楊 梅 孫辰婧 干卓坤

1)河北永年縣婦幼保健院內(nèi)科 永年 057150 2)解放軍海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 北京 100048 3)解放軍海軍總醫(yī)院干部心血管內(nèi)科 北京 100048

單純累及腦內(nèi)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束病例分析

楊 梅1)孫辰婧2)△干卓坤3)

1)河北永年縣婦幼保健院內(nèi)科 永年 057150 2)解放軍海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 北京 100048 3)解放軍海軍總醫(yī)院干部心血管內(nèi)科 北京 100048

腦內(nèi)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束；病例分析

中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥候一般取決于病變累及部位。影像所見病變單純累及腦內(nèi)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束而臨床僅表現(xiàn)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束征陽性的病例并不多見。本文報(bào)道我院收治的單純累及腦內(nèi)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束患者的臨床及影像學(xué)資料，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其特征進(jìn)行分析。

1 病例特點(diǎn)

我院2006—2016年共收治單純累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束患者10例，男8例，女2例；年齡(55±6)歲。10例患者均有不同程度的吸煙史及被動(dòng)吸煙史。主要臨床表現(xiàn)為雙下肢僵硬，行走不便，偶有打鼾。典型患者男，59歲，主因“行走不便5 a”于2012-07-05入院。5 a前患者無明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)雙腿發(fā)僵，其后癥狀逐漸加重。2 a前家屬發(fā)現(xiàn)患者行走時(shí)跛行明顯，以左側(cè)下肢為著。2011-05行頭顱MRI冠狀位示雙側(cè)大腦半球自放射冠到內(nèi)囊后肢可見稍對(duì)稱的條狀FLAIR及DWI稍高信號(hào)影。至2012年患者上述癥狀繼續(xù)加重，以致不能跑步，早晚癥狀一致?；颊咦杂X近年來記憶力逐漸減退，夜間出現(xiàn)打鼾現(xiàn)象?；颊哌^量飲酒十余年，經(jīng)常飲白酒500 g左右，2007年退休后飲酒較前減少，目前間斷飲白酒150 g/d。

神經(jīng)系統(tǒng)查體：痙攣步態(tài)，意識(shí)清楚，言語流利。臥位血壓120/80 mmHg，立位1 min、2 min及3 min血壓均為100/80 mmHg。吸允反射陽性，下頜反射陽性，雙側(cè)掌頦反射陽性。余腦神經(jīng)查體未見異常。四肢肌容量正常，肌張力稍增高，肌力5級(jí)；左側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)痛溫覺、音叉振動(dòng)覺對(duì)稱存在；四肢腱反射亢進(jìn)，左側(cè)可見踝陣攣；雙側(cè)腹壁反射活躍；右側(cè)Hoffman陽性，左側(cè)Rossolimo陽性，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征、Pussep征陽性。

入院后查血常規(guī)、生化全套、維生素B12、葉酸、自身免疫系統(tǒng)檢驗(yàn)、腫瘤全套及甲狀腺功能等檢驗(yàn)未見異常。四肢體感誘發(fā)電位、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、肛門肌電圖檢查均未見異常。MMSE評(píng)分28分，MoCA評(píng)分為24分，心理評(píng)測(cè)結(jié)果示無抑郁、焦慮狀態(tài)。MRI檢查見圖1～圖4。

圖1 頭顱MRI冠狀位FLAIR雙側(cè)錐體束高信號(hào)。圖2 頭顱MRI矢狀位T1WI胼胝體較薄，且沿胼胝體上方可見異常信號(hào)影。圖3 頭顱MRI水平位T2WI沿錐體束走行可見高信號(hào)，右側(cè)中央前回和右側(cè)大腦腳萎縮明顯，T2WI稍高信號(hào)。圖4 頭顱MRI水平位DWI沿錐體束走行可見高信號(hào)，圖中所示弧形高信號(hào)為金屬偽影

2 討論

單獨(dú)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受累常見于原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)、遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia，HSP)、亞急性聯(lián)合變性(Subacute combined degeneration，SCD)、多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy，MSA)及副腫瘤綜合征(Paraneoplastic Syndrome，PNS)等。

PLS是一種成人起病，保留前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞且不累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的非遺傳性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，是以皮質(zhì)脊髓束受累為主，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病[1]。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。其MRI影像學(xué)T2WI像可見雙側(cè)錐體束高信號(hào)，亦可見額葉萎縮，以中央前回萎縮為著，同時(shí)伴有皮質(zhì)下病變[2]。該病是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性變性疾病，無有效治療方法。

HSP是一種以脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束出現(xiàn)軸索變性和(或)脫髓鞘病理改變的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，尤以胸段最重。臨床表現(xiàn)主要以雙下肢病變?yōu)橹鳎霈F(xiàn)肌張力增高，腱反射活躍亢進(jìn)，以及病理反射陽性，行走呈剪刀步態(tài)[3]。頭顱MRI正常，但部分病例可顯示胼胝體發(fā)育差，大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓普遍變細(xì)萎縮。遺傳性痙攣性截癱，具有遺傳性，目前尚無有效治療方法。本病發(fā)展緩慢，只要注意護(hù)理，可維持?jǐn)?shù)十年生命。

SCD是最常見的營(yíng)養(yǎng)代謝障礙疾病，是維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，病變累及范圍包括脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，臨床表現(xiàn)主要是雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)，痙攣性截癱及周圍性神經(jīng)病變等[4]。但因中樞神經(jīng)系統(tǒng)和外周神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘細(xì)胞的異質(zhì)性(中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘細(xì)胞為星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞，而周圍神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘細(xì)胞為施萬細(xì)胞)，上述疾病累及系統(tǒng)病變并非同時(shí)發(fā)生，一般隨著疾病發(fā)展，病變最后累及大腦[4]。

本組患者隱匿性起病，病情逐漸進(jìn)展，主要表現(xiàn)為四肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，影像學(xué)表現(xiàn)為明確的雙側(cè)錐體束病變，且頭顱MRI提示中央前回及大腦腳有不同程度萎縮，以右為重，且病變主要累及雙側(cè)錐體束，與文獻(xiàn)報(bào)道的PLS患者頭顱MRI影像學(xué)特點(diǎn)相似，不能除外PLS可能。所有患者住院期間給予胞磷膽堿鈉膠囊、輔酶Q10軟膠囊、丁苯酞膠囊及維生素B1、B12等雞尾酒療法后，痙攣步態(tài)減輕，結(jié)合既往飲酒史，影像學(xué)表現(xiàn)亦發(fā)現(xiàn)胼胝體較薄，且沿胼胝體上方可見異常信號(hào)影，雖然患者血維生素B12及葉酸均在正常值范圍，但不除外營(yíng)養(yǎng)代謝障礙所致上述情況。因此，本例突出表現(xiàn)在MRI上的雙側(cè)錐體束病變可能是SCD特征之一。

[1] Tartaglia MC，Rowe A，F(xiàn)indlater K，et al．Differentiation between primary lateral sclerosis and amyotrophic lateral sclerosis：Examination of symptoms and signs at disease onset and during follow-up[J]．Arch Neurol，2007，64(2)：232-236．

[2] Wang S，Melhem ER．Amyotrophic lateral sclerosis and primary lateral sclerosis：The role of diffusion tensor imaging and other advanced MR-based techniques as objective upper motor neuron markers[J]．Ann N Y Acad Sci，2005，1 064：61-77．

[3] McDermott CJ，Shaw PJ．Hereditary spastic paraplegia[J]．Int Rev Neurobiol，2002，53：191-204．

[4] Karantanas AH，Markonis A，Bisbinannis G．Subacute combined degeneration of the spinal cord with involvement of the anterior columns：a new MRI finding[J]．Neuroradiology，2000，42(2)：115-117．

(收稿2016-07-25)

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1673-5110(2017)01-0086-02

△通訊作者：孫辰婧，E-mail：sadiehs69@aliyun.com