耿俊杰 安吉洋 張智峰 劉獻志

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 河南 鄭州 450052)

同側腮腺及顱內髓系肉瘤1例并文獻復習

耿俊杰 安吉洋 張智峰 劉獻志

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 河南 鄭州 450052)

髓系肉瘤；顱內；腮腺

髓系肉瘤是一種少見的由原始粒細胞或幼稚粒細胞組成的髓細胞在骨髓外增生和浸潤形成的腫瘤占位性病變，也稱綠色瘤，該腫瘤最常侵犯的部位為軟組織(腮腺)、骨質、皮膚、淋巴結、胃腸道、中樞神經系統(tǒng)(顱內)、眼等[1]。本文復習相關文獻，并結合本例顱內、顱外并發(fā)髓系肉瘤的臨床特點及影像特征，對其診治要點進行總結，以進一步提高對髓系肉瘤的認識。

1 病例資料

患者女，60歲。入院前2個月，患者發(fā)現左側腮腺部位有一板栗樣大小腫塊，大小約1.5 cm×1.5 cm，質硬，活動度差，壓之未見明顯疼痛。既往史：患者4 a前診斷為急性髓系白血病M3，于當地醫(yī)院行3次化療治療，效果良好?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P術前檢查，行MRI檢查示：左側顳葉實性富血供占位性病變，額頂部大腦鐮異常信號，左側腮腺區(qū)域占位，未見明顯手術禁忌證，行左側面神經松解減壓+筋膜組織辦成形術，術后患者恢復可，左側面部輕度周圍性面癱，免疫組化染色及組織病理：CK(上皮+)，CD3(+)，CD4(+)，CD20(-)，CD79a(-)，S-100(散在+)，CD10(-)，CD30(-)，Bc1-6(約10%+)，MUml(-)，Ki-67(約60%+)，CD123(-)，MPO(+),TdT(部分+)，CD7(+)，PAX-5(-)，CD117(+)，診斷：(左側腮腺)髓系肉瘤?；颊咝g后第5天頭疼并全身乏力，遂轉至神經外科，查體：患者左側面部輕微周圍性面癱，右側肢體肌力4級，左側肢體肌力正常，雙下肢病理征未引出，行肝膽胰脾、心臟及乳腺超聲未見明顯異常，血常規(guī)示：WBC 3.4×109/L，RBC 3.42×109/L，患者于術后第10天行左顳葉占位病變切除術，術中見病變顳葉皮層硬膜下灰白色腫瘤組織與硬膜粘連緊密，腫瘤較硬、韌，無包膜，血供豐富，與腦組織分界清楚。術后病理報告示：灰白灰紅組織兩塊，大小5 cm×3 cm×2 cm，切開切面灰白質韌，鏡下觀察免疫組織化學染色：CD99(+)，S-100(-)，MPO(+)，CD3(-)，Ki-67(約40%+)，GFAP(-)，CD56(-)，Syn(-)，TdT(-)，診斷：左顳葉髓系肉瘤。術后患者癥狀緩解，建議其行放療及化療，患者家屬暫拒絕，隨訪患者于手術后1個月死于感染、發(fā)熱、全身衰竭等。

影像表現：頭顱MRI檢查示：左側顳葉可見一大小約3.6 cm×2.5 cm×2.0 cm長T1短T2信號病變，周邊見大片狀長T1長T2水腫信號，DWI高b值部分擴散受限呈高信號，左側顳角可見明顯受壓。增強后可見左側顳葉占位明顯尚均勻強化，臨近腦膜增厚并明顯強化，左側翼外肌可見條片狀強化，左側腮腺區(qū)可見結節(jié)狀明顯強化，大小約2.6 cm×3.1 cm×2.7 cm。頭顱CT示：左側腮腺內可見分葉狀軟組織密度影，密度均勻，截面大小約37 mm×31 mm，增強輕度強化。左側顳葉可見類圓形高密度影，邊緣可見低密度影環(huán)繞，臨近骨質未見明顯破壞。

2 討論

2001年WHO關于淋巴造血組織腫瘤分類中將髓系肉瘤命名為髓樣細胞肉瘤。包括孤立性髓系肉瘤和白血病相關性髓系肉瘤，前者多見以孤立腫塊存在，血象和骨髓象正常，臨床及影像表現無明顯特異性，診斷存在一定的困難；后者可與AML、骨髓增生異常綜合征及急性淋巴細胞白血病伴發(fā)，也可繼發(fā)于疾病的緩解期，可提示白血病髓外復發(fā)。本病例是在急性粒細胞白血病M3確診后4 a，在外周血及骨髓檢查無復發(fā)證據的情況下發(fā)現左側腮腺及左側顳葉發(fā)現髓系肉瘤，同時提示粒細胞白血病M3在緩解期復發(fā)，其發(fā)病機制可能與細胞向特殊組織歸巢受很多趨化因子受體和黏附分子控制有關。

相關文獻報道了成人不同部位的髓系肉瘤的影像學表現[2-3]。本病發(fā)生在顱內腦外，從CT、MRI影像學分析，頭顱CT平掃：左側腮腺內可見分葉狀軟組織密度影，密度均勻，左側顳葉可見類圓形稍高密度影，邊緣可見低密度影環(huán)繞，增強后均有明顯均勻增強；MRI平掃示：左側顳葉長T1短T2信號病變，周邊見大片狀長T1長T2水腫信號，DWI高b值部分擴散受限呈高信號，左側翼外肌見條索狀稍長T2信號，額頂部大腦鐮見條片狀等T1等T2信號，DWI高b值擴散受限呈高信號。增強后均可見明顯均勻強化，鄰近硬膜形成“腦膜尾征”，這與Yamamoto等[3]報道一致，可能與骨髓的白血病細胞起源于硬腦膜及蛛網膜下靜脈相關。

雖然影像學檢查對髓系肉瘤定性、定量的診斷有一定的價值，但最終要根據病理學及免疫組化檢查結合相關病史確診，其在免疫組化中髓系肉瘤不同比例和不同程度表達MPO、lysozyme、CD15、CD68、CD43、CD117、CD99、CD34、TdT、CD56、CD61、CD13、CD33、CD11c、CD14、LCA等[4]，尤其MPO、CD43、lysozyme對髓系肉瘤診斷具有高度敏感性和特異性，但MPO的陽性率依髓系細胞的分化程度而異，MPO陽性率高達97%，lysozyme陽性率可達到93%，CD43陽性率約100%[5]。本例結合白血病病史4 a及相關CT、MRI表現，而且左側腮腺及左顳葉占位病變免疫組化MPO均為陽性，其中左顳占位CD99陽性，左側腮腺占位CD43、CD117、TdT均陽性，確診為髓系肉瘤，診斷明確。

有關髓系肉瘤的治療目前仍沒有結論性的治療策略，主要選擇有手術切除、化療、放療以及三者的聯合局部手術切除腫瘤，局部放療和全身化療以及進行骨髓移植，及生物靶向治療等措施改善預后[6]，本患者病變位于腮腺及腦，屬于累及多系統(tǒng)的髓系肉瘤，分別給予腮腺及左顳葉髓系肉瘤切除術，患者癥狀部分緩解，由于患者自身條件及家境因素，未行進一步治療，患者出院后1個月死于感染、發(fā)熱、全身衰竭等并發(fā)癥，結合本病例手術切除能確診占位性質和解除壓迫癥狀，未行放化療，同時累及腮腺和顱內，患者預后很差，出院后很快死亡。

結合本病例診治經過及相關文獻，顱內髓系肉瘤在影像學上與腦膜瘤及其他顱內腫瘤鑒別困難，病理學檢查及臨床病史可明確診斷，即使被治愈的粒細胞白血病M3也需要定期復查及規(guī)律化療，同時累及腮腺和顱內的髓系肉瘤僅手術完全切除不能治愈。

[1] Kaygusuz G,Kankaya D,Ekinci C,et al.Myeloid sarcomas:a clinicopathologic study of 20 cases[J].Turk J Haematol,2015,32(1):35-42.

[2] Noh B W,Park S W,Chun J E,et al.Granulocytic sarcoma in the head and neck:CT and MR imaging findings[J].Clin Exp Otorhinolaryngol,2009,2(2):66-71.

[3] Yamamoto K,Hamaguchi H,Nagata K,et al.Isolated recurrence of granulocytic sarcoma of the brain:successful treatment with surgical resection,intrathecal injection,irradiation and prophylactic systemic chemotherapy[J].Jpn J Clin Oncol,1999,29(4):214-218.

[4] 姜青明,盧萍,周文文,等.6例髓系肉瘤的臨床病理分析[J].臨床腫瘤學雜志,2015,(4):351-356.

[5] 李吉滿,劉衛(wèi)平,張明虎,等.髓系肉瘤的臨床病理特征及免疫組織化學在其鑒別診斷中的作用[J].中華病理學雜志,2006,(10):606-611.

[6] Clark W B,Strickland S A,Barrett A J,et al.Extramedullary relapses after allogeneic stem cell transplantation for acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome[J].Haematologica,2010,95(6):860-863.

R 739.4

10.3969/j.issn.1004-437X.2017.07.026

2016-08-17)