李學(xué)榮 陳永平 方秋實(shí) 張榜碩 陳靜 張傳蓉 鄧玲

·短篇報(bào)道·

腰椎休門氏病伴脊柱側(cè)彎畸形一例

李學(xué)榮 陳永平 方秋實(shí) 張榜碩 陳靜 張傳蓉 鄧玲

腰椎； 休門氏?。?脊柱側(cè)彎

病人,女，14歲。因間斷腰痛4年，加重半年于2017年1月20日就診。4年前無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，久坐、運(yùn)動及勞累后加重，休息后可緩解，半年前癥狀逐漸加重，查類風(fēng)濕因子、抗“O” 、尿酸均正常，給予口服布洛芬緩釋片(300 mg，1次/天)治療，疼痛癥狀緩解不明顯。病程中無腰背部晨僵感、關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍，無腹痛、腹瀉、發(fā)熱等癥狀。病人兒童期因坐姿不良導(dǎo)致脊柱胸段輕度側(cè)彎。父親有強(qiáng)直性脊柱炎。體格檢查：自主體位，胸椎輕度側(cè)彎，腰椎、腰骶部有輕壓痛；骨盆擠壓試驗(yàn)、雙側(cè)“4”字試驗(yàn)、直腿抬高試驗(yàn)、跟腱附著點(diǎn)無明顯壓痛，雙下肢病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、電解質(zhì)、甲狀腺功能、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉、抗CCP抗體、自身抗體譜全套、抗核抗體滴度、HLA-B27、乙肝兩對半、生長激素、雌激素均無異常。免疫生化：C3 0.64 g/L。心電圖、胸片、心臟及腹部彩超、骶髂關(guān)節(jié)X線檢查未見異常。骨密度檢查提示骨質(zhì)疏松。全脊柱X線檢查提示胸段可見輕度側(cè)彎。全脊柱MRI檢查提示腰椎諸椎間盤信號不均勻，見多發(fā)等長T1、T2信號，厚薄不均勻，腰椎各椎體亦見多發(fā)斑片狀稍長T1、T2信號，椎體上下緣欠光滑，可見多發(fā)許莫氏結(jié)節(jié)，L1～L3椎體楔形改變，髓內(nèi)、椎旁軟組織未見異常信號，所見范圍內(nèi)骶髂關(guān)節(jié)未見異常。

該病人為青少年，腰部疼痛逐漸加重，無脊柱先天畸形病史，MRI影像學(xué)可見腰椎椎體多個椎體許莫氏結(jié)節(jié)形成，排除其他腰椎疾病，診斷腰椎休門氏病。

討論休門氏病為一種見于青少年胸椎或胸腰椎的僵硬型脊柱后凸畸形的疾病，最早由Scheuermann等報(bào)道。此病發(fā)病存在家族性，其遺傳方式可能為常染色體顯性遺傳，但具體發(fā)病方式未明確。因?yàn)槎喾N原因，骺板血供減少致軟骨板變薄，抗壓力下降，椎體的軟骨板破裂，髓核經(jīng)裂隙突入椎體，形成所謂的許莫氏結(jié)節(jié)。脊柱胸段向后彎曲致椎體前方承受的壓力大于后方，前方的骨骺出現(xiàn)壞死，前半椎體高度的發(fā)育受到限制。隨著機(jī)體生長和年齡增加，后半椎體逐漸高于前半椎體，且高度差逐漸增大形成楔形椎體，使胸椎的后凸程度加大而形成駝背[1]。

腰椎休門氏病不同于傳統(tǒng)的脊柱厚凸畸形的休門氏病。1987年，Blunmenthal等[2]首次提出了腰椎休門氏病的概念，其影像學(xué)表現(xiàn)為腰椎椎體輕度楔形變，終板不規(guī)則，伴有許莫氏結(jié)節(jié)，無明顯后凸畸形[3-4]。目前，國內(nèi)的診斷主要依據(jù)影像學(xué)診斷，該標(biāo)準(zhǔn)為：腰背部疼痛，無明顯脊柱駝背畸形，MRI或CT檢查顯示多個椎體上下終板不規(guī)則，伴有2個或2個以上的許莫氏結(jié)節(jié)，多不伴明顯的椎間盤突出或膨出；可無腰椎椎體楔形變或前縱韌帶肥厚[5]；符合條件越多越支持診斷該病。本文病例中病人反復(fù)腰部疼痛4年，并且逐漸加重，腰椎影像學(xué)結(jié)果符合該標(biāo)準(zhǔn)，同時排除強(qiáng)直性脊柱炎、脊柱的骨折、結(jié)核、腫瘤、感染性、腰肌勞損等疾病。該病人兒童時期因坐姿不良導(dǎo)致的脊柱胸段側(cè)彎畸形以及可能與生長發(fā)育鈣攝入不足引起的骨質(zhì)疏松，這些與腰椎改變無相關(guān)性，故該病人符合腰椎休門病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

對于大多數(shù)不伴脊柱后突畸形的腰椎休門氏病，保守治療可能是有效的方法，多建議采取理療、鍛煉、佩戴支具等方法；但對于逐漸發(fā)展為腰椎失去功能的下腰疼痛明顯的病人，目前，明確的治療方法是外科手術(shù)，能夠減輕局部疼痛，前路或后路的椎體間融合手術(shù)是目前最有效的治療手段，既去除了可能的疼痛起源部位，又達(dá)到穩(wěn)定節(jié)段的作用[6-8]?？紤]到本例病人為青春期，不伴有脊柱后凸畸形，建議病人采取適當(dāng)休息、鍛煉、理療等保守治療方法治療，定期隨訪，針對脊柱胸段側(cè)彎，骨科就診后給予外用支具固定，未考慮手術(shù)治療。

臨床發(fā)現(xiàn)腰痛是病人常見的臨床表現(xiàn)，若不仔細(xì)問診、查體及分析相關(guān)輔助檢查，容易誤診而造成病人承受經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)。目前，國內(nèi)沒有明確的腰椎休門氏病的診療指南，宜根據(jù)病人自身情況，選擇個體化的治療，臨床手術(shù)治療仍需要不斷的探索和研究。

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[4] 楊瑾,張?jiān)俳?解振林,等.腰椎休門氏病的CR和CT診斷及鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(9):1438-1440.

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10.3969/j.issn.1005-6483.2017.11.028

404000 重慶市三峽中心醫(yī)院

2017-05-22)

(本文編輯:楊澤平)