林緒超，徐 皓*

（福建醫(yī)科大學(xué)福總臨床醫(yī)學(xué)院（福州總醫(yī)院），福建 福州 350025）

癥狀性齒狀突游離小骨的治療進(jìn)展

林緒超，徐 皓*

（福建醫(yī)科大學(xué)?？偱R床醫(yī)學(xué)院（福州總醫(yī)院），福建 福州 350025）

癥狀性齒狀突游離小骨是齒狀突畸形中最常見的類型，常伴有疼痛、活動受限、神經(jīng)功能受損等癥狀，患者均應(yīng)接受手術(shù)復(fù)位和融合治療。但目前對于癥狀性齒狀突游離小骨的病因及手術(shù)方式未有統(tǒng)一的定論。隨著醫(yī)學(xué)材料學(xué)、影像學(xué)的發(fā)展，臨床醫(yī)生對于癥狀性齒狀突游離小骨有了進(jìn)一步的認(rèn)識，對其手術(shù)方式、適應(yīng)癥以及臨床發(fā)病機制的認(rèn)識不斷深入，逐漸實現(xiàn)癥狀性齒狀突游離小骨患者的個體化治療，提高臨床治療效果。

癥狀性；齒狀突游離小骨；病因；治療進(jìn)展

齒狀突游離小骨（symptomatic os odontoideum）是齒狀突畸形中最為常見的一種樞椎畸形之一。其是正常齒狀突被小骨代替，皮質(zhì)骨分布于小骨周邊，與樞椎椎體無骨連接[1]，樞椎椎體與齒狀突呈不連續(xù)的狀態(tài)。該疾病是否需要治療仍是醫(yī)學(xué)中討論的問題，但可以確定的是，其可能導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)脫位、失穩(wěn)等情況，此時便需要外科手段進(jìn)行干預(yù)。而由于該部分解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，使用影像學(xué)檢查時常受到干擾，易造成漏診、誤診，因此全面認(rèn)識其病因、診斷及治療等顯得尤為重要。本文主要從病因、診斷及治療等方面對其進(jìn)行綜合報道，以期為該疾病的研究治療奠定良好的基礎(chǔ)。

1 癥狀性齒狀突游離小骨的病因

1.1 先天性病因

齒突游離小骨多為具有規(guī)則形狀和光滑邊緣的圓形或橢圓形，甚至很多患者并沒有枕頸部外傷史，故認(rèn)為這部分患者的病情為先天性缺陷。其病因為前寰椎、C1生骨節(jié)、C2生骨節(jié)發(fā)育并骨化導(dǎo)致了樞椎形成，臨床病例回顧中發(fā)現(xiàn)常常與Down綜合征、寰椎枕骨化等先天性畸形同時存在[2]，并且此類家族性病例越來越多，這可能與BMP4和PTX1等基因片段的異常相關(guān)，或與胚胎發(fā)育6～8周時樞椎軟骨原基發(fā)育缺陷有關(guān)，后齒突與寰椎前弓未能及時分節(jié)導(dǎo)致齒突游離小骨。在臨床中發(fā)現(xiàn)，即使部分患者無明顯外傷病史、或極易被忽略的輕微外傷，但可能致骨骺損傷、隱匿性骨折，從而導(dǎo)致骨缺血壞死，最終形成齒狀突游離小骨[2-3]。將此歸為先天因素，且目前無較好檢測方法，患者在患病初期重視程度不高。

1.2 獲得性

鑒于大部分齒突游離小骨病情患者出現(xiàn)過枕頸部外傷，認(rèn)為其病因為獲得性。從解剖結(jié)構(gòu)角度看，齒突基底部的血供受限，即使是輕微的創(chuàng)傷，在反復(fù)發(fā)生的情況下也會導(dǎo)致齒突應(yīng)力性骨折。而患者如果在兒童時期（5歲前）患有未被識別的齒突隱匿骨折[3]，骨折近端與血管距離較遠(yuǎn)，出現(xiàn)壞死現(xiàn)象，導(dǎo)致骨化重塑，其上部分區(qū)域供血豐富從而產(chǎn)生齒突游離小骨。研究表明[1]，一些患者在外傷前后的齒突游離小骨診斷不同，外傷前為正常齒突，外傷后異常，故認(rèn)為齒突游離小骨為后天獲得性。

1.3 兩種病因共存

由于兩種病因解釋方法均不能完全解釋所有病例，因此對于齒突游離小骨形成病因仍然處于探索研究階段。先天性病因難以解釋齒突游離小骨與樞椎椎體間縫隙高度問題，其較樞椎上關(guān)節(jié)面水平更高，獲得性病因難以解釋齒突游離小骨與寰椎前弓間軟骨聯(lián)結(jié)[4]，因此可能是兩種病因共同致病，如齒狀突腰部發(fā)育不夠粗大，外力易致該處骨折，齒狀突向頭顱側(cè)移位，上述癥狀未能及時發(fā)現(xiàn)。另外，齒狀突在骨折后原有的血供被破壞，出現(xiàn)骨吸收，在長期寰樞關(guān)節(jié)異常活動的刺激下骨折端變圓滑，出現(xiàn)皮質(zhì)化。

2 癥狀性齒狀突游離小骨的診斷

癥狀性齒狀突游離小骨已經(jīng)表現(xiàn)出一些癥狀影響到患者的正常學(xué)習(xí)生活，其多半為枕頸區(qū)不適，原因在于寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)或脫位，枕頸疼痛、僵硬，肢體行動受到限制，有斜頸和肢體麻木的情況，存在頭暈和無力等癥狀。單純的臨床癥狀診斷很難確診，需要使用影像學(xué)檢查進(jìn)行確診，還要同時對是否有脊髓壓迫及寰樞椎間是否穩(wěn)定進(jìn)行評價。常用的檢測手段包括MRI檢查、X線檢查以及CT檢查三種。

2.1 X線檢查

初步診斷時需要關(guān)注頸椎張口位及頸椎側(cè)位X 線片，患者的檢查中會發(fā)現(xiàn)齒狀突呈游離狀，與樞椎椎體分離；還可通過側(cè)位X線片予以放射學(xué)測量，得到不穩(wěn)定指數(shù)、寰齒后間距和椎管最小值[5]，從而判斷其壓迫情況；整個檢查可行性高，成本低，是最為常用的診斷輔助手段。X線檢查用于初步診斷、評估上頸椎不穩(wěn)的程度并間接推斷脊髓受壓情況。黎宇飛[6]認(rèn)為，齒狀突游離小骨的影像學(xué)改變具有特征性。頸椎過伸過屈位X線片對診斷是否伴有寰樞椎不穩(wěn)有重要意義。

2.2 CT檢查

CT二維或三維重建的診斷意義在于得到更為清晰的骨結(jié)構(gòu)影像，對齒狀突畸形類型、寰樞關(guān)節(jié)脫位進(jìn)行判斷。由于此疾病合并其他頸椎畸形的情況極為常見，單單使用X線檢查可能會出現(xiàn)漏診，附加CT檢查可更為清晰明了，且還可采用薄層CT掃描得到椎動脈走行情況，能清晰顯示出椎動脈走行是否正常，并在術(shù)中能有效保護(hù)椎動脈，術(shù)前結(jié)合有限元分析及3D打印[5]，可在術(shù)前預(yù)先設(shè)計置釘方式、位置及指導(dǎo)選擇螺釘入路及內(nèi)固定方法。這些都可以作為制定個性化治療方案的參考因素。

2.3 MRI檢查

MRI可對寰樞關(guān)節(jié)脫位和脊髓受壓情況進(jìn)行檢查。髓內(nèi)局部信號變化、神經(jīng)膠質(zhì)增生等可作為齒狀突游離小骨患者伴有脊髓病的診斷參考。MRI可顯示脊髓有無新鮮、陳舊損傷等信號改變，對確定齒狀突游離小骨與齒狀突新鮮骨折的鑒別具有良好的診斷價值[2]。

3 癥狀性齒狀突游離小骨的治療

在臨床診治中發(fā)現(xiàn)，有一些患者齒狀突游離小骨沒有明顯的臨床癥狀，對于患者的身心影響不大，在治療時也可以先選擇頸椎牽引、頸托外固定等保守治療。隨訪發(fā)現(xiàn)病情緩解，未見寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)的情況。但年齡增加可致頸椎退變、椎管可供脊髓緩沖的空間減少以及脊髓的適應(yīng)力慢慢減弱[7]，其產(chǎn)生的壓迫會使得患者呈現(xiàn)出一些臨床特征，此時我們稱之為癥狀性齒狀突游離小骨。除了上述的類型，也有患者因外傷患病，脫位或半脫位的寰樞椎使得寰樞椎穩(wěn)定性下降并出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，此時也為癥狀性齒狀突游離小骨。

在治療方式上，非癥狀性齒狀突游離小骨可以先行非手術(shù)治療，監(jiān)控病情變化情況，一旦出現(xiàn)枕頸部疼痛、寰樞椎不穩(wěn)和持續(xù)神經(jīng)癥狀，則行手術(shù)治療。而癥狀性齒狀突游離小骨則需要直接行手術(shù)干預(yù)。手術(shù)方法包括枕頸融合術(shù)或寰樞椎融合術(shù)，二者均屬于局部穩(wěn)定融合手術(shù)。

3.1 枕頸融合術(shù)

枕頸融合術(shù)是在枕頸部位處于不穩(wěn)定狀態(tài)時采用的永久性穩(wěn)定措施，此法的優(yōu)勢在于維持上頸椎穩(wěn)定性。對先天癥狀性齒狀突游離小骨患者來說，存在寰椎后弓發(fā)育細(xì)小或缺如、以及椎動脈發(fā)育畸形等情況，寰樞椎內(nèi)固定融合無法進(jìn)行時，可采用枕頸融合術(shù)。需要注意的是，手術(shù)順利完成后仍需進(jìn)行外固定，固定時間在3～6月為最佳，長時間固定可導(dǎo)致頸部運動功能缺失；對于復(fù)位情況不佳的患者，可切除樞椎部分椎體[8]，以達(dá)到減壓的目的。

3.2 寰樞椎融合術(shù)

現(xiàn)階段常采用寰樞椎內(nèi)固定融合術(shù)，對癥狀性齒狀突游離小骨寰樞椎不穩(wěn)或脫位進(jìn)行治療，典型術(shù)式包括Gallie或Brooks 手術(shù)兩種。此方法操作簡單，但是，此手術(shù)會帶來副損傷，且因為一點固定的方式導(dǎo)致即刻穩(wěn)定性不高。在臨床中還會出現(xiàn)病情較為復(fù)雜的患者，比如有患者術(shù)前牽引沒有較大作用，其病情伴隨著難復(fù)性寰樞椎脫位，此時可先對其進(jìn)行前路松解復(fù)位，后進(jìn)行固定融合；但前后路聯(lián)合的手術(shù)創(chuàng)傷較大，以及在前路手術(shù)結(jié)束后的翻身、搬運等操作都可能造成脊髓損傷。

內(nèi)固定技術(shù)在不斷發(fā)展，研究者們?yōu)樘岣咤緲凶档募纯谭€(wěn)定及遠(yuǎn)期植骨融合率，采用了大量不同的內(nèi)固定方法。但文獻(xiàn)報道中對單純使用椎板夾后路內(nèi)固定治療癥狀性齒狀突游離小骨報道少[9]，可能原因主要包括：①椎板夾的固定強度不夠，需輔以外固定；②鉤部占有椎管空間，有脫鉤風(fēng)險。

Magerl技術(shù)的力學(xué)穩(wěn)定性已得到肯定[10]。Magerl等[11]首次采用經(jīng)后路頸寰樞關(guān)節(jié)突螺釘行寰樞椎融合，該法使用螺釘固定雙側(cè)關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)并輔以后路鋼絲捆扎固定植骨塊，可保證初始穩(wěn)定性，術(shù)后只需頸托固定數(shù)周，該方法的融合率可達(dá)100%[12-14]，已成為寰樞椎融合方法之一。周金鳳等[15]發(fā)明雙側(cè)經(jīng)寰樞關(guān)節(jié)螺釘及寰椎椎板鉤內(nèi)固定系統(tǒng)，其結(jié)合了Magerl技術(shù)、椎板鉤技術(shù)優(yōu)點，形成前后三點固定，并能對植骨塊起到一定的加壓效果。治療16例患者，植骨融合率達(dá)100%，但該法術(shù)中復(fù)位能力有限。值得注意的是，約23%患者存在骨性或者血管性的結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，不適用關(guān)節(jié)突螺釘固定[16-17]。另外，Magerl技術(shù)對術(shù)者要求高，學(xué)習(xí)曲線較長。并且在肥胖或胸椎后凸畸形病人上則難以達(dá)到需要的頭側(cè)傾斜角度向寰椎側(cè)塊方向鉆孔形成釘?shù)繹18]。

Kandziora等[19]經(jīng)改進(jìn)Harms鋼板，提高鋼板生物穩(wěn)定性。尹慶水等[20]發(fā)明的TRAP鋼板具有寰樞椎復(fù)位功能，用于3例寰樞椎難復(fù)性脫位患者，術(shù)后效果較好。另外，前路寰樞椎Magerl螺釘固定融合也可作為一種選擇，但存在增加感染率，甚至發(fā)生腦脊液漏、神經(jīng)癥狀惡化等嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險。

近年來，寰樞椎側(cè)塊螺釘聯(lián)合椎弓根內(nèi)固定[21]這種新方法得到較快的發(fā)展，其優(yōu)勢包括：①復(fù)位前的螺釘置入，有利于術(shù)中復(fù)位；②與側(cè)塊技術(shù)相比，其進(jìn)釘點位置較高，損傷C2神經(jīng)根、靜脈叢的可能較小，出血少；③釘與骨接觸面較大，把持力更好。張輝等[21]對10例游離齒突小骨伴寰樞椎脫位患者研究表明，后路內(nèi)固定術(shù)可重建寰樞椎穩(wěn)定，保留頭頸部活動度。吳星火等[22]對9 例可復(fù)性脫位患者行椎弓根螺釘固定術(shù)，結(jié)果表明，后路短節(jié)段寰樞椎融合術(shù)是治療成年型游離齒突伴寰樞關(guān)節(jié)脫位安全有效的治療方法，可解除脊髓壓迫，重建寰樞椎的穩(wěn)定性，術(shù)后對枕頸部活動影響較小。另據(jù)報道[23]，該方法是治療兒童齒狀突游離小骨繼發(fā)寰樞關(guān)節(jié)脫位安全有效的方法。

在臨床中還可能遇到合并伴有脊髓神經(jīng)壓迫癥狀的患者，此類患者的手術(shù)治療不能直接進(jìn)行，需要確定其病癥原因和致壓物情況，需要進(jìn)行術(shù)前評估，判定引起病癥的原因及致壓物位置，其性質(zhì)是否為骨性，根據(jù)評估結(jié)果選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。若采取牽引后有所好轉(zhuǎn)則可行恰當(dāng)?shù)墓潭ㄈ诤闲g(shù)[24]，若牽引療效不佳，則根據(jù)需要行前路松解或行后弓切除。若引起患者病情的原因為齒狀突游離小骨，則需先切除，后融合；若與周圍組織反應(yīng)性增生相關(guān)，則需切除非骨性組織達(dá)到減壓的效果[25]。

4 總 結(jié)

對于癥狀性齒狀突游離小骨患者而言，手術(shù)治療尤為必要，也是非常明確、有效的治療手段，其手術(shù)方案的核心均圍繞復(fù)位、減壓、固定、融合等方面出發(fā)。常用的治療方法為寰樞椎內(nèi)固定融合術(shù)和枕頸內(nèi)固定融合術(shù)。隨著醫(yī)療手段的進(jìn)步和內(nèi)固定材料的更新，不斷有新的手術(shù)方法和技術(shù)出現(xiàn)，相信未來會有更科學(xué)的治療手段被用于癥狀性齒狀突游離小骨的治療中，可更有效的治愈疾病，帶給患者身心康復(fù)。

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ISSN.2095-8242.2017.054.10660.02

*通信作者：徐皓

本文編輯：趙小龍