壓迫癥狀，甚至發(fā)展成夾層或破裂而死亡[10]。本組5例患者均存在Kommerell憩室，未有食管或氣管壓迫癥狀，全部為突發(fā)胸背痛急診入院，其中3例夾層破口位于該憩室。故一旦體檢發(fā)現Kommerell憩室直徑超過3 cm或出現臟器壓迫癥狀，都建議早期手術治療來預防憩室破裂[11]。

隨著醫(yī)療技術的不斷發(fā)展與進步，在治療Stanford B型主動脈夾層方面出現了更有效的方法即腔內修復術，和傳統(tǒng)的開胸手術相比，具有療效好、創(chuàng)傷小的優(yōu)點，能夠明顯降低患者的致殘率及病死率[12-14]。主動脈弓變異增加了腔內修復術的難度。首先，右位主動脈弓相較左位弓而言，主動脈更加扭曲，增加了支架上行的難度；另外，當主動脈弓分支變異，尤其是多分支（＞3分支）的變異，將導致各分支間的距離縮短，可能導致支架近端錨定區(qū)不足，從而需要覆蓋某個重要分支。為了解決錨定區(qū)不足的問題，目前應用最多的就是去分支技術。根據夾層破口位置及累及范圍的不同，常用的去分支方法有以下幾種：⑴ LCCA→LSA轉流；⑵ RCCA→LCCA轉流；⑶ 右側腋動脈（RAA）→左側腋動脈轉流（LAA）；⑷ RAA→LAA→LCCA轉流[15]。筆者認為去分支化聯合腔內修復術可使這些有主動脈弓變異的主動脈夾層處理簡單化。對于破口遠離主動脈弓分支的病變，因支架不會影響腦部或上肢血供，常規(guī)釋放支架即可。而對于破口距離主動脈弓近的病變，支架釋放將會覆蓋變異分支并影響腦部或上肢血供的病例，可選擇先行旁路手術，建立受累血管的血運，然后再行支架釋放。本組患者中有3例先行去分支手術，其中患者5因RSA位置過深，無法充分解剖暴露，故放棄“頸-鎖旁路術”，改用“煙囪技術”拓展錨定區(qū)。另外患者2和患者4成功進行了去分支手術。術后即時造影顯示重建的分支血運良好。值得注意的是，在重建迷走鎖骨下動脈時，吻合口應遠離根部的Kommerell憩室。有研究[16-18]發(fā)現，對切除的Kommerell憩室進行組織學分析，可見囊性中膜壞死，故憩室動脈壁彈性極差，易破碎，這也是憩室容易產生夾層或破裂的原因。在對患者2進行RSA轉流時就遇到該問題，憩室吻合口易破碎，滲血明顯，無法修補，最后人工血管吻合于RSA遠端，RSA近端結扎。該患者術后由于小腦梗死而死亡，筆者分析原因可能是：患者右椎動脈優(yōu)勢，術中首先行RCCA→RSA轉流，憩室吻合口易破碎，反復修補，RSA反復阻斷，造成右椎動脈術中供血不足，繼而引起小腦梗死。

主動脈弓上分支存在著多種血管解剖變異，認清主動脈弓分支的變異有利于提高手術成功率和降低并發(fā)癥。故術前的充分評估極其重要。CTA、磁共振血管造影及DSA均有一定的優(yōu)勢，但也有不足，將這些影像相互結合，互相補充，準確評估變異的起源及走向，以便選擇更好的治療方案[19]。尤其在行去分支技術前，通過影像學要充分評估預重建的分支血管是否因走形變異而位置過深，導致無法充分暴露，可能有重建失敗的風險。我們的經驗是變異分支血管暴露比較困難，如果重建失敗，可考慮“煙囪技術”拓展錨定區(qū)，患者5同樣取得了不錯的效果（圖3）。

圖3 患者5術后3個月CTA隨訪結果（胸主動脈支架及“煙囪”支架形態(tài)良好，無移位，無內漏）Figure 3 Follow-up CTA of case 5 on postoperative 3 months(proper position of the stent in the thoracic aorta and the chimney stent with no displacement and endoleak)

B型主動脈夾層合并迷走鎖骨下動脈伴Kommerell憩室較罕見，傳統(tǒng)手術病死率較高且病人損傷大，采用“雜交”技術或腔內修復術，創(chuàng)傷小，恢復快，是一種較好的術式選擇。治療該種病例國內外文獻報道較少[20-22]，目前大家接觸的病例數目尚不足，治療經驗還需要進一步積累，遠期療效有待于進一步觀察隨訪。雜交技術也對外科醫(yī)師提出了更高的要求，除了具備嫻熟的手術技巧外還需要血管介入操作能力，并具有足夠的醫(yī)學影像學知識，而團隊的術后監(jiān)護管理也至關重要。

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