孫 妍 高麗華 張飛飛

·個(gè)案報(bào)道·

1例以偏側(cè)舞蹈癥為表現(xiàn)的急性腦梗死

孫 妍 高麗華 張飛飛

偏側(cè)舞蹈癥 腦梗死

1.病例資料

患者，女性，71歲，主因突發(fā)左側(cè)肢體不自主舞動(dòng)半天入院?；颊哂?015年12月4日睡覺(jué)中出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為左側(cè)肢體快速、無(wú)目的、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作，以肢體近端為主，動(dòng)作幅度較大，不受意識(shí)控制，無(wú)面舌部及軀干部不自主運(yùn)動(dòng)及扭轉(zhuǎn)，行走無(wú)明顯受限，無(wú)明顯緩解及加重因素，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)肢體抽搐、無(wú)力、麻木感。為求診治來(lái)我院，急診查頭顱CT：右側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性腦梗死；老年性腦改變。既往冠心病病史1年。查體：血壓140/90mmHg，神清語(yǔ)利，心肺無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：高級(jí)皮層功能檢查正常，顱神經(jīng)(-)，四肢肌力5級(jí)，左側(cè)肢體不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)，幅度較大，左側(cè)肢體肌張力減低，右側(cè)正常。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、橈骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射(++)，四肢深淺感覺(jué)對(duì)稱(chēng)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查無(wú)法配合，左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，右側(cè)巴氏征陰性。入院診斷：①腦梗死；②冠心病。查頭顱MRI：①雙側(cè)額葉皮層下白質(zhì)、雙側(cè)放射冠白質(zhì)、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腦梗死，其中右側(cè)丘腦外側(cè)病灶為急性期腦梗死；②腦萎縮。頸部血管超聲：雙側(cè)頸總動(dòng)脈分叉處斑塊形成。頭MRA顯示右側(cè)大腦后動(dòng)脈稍細(xì)。胸片：心肺未見(jiàn)異常，主動(dòng)脈迂曲硬化。血尿便常規(guī)和肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)等化驗(yàn)均正常。診斷：急性腦梗死，CISS分型為小動(dòng)脈閉塞型，責(zé)任血管為右側(cè)膝狀體動(dòng)脈。給予抗血小板、降脂穩(wěn)定斑塊、活血、腦保護(hù)、口服硫必利等藥物治療，患者左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)明顯好轉(zhuǎn)，半個(gè)月后癥狀完全消失。隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

2.討論

本患者診斷明確，是1例以偏側(cè)舞蹈癥為表現(xiàn)的腦梗死，病變部位為丘腦底核，因病灶較小，僅出現(xiàn)錐體外系受累癥狀，而無(wú)偏癱、偏身感覺(jué)障礙等表現(xiàn)。

舞蹈癥是錐體外系病變導(dǎo)致的偏側(cè)肢體和(或)面部的不自主、無(wú)節(jié)律、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作，可影響全身，但以肢體遠(yuǎn)端受累最常見(jiàn)，解剖定位于對(duì)側(cè)殼核、尾狀核、丘腦底核。病因可為腦血管病、風(fēng)濕熱、顱內(nèi)腫瘤、感染、外傷、藥物、變性疾病等[1]。此病應(yīng)與老年性舞蹈病、Huntington病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑿∥璧赴Y等疾病相鑒別。錐體外系的主要組成部分是基底神經(jīng)節(jié)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質(zhì)、紅核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。它們構(gòu)成不同功能的復(fù)雜環(huán)路，對(duì)運(yùn)動(dòng)起著調(diào)控作用。在正常情況下，抑制性神經(jīng)元γ-氨基丁酸(GABA)能神經(jīng)元與多巴胺(DA)能神經(jīng)元功能處于平衡狀態(tài)。環(huán)路中某一部分損害時(shí)使GABA減少而接受DA能神經(jīng)元較多的尾狀核、殼核過(guò)度活躍，從而引起舞蹈癥狀。

腦卒中是偏側(cè)舞蹈癥的主要病因，代謝障礙性疾病尤其是糖代謝障礙次之，患者多伴有高血壓、糖尿病等引起動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)疾病[2]。腦卒中后運(yùn)動(dòng)障礙分為肌張力降低、運(yùn)動(dòng)增多和肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少兩類(lèi)。急性期多表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥、偏側(cè)投擲癥、撲翼樣震顫和肢體抖動(dòng)。運(yùn)動(dòng)障礙的類(lèi)型與發(fā)病年齡相關(guān)，舞蹈癥多見(jiàn)于老年人，肌張力障礙年輕人多見(jiàn)[3]。眾所周知，基底節(jié)區(qū)是腦血管病的好發(fā)部位，損害后多出現(xiàn)偏癱、偏身感覺(jué)障礙，以偏側(cè)肢體舞蹈癥為表現(xiàn)的腦卒中發(fā)病率極低，僅為1%[4]，可能由于紋狀體發(fā)生血供障礙導(dǎo)致GABA功能減退，而殼核和尾狀核的DA能神經(jīng)元脫抑制，造成肌張力減低和動(dòng)作增多[5]。對(duì)于病變范圍大的腦卒中，可能同時(shí)損害了紋狀體的直接及間接傳出通路，而對(duì)基底節(jié)最終輸出影響不大，故臨床上無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)，或因?yàn)橹w嚴(yán)重癱瘓而不出現(xiàn)上述癥狀[6]。文獻(xiàn)研究表明，舞蹈癥多出現(xiàn)在卒中病灶的對(duì)側(cè)(占93.9%)，但也可出現(xiàn)在同側(cè)(占6.1%)。病灶同側(cè)出現(xiàn)舞蹈癥見(jiàn)于大面積腦梗死和腦出血患者[7]。推測(cè)發(fā)病機(jī)制為顱內(nèi)病變靠近中線或急性腦水腫出現(xiàn)占位效應(yīng)，擠壓刺激對(duì)側(cè)相應(yīng)結(jié)構(gòu)，因壓力和神經(jīng)介質(zhì)的改變影響了運(yùn)動(dòng)環(huán)路而出現(xiàn)病灶同側(cè)舞蹈癥[8]。朱海兵報(bào)道[9]，在23例老年偏側(cè)舞蹈癥患者中，有3例為額葉出血，說(shuō)明大腦皮質(zhì)到尾狀核和殼核的通路被破壞后也可出現(xiàn)舞蹈癥表現(xiàn)。

本病從CISS分型看，病因多為大動(dòng)脈粥樣硬化型，小部分為小動(dòng)脈閉塞型，發(fā)病機(jī)制多為穿支動(dòng)脈病變或動(dòng)脈到動(dòng)脈的栓塞。根據(jù)患者有高血壓、糖尿病、高脂血癥等動(dòng)脈硬化病史，突然起病和特有的偏側(cè)舞蹈癥狀，結(jié)合CT和MRI改變即可確診。本病除針對(duì)病因治療外，可適當(dāng)給予DA受體阻滯劑如氟哌啶醇、GABA激動(dòng)劑如氯硝西泮、抗癲癇藥如丙戊酸、拉莫三嗪等藥物改善癥狀，根據(jù)病情的嚴(yán)重程度可以單藥或聯(lián)合用藥，多能取得良好療效。對(duì)于藥物治療不佳者可考慮立體定向手術(shù)破壞蒼白球、丘腦腹外側(cè)核或深部電刺激治療[10]。硫必利是含甲砜基的鄰茴香酰胺衍生物，是一種主要對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺D2受體有選擇性阻斷作用的神經(jīng)安定劑，臨床主要用于神經(jīng)系統(tǒng)及精神運(yùn)動(dòng)行為障礙等病癥的治療。從小劑量開(kāi)始口服，逐漸加量，注意觀察嗜睡、消化道不適、頭暈、乏力等不良反應(yīng)。本病預(yù)后良好，舞蹈癥狀恢復(fù)較快，與腦血管病導(dǎo)致的偏癱、偏身感覺(jué)障礙恢復(fù)較慢且可能會(huì)遺留后遺癥不同。分析原因可能為腦卒中致偏側(cè)舞蹈癥是由于神經(jīng)遞質(zhì)平衡失調(diào)，而非神經(jīng)元損害所導(dǎo)致的神經(jīng)遞質(zhì)生成或分泌減少，隨著局部循環(huán)的改善，神經(jīng)遞質(zhì)重新達(dá)到平衡，癥狀即可消失；而腦卒中后的偏癱、偏身感覺(jué)障礙是由于直接損害了支配肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元或神經(jīng)纖維，所以二者的病程及預(yù)后有所不同。

在臨床工作中，遇到以偏側(cè)舞蹈癥及不自主運(yùn)動(dòng)為表現(xiàn)的患者，要注意鑒別相關(guān)疾病，做到及時(shí)診斷，盡早給予病因治療和對(duì)癥治療。

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中國(guó)人民解放軍第255醫(yī)院 063000

10.3969/j.issn.1672-4860.2017.03.043

2017-3-30